Anemia Hemolítica Autoimune

A Anemia Hemolítica Autoimune (AIHA) é a principal forma de anemia hemolítica adquirida. Nesses pacientes, o sistema imunológico reconhece erroneamente os glóbulos vermelhos como algo indesejado e produz uma reação para destruí-los.

Embora possa afetar pessoas de qualquer idade ou sexo, ela é mais comum em mulheres com mais de 40 anos.

A Anemia Hemolítica Autoimune é dividida em dois grpos:

Anemia Hemolítica Autoimune Quente

É o tipo mais comum. Os anticorpos IgG se ligam aos glóbulos vermelhos à temperatura corporal normal. Geralmente, os sintomas ocorrem gradualmente ao longo de várias semanas. Em alguns casos, no entanto, eles podem se desenvolver em poucos dias. A Hemóise geralmente acontece no baço, podendo levar a uma esplenomegalia (baço grande).

Anemia Hemolítica Autoimune Fria

A AHAI fria geralmente se desenvolve quando a temperatura ambiente e a temperatura das extremidades (dedos, nariz, orelhas), estão mais baixas, tipicamente entre 0°C e 18°C. Quando a pessoa é exposta ao frio (ambiente frio, água fria), os anticorpos IgM se ligam às hemácias, causando aglutinação e hemólise Ela representa entre 10% a 20% dos casos de Anemia Hemolítica Autoimune. A anemia geralmente acontece no fígado e eventualmente pode acontecer intravascular, levando a sintomas como o sangue na urina.

Os sintomas da AHAI estão relacionados tanto aos níveis baixos de hemoglobina, que levam a uma oxigenação tecidual deficiênte, quanto à hemolise.

da Anemia incluem:

• Cansaço, fadiga e fraqueza
• Palidez
• Falta de ar
• Tonturas e dores de cabeça
• Palpitações
• Unhas e cabelos fracos
• Apatia e falta de apetite
• Irritabilidade e dificuldade de concentração.

Já a incterícia (pele e olhos amarelados) é o principal sinal da hemólise. Outros sinais poderão estar presentes a depender do tipo específico de AHAI:

• AHAI quente: a hemólise acontece geralmente no baço, de forma que o baço aumentado (esplenomegalia) estará geralmente presente.
• AHAI fria: a hemólise geralmente acontece no fígado ou intravascular.Quando há hemólise intravascular, a urina pode se tornar escura ou avermelhada, devido à presença de sangue. Outros sinais que podem estar presentes nesses casos incluem:
  • Mãos e pés frios;
  • Fenômeno de Raynaud: condição em que os vasos sanguíneos dos dedos das mãos e pés se contraem exageradamente em resposta ao frio, provocando palidez (branco), cianose (roxo) e rubor (vermelho), acompanhados de dor, dormência e formigamento.

Em aproximadamente metade dos casos, a causa deste tipo de anemia é desconhecida (idiopática). Na outra metade dos casos, há uma ligação com outras doenças autoimunes ou infecções virais, incluindo:

• Lúpus;
• Artrite reumatoide;
• Síndrome de Sjogren;
• Hipotireoidismo ou Hipertireoidismo;
• Colite ulcerativa;
• Doença de Hashimoto.

O diagnóstico da anemia, é feito com base no Hemograma, um tipo de exame de sangue. Os parâmetros usados para definir a Anemia são:

• Mulheres: Hemoglobina menor do que 12 g/dL ou hematócrito menor do que 35%;
• Homens: Hemoglobina menor do que 14 g/dL ou hematócrito menor do que 40%;
• Crianças: valores de referência variam conforme a idade, devendo ser usados gráficos específicos para isso.

No caso da anemia hemolítica, são esperados ainda os seguintes achados::

• Aumento dos Reticulócitos: os reticulócitos são glóbulos vermelhos imaturos (hemácias jovens) produzidos na medula óssea e liberados na corrente sanguínea. Quando aumentados, indica que há uma destruição periférica aumentada, sem deficiência de produção.
• Aumento do DHL: A Desidrogenase Lática (DHL) é uma enzima presente em quase todos os tecidos. Em caso de hemólise, as hemálicas liberam a enzima no sangue, resultando em níveis elvedos de DHL.
• Aumento da Bilirrubina Indireta: A bilirrubina é um pigmento amarelado produzido durante a decomposição das hemácias. Em casos de hemólise (destruição acelerada de hemácias), os níveis de bilirrubina se elevam no sangue. O aumento é predominantemente da forma indireta ou não conjugada (lipossolúvel), que ainda não foi processada pelo fígado.

Por fim, o Teste de Coombs ajuda na diferenciação da Anemia Hemolítica Autoiune de outras formas de anemia hemolítica.

O teste de Coombs é um exame de sangue que detecta anticorpos que atacam e destroem os glóbulos vermelhos (hemácias), causando anemia hemolítica, doenças autoimunes ou complicações transfusionais.

Ele se divide em direto, que identifica anticorpos já ligados às hemácias, e indireto, que pesquisa anticorpos livres no plasma.

No caso da anemia hemolítica, o indicado é a realização do Teste de Coombs Direto.

O teste de Coombs direto é positivo em ambos os tipos de Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI), mas com características distintas: na AHAI quente, o teste é positivo para IgG (sozinho ou com C3d). Na AHAI fria, o teste é positivo apenas para o complemento (C3d).

Medicamentos Corticosteroides forma a primeira linha de. Abordagem da Tratamento da AHAI Quente. A taxa de resposta inicial chega a 70 a 85% dos casos.

Quando o paciente não responde adequadamente ao tratamento, pode-se considerar o tratamento cirúrgico com esplenectomia ou imunossupressores como azatioprina ou micofenolato.

A principal medida no tratamento da AHIA fria é justamente evitar as baixas temperaturas, que é o desencadeador das crises de hemólise. Nos casos mais leves, esse pode ser o único tratamento necessário.

Do ponto de vista medicamentoso, o Rituximabe é frequentemente considerado a primeira linha de tratamento em casos crônicos sintomáticos, agindo na destruição das células B que produzem o anticorpo IgM.

Por outro lado, corticosteroides e esplenectomia não devem ser indicados, uma vez que o anticorpo IgM e o complemento não são controlados por essas abordagens.