Cardiopatias congênitas

Malformações congênitas acometem aproximadamente 8 a 10 bebês por 1.000 nascidos vivos. Elas representam cerca de 30% das malformações congênitas diagnosticadas ao nascimento, sendo que cerca de 50% são diagnosticadas no pré-natal ou no período neonatal.

O sistema cardiovascular é o primeiro sistema funcional do embrião, essencial para o desenvolvimento fetal. Na oitava semana de gestação, a circulação fetal já está estabelecida e funcional.

O diagnóstico pré natal geralmente é feito pelo ultrassom morfológico do segundo semestre, entre 18 e 24 semanas de gestação. Já a Ecocardiografia fetal pode ser indicada em casos de risco aumentado, suspeita ultrassonográfica ou histórico familiar.

Na tabela abaixo, mostramos as principais malformações cardíacas congênitas

A comunicação interatrial (CIA) é uma mal formação congênita na qual existe uma comunicação entre os átrios direito e esquerdo do coração.

Em um coração normal, o átrio direito recebe o sangue desoxigenado vindo do corpo, que é encaminhado para o ventrículo direito e de lá para o pulmão, onde será oxigenado.

Já o átrio esquerdo recebe o sangue oxigenado vindo do pulmão e o encaminha para o ventrículo esquerdo, de onde será bombeado para o restante do corpo.

Pequenos defeitos podem ser encontrados por acaso e nunca causar preocupação. Outros fecham durante a infância ou primeira infância.

No paciente com uma grande comunicação interatrial, parte do sangue que chega ao átrio esquerdo é desviado de volta para o átrio direito, e reencaminhado para o pulmão. Isso leva a uma sobrecarga do pulmão e do lado direito do coração.

Sem tratamento, o lado direito do coração eventualmente cresce e fica enfraquecido. A pressão arterial nas artérias dos pulmões também pode aumentar, levando à Hipertensão Pulmonar.

O tratamento da Comunicação Interatrial depende do tamanho do defeito e da eventual presença de outras mal formações cardíacas.

Alguns pequenos defeitos podem não exigir qualquer tratamento, além de um monitoramento frequente. Nos defeitos maiores e com repercussões clínicas, o tratamento medicamentoso ou cirúrgico poderá ser indicado.

A comunicação interventricular (CIV) se refere a uma formação incompleta na parede que divide o ventrículo direito do ventrículo esquerdo do coração, deixando um buraco nesta parede.

Em um coração normal, o lado direito do coração recebe o sangue desoxigenado vindo do corpo, bombeando ele para o pulmão, onde será oxigenado.

Já o lado esquerdo do coração recebe o sangue oxigenado vindo do pulmão, que será então bombeado para o restante do corpo.

No paciente com CIV, parte do sangue oxigenado passa do ventrículo esquerdo para o ventrículo direito, onde ele se mistura ao sangue desoxigenado para ser novamente bombeado para os pulmões.

Essas alterações podem aumentar a pressão arterial nos pulmões e exigir que o coração trabalhe mais para bombear o sangue.

Uma Comunicação Interventricular pequena não costuma apresentar sinais ou sintomas e muitas vezes se fecha sozinha. Já as grandes comunicações poderão levar a complicações como insuficiência cardíaca ou hipertensão pulmonar, com sintomas característicos dessas condições.

Alguns casos de Comunicação Interventricular são diagnosticados ainda durante a gestação, com o ultrassom pré-natal de rotina. Outros casos são diagnosticados logo após o nascimento da criança, investigada em decorrência de sinais sugestivos de uma malformação cardíaca. Por fim, em muitos casos o CIV passa desapercebido até mais tarde na vida.

Muitas das Comunicações interventriculares se fecham sozinhas durante a infância.

Para aqueles que não se fecham, alguns pequenos defeitos do septo ventricular podem não exigir qualquer tratamento, além de um monitoramento frequente. Alguns casos com repercussões clínicas, porém, terão que ser tratados por meio de medicamentos ou cirurgia.

A tetralogia de Fallot é um termo que se refere a uma combinação de quatro malformações cardíacas relacionados e que geralmente ocorrem juntos.
Estas malformações são:

• Defeito do septo ventricular (CIV): orifício de comunicação entre os ventrículos direito e esquerdo do coração;
• Sobreposição da aorta: a válvula aórtica está aumentada e parece surgir tanto do ventrículo esquerdo quanto do direito, ao invés de estar apenas no ventrículo esquerdo, como acontece em corações normais
• Estenose pulmonar: estreitamento da válvula pulmonar criando uma obstrução ao fluxo sanguíneo do ventrículo direito para a artéria pulmonar.
• Hipertrofia do ventrículo direito: espessamento das paredes musculares do ventrículo direito, que ocorre porque em decorrência da maior força exigida do músculo cardíaco para bombear o sangue.

Além disso, uma pequena parte das crianças com tetralogia de Fallot pode também ter outras malformações cardíacas, incluindo um defeito do septo atrial (CIA) ou anormalidades no padrão de ramificação das artérias coronárias.

Entre 60% e 85% dos casos são diagnosticados por meio do pré-natal ainda antes do nascimento, com os outros casos sendo diagnosticados a partir da investigação de sinais característicos após o nascimento.

O bebê com tetralogia de Fallot apresenta sinais característicos de uma baixo oxigenação sanguínea. Mas, diferentemente de outras causas de má oxigenação, o bebê não apresenta melhora com o fornecimento de oxigênio extra.

A correção cirúrgica do defeito é sempre necessária. O reparo completo geralmente é feito eletivamente quando as crianças têm cerca de 6 meses de idade. Mas, quando a oxigenação estiver criticamente insuficiente, o bebê pode precisar de um procedimento cirúrgico paliativo antes da correção final.

A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é um defeito congênito que afeta o lado esquerdo do coração, incluindo o ventrículo esquerdo, as válvulas cardíacas mitral e aórtica e a aorta.

Recém-nascidos com síndrome da hipoplasia do coração esquerdo também têm um defeito do septo atrial e duto arterioso patente. Ela é responsável por é 2% a 4% dos defeitos congênitos do coração.

No paciente com Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo, o sangue oxigenado que chega dos pulmões é desviado para o lado direito do coração através do defeito no septo atrial, sendo então misturado ao sangue desoxigenado alí presente.

Além disso, a uma dificuldade no bombeamento do sangue para o resto do corpo. Durante a circulação fetal, existe uma estrutura denominada de duto arterioso, que conecta as duas grandes artérias que saem do coração. Com isso, o sangue que sai do ventrículo direito consegue chegar à aorta, para ser colocado em circulação para o restante do corpo.

Normalmente, o duto arterioso se fecha durante as primeiras semanas de vida. Caso isso aconteça no paciente com Hipoplasia do Coração Esquerdo, o bebê morrerá.

Assim, o recém-nascido deve receber medicamentos específicos ao nascimento, seguido de cirurgia precoce nas primeiras semanas de vida.

O tratamento cirúrgico envolve uma série de procedimentos que visam permitir que o ventrículo direito assuma o trabalho do ventrículo esquerdo subdesenvolvido.
Estes procedimentos são feitos em etapas ao longo dos primeiros anos de vida.

Sem tratamento adequado, a maior parte dos pacientes morrem nos primeiros dias ou semanas de vida (1).

Com o tratamento adequado, a expectativa de vida do paciente com Síndrome da Hipoplasia do Coração esquerdo foi estimada em 84,4% com 1 semana, 76,2% com 1 mês, 63,5% com 1 ano, 58,6% com 5 anos, 54,6% com 10 anos e 32,6% com 15 anos (1).

A Coartação da Aorta é uma condição na qual a artéria aorta, que leva o sangue oxigenado do coração para o restante do corpo, está estreitada ou contraída. Assim, a capacidade de distribuição de sangue oxigenado fica comprometida.

Além disso, ela faz com que o coração tenha que exercer uma força maior para impulsionar o sangue. Isso pode levar a uma condição denominada de Hipertrofia do Ventrículo Esquerdo.

A Insuficiência Aórtica está presente em muito desses pacientes. Esse é uma condição na qual há um fechamento deficiente da válvula aórtica, responsável por controlar o fluxo sanguíneo entre o ventrículo esquerdo e a artéria aorta.

Se a obstrução for leve, o coração não ficará muito sobrecarregado e os sintomas podem não estar presentes ao nascimento. A condição poderá ser descoberta mais tarde, durante a infância ou adolescência, durante a investigação de um quadro de Hipertensão Arterial.

Nos casos mais graves, os sintomas de hipertensão Arterial ou Insuficiência Cardíaca podem aparecer já na primeira semana após o nascimento.

Casos leves e assintomáticos podem não necessitar de intervenção inicial, mas pacientes com obstrução moderada a grave e na presença de sintomas geralmente precisam de tratamento, o que pode incluir a dilatação por meio de balão ou a cirurgia com remoção do seguimento com estenose.