Anemia Hemolítica Autoimune

A anemia hemolítica autoimune é um tipo de anemia que ocorre quando o sistema imunológico passa a produzir autoanticorpos que se ligam às próprias hemácias (glóbulos vermelhos), levando à sua destruição precoce. Esse processo é chamado de hemólise.

Essa destruição precoce das hemácias compromete o transporte de oxigênio para os tecidos e pode levar ao aparecimento de sintomas típicos da anemia, incluindo cansaço, fraqueza, palidez ou falta de ar.

Além disso, o paciente apresenta sintomas relacionados à destruição aumentada das hemácias, como icterícia (coloração amarelada da pele e dos olhos) e urina escura. A intensidade dos sintomas pode variar bastante, dependendo da velocidade e da gravidade da hemólise.

A Anemia Hemolítica Autoimune pode ser dividida em dois tipos principais: a forma de anticorpos quentes, mais comum, em que os autoanticorpos atuam à temperatura corporal normal (cerca de 37 °C), e a forma de anticorpos frios, em que os anticorpos se ligam às hemácias em temperaturas mais baixas, geralmente nas extremidades do corpo. Essa diferença é importante porque influencia tanto a apresentação clínica quanto o tratamento.

Na forma por anticorpos quentes, o tratamento geralmente envolve o uso de corticosteroides e, em casos selecionados, outras terapias imunossupressoras. Já na forma por anticorpos frios, a principal abordagem inclui evitar exposição ao frio e tratar a causa subjacente, sendo que os corticosteroides costumam ter menor eficácia.

A Anemia Hemolítica Autoimune é dividida em dois grupos:

• Anemia Hemolítica Autoimune Quente: Tipo mais comum, em a reação autoimune não tem relac’ão com a temperatura corporal.
• Anemia Hemolítica Autoimune Fria: geralmente se desenvolve quando a pessoa é exposta ao frio.

Essas formas de anemia se diferenciam também em relação à causa e ao tratamento, conforme mostrado na tabela abaixo.

Os sintomas da AHAI estão relacionados tanto aos níveis baixos de hemoglobina, que levam a uma oxigenação tecidual deficiênte, quanto à hemolise (destruição das hemácias). Nas anemias autoimunes frias, há ainda os sintomas induzidos pelo frio (fenômeno de Raynaud).

Sintomas da Anemia:

• Cansaço, fadiga e fraqueza
• Palidez
• Falta de ar
• Tonturas e dores de cabeça
• Palpitações
• Unhas e cabelos fracos
• Apatia e falta de apetite
• Irritabilidade e dificuldade de concentração.

Sintomas da Hemólise

• Icterícia (pele e olhos amarelados)
• Urina escura

Sintomas induzidos pelo frio (fenômeno de Raynaud)

• Mãos e pés frios;
• provocando palidez (branco), cianose (roxo) e rubor (vermelhidão),
• Dor, dormência e formigamento nas extremidades.

Em aproximadamente metade dos casos, a causa deste tipo de anemia é desconhecida (idiopática). Na outra metade dos casos, há uma ligação com outras doenças autoimunes ou infecções virais, incluindo:

• Lúpus;
• Artrite reumatoide;
• Síndrome de Sjogren;
• Hipotireoidismo ou Hipertireoidismo;
• Colite ulcerativa;
• Doença de Hashimoto.

O diagnóstico da anemia, é feito com base no Hemograma, um tipo de exame de sangue. Os parâmetros usados para definir a Anemia são:

• Mulheres: Hemoglobina menor do que 12 g/dL ou hematócrito menor do que 35%;
• Homens: Hemoglobina menor do que 14 g/dL ou hematócrito menor do que 40%;
• Crianças: valores de referência variam conforme a idade, devendo ser usados gráficos específicos para isso.

No caso da anemia hemolítica, são esperados ainda os seguintes achados::

• Aumento dos Reticulócitos: os reticulócitos são glóbulos vermelhos imaturos (hemácias jovens) produzidos na medula óssea e liberados na corrente sanguínea. Quando aumentados, indica que há uma destruição periférica aumentada, sem deficiência de produção.
• Aumento do DHL: A Desidrogenase Lática (DHL) é uma enzima presente em quase todos os tecidos. Em caso de hemólise, as hemálicas liberam a enzima no sangue, resultando em níveis elvedos de DHL.
• Aumento da Bilirrubina Indireta: A bilirrubina é um pigmento amarelado produzido durante a decomposição das hemácias. Em casos de hemólise (destruição acelerada de hemácias), os níveis de bilirrubina se elevam no sangue. O aumento é predominantemente da forma indireta ou não conjugada (lipossolúvel), que ainda não foi processada pelo fígado.

Por fim, o Teste de Coombs ajuda na diferenciação da Anemia Hemolítica Autoiune de outras formas de anemia hemolítica.

O teste de Coombs é um exame de sangue que detecta anticorpos que atacam e destroem os glóbulos vermelhos (hemácias), causando anemia hemolítica, doenças autoimunes ou complicações transfusionais.

Ele se divide em direto, que identifica anticorpos já ligados às hemácias, e indireto, que pesquisa anticorpos livres no plasma.

No caso da anemia hemolítica, o indicado é a realização do Teste de Coombs Direto.

O teste de Coombs direto é positivo em ambos os tipos de Anemia Hemolítica Autoimune (AHAI), mas com características distintas: na AHAI quente, o teste é positivo para IgG (sozinho ou com C3d). Na AHAI fria, o teste é positivo apenas para o complemento (C3d).

Medicamentos Corticosteroides forma a primeira linha de. Abordagem da Tratamento da AHAI Quente. A taxa de resposta inicial chega a 70 a 85% dos casos.

Quando o paciente não responde adequadamente ao tratamento, pode-se considerar o tratamento cirúrgico com esplenectomia ou imunossupressores como azatioprina ou micofenolato.

A principal medida no tratamento da AHIA fria é justamente evitar as baixas temperaturas, que é o desencadeador das crises de hemólise. Nos casos mais leves, esse pode ser o único tratamento necessário.

Do ponto de vista medicamentoso, o Rituximabe é frequentemente considerado a primeira linha de tratamento em casos crônicos sintomáticos, agindo na destruição das células B que produzem o anticorpo IgM.

Por outro lado, corticosteroides e esplenectomia não devem ser indicados, uma vez que o anticorpo IgM e o complemento não são controlados por essas abordagens.