Coarctação da Aorta

A coarctação da aorta é uma cardiopatia congênita caracterizada pelo estreitamento de um segmento da aorta, a artéria que sai do coração levando o sangue para o resto do corpo.

Esse estreitamento aumenta a resistência à passagem do sangue e obriga o ventrículo esquerdo do coração a exercer uma força maior para manter o sangue circulando de forma adequada.

A coarctação da aorta representa cerca de 4 a 8% das cardiopatias congênitas, ocorrendo em aproximadamente 3 a 4 recém-nascidos a cada 10.000 nascimentos. Ela está presente desde o nascimento, embora sua gravidade seja bastante variável. Enquanto alguns bebês apresentam sintomas já nos primeiros dias de vida, outros permanecem sem qualquer manifestação durante a infância, sendo diagnosticados apenas na adolescência ou na vida adulta.

Na maioria dos casos, o estreitamento localiza-se logo após a origem das artérias que irrigam a cabeça e os braços. Como consequência, a pressão arterial tende a ser mais elevada na parte superior do corpo e mais baixa nos membros inferiores.

Além disso, o ventrículo esquerdo precisa trabalhar continuamente contra uma resistência aumentada, podendo desenvolver hipertrofia, ou seja, um espessamento do músculo cardíaco.

A coarctação da aorta frequentemente está associada a outras alterações cardíacas congênitas. A mais comum é a válvula aórtica bicúspide, presente em cerca de metade dos pacientes. Além disso, a doença também é mais frequente em pessoas com algumas condições genéticas, especialmente a síndrome de Turner.

Sem tratamento, o estreitamento da aorta pode levar ao desenvolvimento de hipertensão arterial, insuficiência cardíaca, aneurismas da aorta e outras complicações cardiovasculares ao longo da vida. Por outro lado, quando o diagnóstico é realizado precocemente e o tratamento é indicado no momento adequado, a maioria dos pacientes apresenta excelente evolução, podendo levar uma vida praticamente normal.

As consequências da coarctação da aorta dependem principalmente do grau de estreitamento da artéria.

Quando a obstrução é discreta, o fluxo de sangue permanece relativamente preservado e o paciente pode permanecer sem sintomas durante muitos anos. Já nas formas mais graves, o estreitamento pode provocar insuficiência cardíaca ainda nas primeiras semanas de vida.

Hipertrofia de ventrículo esquerdo

Sempre que existe um estreitamento da aorta, o ventrículo esquerdo precisa gerar uma pressão maior para que o sangue consiga vencer a resistência na região estreitada.

Inicialmente, esse esforço extra faz com que o músculo fique hipertrofiado, da mesma forma como acontece com os músculos de nossas pernas ou braços quando vamos para a academia.

A hipertrofia do ventrículo esquerdo permite manter o fluxo sanguíneo por um longo período, razão pela qual muitos pacientes permanecem sem sintomas na infância.

Alteração na pressão Arterial

A maior resistência à passagem do sangue faz com que a pressão arterial fique aumentada antes do ponto de coarctação, e diminuída após o estreitamento.

Considerando que o estreitamento na maioria dos casos está localizado logo após a origem das artérias que irrigam a cabeça e os braços, é esperado que a pressão arterial fique mais elevada acima da obstrução (cabeça e membros superiores) e mais baixa abaixo dela (abdome, pelve e membros inferiores).

A pressão aumentada nos membros superiores pode se desenvolver de forma silenciosa, sem qualquer sintoma. No entanto, com o passar dos anos, ela está associada a grande parte das manifestações da coarctação da aorta, incluindo:

• Hipertensão arterial, muitas vezes de difícil controle.
• Hipertrofia do ventrículo esquerdo, pois o coração trabalha continuamente contra uma resistência aumentada.
• Dor de cabeça, especialmente durante esforços.
• Sangramentos nasais (epistaxe), mais frequentes em pacientes com hipertensão importante.
• Maior risco de acidente vascular cerebral (AVC), principalmente quando a hipertensão permanece sem tratamento.
• Maior risco de aneurismas cerebrais, especialmente dos aneurismas do polígono de Willis;.
• Maior risco de dissecção ou aneurisma da aorta, devido ao estresse contínuo sobre a parede da artéria.

Por outro lado, a baixa pressão arterial abaixo do estreitamento leva a um fluxo sanguíneo insuficiente para pernas, rins e órgãos abdominais. Isso pode levar ao surgimento de sintomas como:

• Pernas frias, especialmente durante o repouso.
• Cansaço ou dor nas pernas durante caminhadas ou exercícios (claudicação).
• Pulsos femorais fracos ou atrasados em comparação com os pulsos dos braços, um dos principais sinais encontrados no exame físico.
• Atraso no crescimento dos membros inferiores, observado em alguns pacientes com formas mais graves diagnosticadas tardiamente.
• Redução da perfusão renal, que pode contribuir para a manutenção da hipertensão arterial por ativação do sistema renina-angiotensina-aldosterona.

Formação da circulação colateral

Quando o estreitamento persiste por vários anos, o organismo procura criar caminhos alternativos para levar sangue à metade inferior do corpo.

Pequenas artérias passam a aumentar de calibre e formam uma circulação colateral, permitindo que parte do sangue contorne a região estreitada da aorta.

Embora essa adaptação melhore parcialmente a circulação para as pernas e órgãos abdominais, ela não elimina a sobrecarga do coração nem corrige a hipertensão arterial.

Embora a coarctação da aorta esteja presente desde o nascimento, muitos recém-nascidos parecem completamente saudáveis nos primeiros dias de vida mesmo em casos com estreitamento significativo da aorta.

Isso acontece porque, durante a gestação e logo após o nascimento, existe uma comunicação natural entre a artéria pulmonar e a aorta, chamada canal arterial. Esse canal funciona como uma “ponte”, permitindo que o sangue alcance a metade inferior do corpo apesar do estreitamento da aorta.

Entretanto, o canal arterial normalmente começa a se fechar nas primeiras horas ou dias após o nascimento. Quando isso acontece em um bebê com coarctação grave, o fluxo de sangue para o abdome, rins e membros inferiores pode diminuir de forma abrupta. Como consequência, o coração passa a enfrentar uma sobrecarga importante e o recém-nascido pode evoluir rapidamente com insuficiência cardíaca e choque.

Os principais sinais incluem:

• dificuldade para mamar;
• respiração rápida ou dificuldade para respirar;
• suor intenso durante as mamadas;
• palidez ou pele acinzentada;
• sonolência excessiva ou irritabilidade;
• diminuição da produção de urina;
• pulsos femorais muito fracos ou ausentes;
• mãos e pernas frias.

Sem tratamento, o quadro pode evoluir rapidamente para insuficiência cardíaca grave, comprometimento de vários órgãos e risco à vida.

Por esse motivo, a coarctação da aorta grave no recém-nascido é considerada uma emergência médica. O tratamento geralmente começa ainda na unidade neonatal, com medicamentos para manter o canal arterial aberto até que seja possível realizar a correção cirúrgica do estreitamento.

As complicações de longo prazo da coarctação da aorta decorrem principalmente da hipertensão arterial persistente na parte superior do corpo, da sobrecarga crônica do coração ou da redução do fluxo sanguíneo para alguns órgãos.

Felizmente, o tratamento precoce reduz de forma significativa o risco da maioria dessas complicações. Ainda assim, pessoas com coarctação da aorta, mesmo quando corrigida com sucesso, devem manter acompanhamento cardiológico por toda a vida para monitorar a pressão arterial, a função do coração e a integridade da aorta.

Doença cerebrovascular

A pressão arterial elevada nas artérias que irrigam o cérebro aumenta o risco de complicações neurológicas. Entre elas destacam-se:

• acidente vascular cerebral (AVC);
• hemorragia cerebral;
• aneurismas intracranianos, especialmente dos vasos do polígono de Willis.

Complicações cardiovasculares

O esforço contínuo imposto ao coração e à parede da aorta favorece o aparecimento de outras doenças cardiovasculares, incluindo:

• insuficiência cardíaca;
• aneurisma da aorta;
• dissecção da aorta;
• doença arterial coronariana precoce;
• arritmias cardíacas;

Mesmo após o tratamento da coarctação, algumas dessas complicações continuam apresentando risco aumentado, especialmente quando o diagnóstico foi tardio ou a hipertensão permaneceu por muitos anos.

Comprometimento dos rins

A redução crônica do fluxo sanguíneo para os rins pode estimular a produção de hormônios que aumentam ainda mais a pressão arterial, principalmente o sistema renina-angiotensina-aldosterona.

Além de dificultar o controle da hipertensão, a hipoperfusão renal prolongada pode contribuir para perda progressiva da função dos rins em alguns pacientes.

Problemas nos membros inferiores

Embora a circulação colateral consiga compensar parcialmente a redução do fluxo sanguíneo, alguns pacientes continuam apresentando:

• dor ou cansaço nas pernas durante caminhadas (claudicação);
• menor tolerância aos exercícios físicos;
• sensação de pernas frias.

Recoarctação e outras alterações da aorta

Mesmo após uma correção bem-sucedida, uma pequena parcela dos pacientes pode desenvolver uma recoarctação, caracterizada pelo reaparecimento do estreitamento da aorta.

Além disso, alguns pacientes podem apresentar dilatação da parede da aorta na região tratada ou em outros segmentos do vaso, motivo pelo qual exames periódicos de imagem fazem parte do acompanhamento em longo prazo.

Quais são os sintomas da coarctação da aorta?

Os sintomas da coarctação da aorta dependem principalmente da intensidade do estreitamento da aorta e da idade em que a doença é diagnosticada.

Nas formas leves, muitas pessoas permanecem sem sintomas durante anos e descobrem a doença apenas durante uma consulta de rotina, após a identificação de pressão arterial elevada ou de um sopro cardíaco.

Já nas formas mais graves, os sintomas podem surgir logo nos primeiros dias de vida.

Sintomas no recém-nascido

Os recém-nascidos com coarctação importante costumam apresentar sintomas logo após o fechamento do canal arterial, geralmente nos primeiros dias de vida.

Os principais sinais incluem:

• dificuldade para mamar;
• cansaço durante as mamadas;
• respiração rápida ou dificuldade para respirar;
• suor excessivo;
• palidez;
• mãos e pés frios;
• diminuição da quantidade de urina;
• irritabilidade ou sonolência excessiva.

Nos casos mais graves, o bebê pode apresentar insuficiência cardíaca e choque circulatório, necessitando de atendimento médico imediato.

Sintomas na infância

Nas crianças, a coarctação da aorta frequentemente provoca poucos sintomas.

Quando presentes, os mais comuns são:

• cansaço mais intenso durante brincadeiras ou atividades físicas;
• dor ou cansaço nas pernas durante caminhadas ou corridas;
• dores de cabeça ocasionais;
• sangramentos pelo nariz (epistaxe), relacionados à hipertensão arterial.

Em alguns casos, o primeiro sinal da doença é a identificação de pressão arterial elevada nos braços durante uma consulta pediátrica.

Sintomas no adolescente e no adulto

Quando o diagnóstico é feito mais tardiamente, os sintomas costumam estar relacionados principalmente à hipertensão arterial e à redução do fluxo de sangue para os membros inferiores.

Os sintomas mais frequentes incluem:

• pressão alta, especialmente quando de difícil controle;
• dores de cabeça frequentes;
• tonturas;
• palpitações;
• dor ou sensação de peso nas pernas durante caminhadas (claudicação);
• cansaço ou perda do desempenho físico;
• pés frios ou sensação de menor força nas pernas.

Alguns pacientes também podem apresentar dor no peito ou falta de ar durante esforços, principalmente quando já existem repercussões sobre o coração.

O diagnóstico da coarctação da aorta começa pela suspeita clínica, seguida do exame físico e da confirmação por exames de imagem.

Embora alguns bebês apresentem sintomas logo após o nascimento, muitos pacientes permanecem sem manifestações por vários anos. Nesses casos, a doença pode eventualmente ser descoberta durante uma consulta de rotina, ao se identificar alterações características da pressão arterial ou dos pulsos.

A coarctação da aorta deve ser considerada principalmente nas seguintes situações:

• hipertensão arterial em crianças, adolescentes ou adultos jovens;
• diferença significativa entre a pressão arterial dos braços e das pernas;
• pulsos femorais fracos ou atrasados em relação aos pulsos dos braços;
• sopro cardíaco identificado durante o exame físico;
• dor ou cansaço nas pernas durante caminhadas ou exercícios (claudicação);
• recém-nascidos com insuficiência cardíaca ou choque nos primeiros dias de vida.

Ecocardiograma

O ecocardiograma costuma ser o primeiro exame utilizado para confirmar o diagnóstico. Além de identificar o estreitamento da aorta, ele permite:

• localizar a região da coarctação;
• estimar a gravidade da obstrução;
• medir o gradiente de pressão através da área estreitada;
• avaliar a hipertrofia do ventrículo esquerdo;
• identificar outras cardiopatias congênitas associadas, especialmente a válvula aórtica bicúspide.

Em recém-nascidos e crianças, o ecocardiograma geralmente fornece todas as informações necessárias para o planejamento inicial do tratamento.

Angiotomografia e ressonância magnética

Em adolescentes e adultos, a angiotomografia computadorizada e a ressonância magnética cardiovascular permitem uma avaliação mais detalhada da aorta.

Esses exames mostram com precisão:

• o local e a extensão do estreitamento;
• a presença de circulação colateral;
• aneurismas da aorta;
• recoarctação após cirurgia ou cateterismo.

A ressonância magnética apresenta a vantagem de não utilizar radiação ionizante e, por isso, é frequentemente utilizada no acompanhamento de longo prazo.

O tratamento da coarctação da aorta tem como objetivo eliminar o estreitamento da artéria, normalizar o fluxo de sangue para o restante do corpo e reduzir a sobrecarga sobre o coração.

Quando a coarctação é significativa, o tratamento definitivo consiste em uma cirurgia ou em um procedimento por cateterismo.

A correção da coarctação costuma ser indicada nas seguintes situações:

• estreitamento importante da aorta;
• diferença significativa de pressão arterial entre os braços e as pernas;
• hipertensão arterial relacionada à coarctação;
• hipertrofia do ventrículo esquerdo;
• sintomas como insuficiência cardíaca, dor nas pernas durante caminhadas ou redução da capacidade para exercícios.

Mesmo alguns pacientes com poucos sintomas podem necessitar de tratamento quando os exames mostram repercussão importante sobre o coração ou risco aumentado de complicações futuras.

Nos recém-nascidos com coarctação grave da aorta, o tratamento deve ser iniciado imediatamente após o diagnóstico.

Nessa fase, o principal objetivo é estabilizar a circulação do bebê. Para isso, utiliza-se prostaglandina E1, um medicamento que mantém o canal arterial aberto temporariamente. Com isso, parte do sangue consegue contornar a região estreitada da aorta, melhorando a irrigação dos rins, intestinos, membros inferiores e demais órgãos.

Dependendo da gravidade do quadro, também podem ser necessários suporte respiratório, medicamentos para insuficiência cardíaca, correção de alterações metabólicas e tratamento em unidade de terapia intensiva neonatal.

Após a estabilização clínica, realiza-se a correção definitiva da coarctação, geralmente ainda durante a mesma internação.

Ao contrário do que ocorre em adolescentes e adultos, a cirurgia é o tratamento de escolha nessa faixa etária. O procedimento mais utilizado consiste na retirada do segmento estreitado da aorta, seguida da união direta das duas extremidades saudáveis da artéria (anastomose término-terminal). Em alguns casos, especialmente quando a anatomia é mais complexa, podem ser empregadas técnicas cirúrgicas modificadas para ampliar a região da coarctação.

Na maioria dos recém-nascidos, a cirurgia proporciona excelente alívio da obstrução e recuperação rápida da circulação. Após o procedimento, o bebê permanece alguns dias em terapia intensiva para monitorização da pressão arterial, da função cardíaca e da perfusão dos órgãos.

O tratamento definitivo em crianças mais velhas ou adultos geralmente consiste em cirurgia para remover ou ampliar o segmento estreitado da aorta, restabelecendo o fluxo normal de sangue.

Existem diferentes técnicas cirúrgicas para isso, cuja escolha depende da idade do paciente, da localização da coarctação e das características anatômicas da aorta. Entre as mais utilizadas estão:

• ressecção do segmento estreitado com união das extremidades da aorta (anastomose término-terminal);
• ampliação da aorta com retalho da artéria subclávia esquerda;
• utilização de enxertos ou remendos em situações específicas.

Na maioria dos casos, a cirurgia proporciona excelente alívio da obstrução e recuperação rápida da função cardíaca.

Tratamento por cateterismo

Em adolescentes e adultos, e também em alguns casos de recoarctação após cirurgia, o tratamento pode ser realizado por cateterismo.

Nesse procedimento, um cateter é introduzido geralmente pela artéria da virilha até a região da coarctação.

Inicialmente pode ser realizada uma dilatação com balão, mas atualmente, na maioria dos adolescentes e adultos, o procedimento é complementado com a implantação de um stent, uma pequena malha metálica que mantém a aorta aberta e reduz o risco de novo estreitamento.

Como não é necessário abrir o tórax, a recuperação costuma ser mais rápida do que na cirurgia convencional.

Recuperação pós-operatória

Após a correção da coarctação, a maioria dos pacientes permanece internada por alguns dias para monitorização da pressão arterial e da recuperação da circulação.

Nos primeiros meses, são realizadas consultas e exames para confirmar que o fluxo sanguíneo foi restabelecido adequadamente e que não existe estreitamento residual.

No longo prazo, o tratamento geralmente apresenta excelentes resultados. Na maioria dos pacientes ocorre normalização do fluxo sanguíneo, redução da sobrecarga sobre o coração e melhora significativa da qualidade de vida.

Por outro lado, alguns pacientes continuam apresentando hipertensão arterial, principalmente quando o diagnóstico é realizado mais tardiamente. Além disso, existe um pequeno risco de novo estreitamento da aorta (recoarctação) ou de dilatação da parede da artéria ao longo dos anos.

Por esse motivo, mesmo após um tratamento bem-sucedido, o acompanhamento com um cardiologista especializado deve ser mantido por toda a vida.

A recoarctação da aorta é o reaparecimento de um estreitamento na região da aorta que já havia sido tratada anteriormente por cirurgia ou cateterismo.

Embora o tratamento da coarctação da aorta apresente excelentes resultados, uma pequena parcela dos pacientes pode desenvolver um novo estreitamento meses ou anos após a correção inicial.

Nas crianças operadas nos primeiros meses de vida, o principal fator é o crescimento. À medida que a criança cresce, a região da aorta que cicatrizou após a cirurgia pode não acompanhar completamente esse crescimento, tornando-se relativamente estreita novamente.

Outras causas incluem:

• formação de tecido cicatricial na região tratada;
• persistência de um estreitamento residual após o primeiro procedimento;
• reestenose após tratamento por cateterismo.

Atualmente, com as técnicas cirúrgicas modernas, o risco de recoarctação é menor do que no passado, mas ainda justifica o acompanhamento cardiológico por toda a vida.

A suspeita geralmente surge durante o acompanhamento de rotina, quando o cardiologista identifica:

• aumento da pressão arterial;
• diferença de pressão entre os braços e as pernas;
• pulsos femorais diminuídos ou com atraso.

Nem toda recoarctação necessita de uma nova intervenção.

Quando o estreitamento é discreto e não provoca repercussões importantes, o acompanhamento periódico pode ser suficiente.

Nos casos em que existe obstrução significativa, hipertensão arterial ou repercussão sobre o coração, um novo tratamento pode ser indicado.

Em adolescentes e adultos, a maioria das recoarctações pode ser tratada com sucesso por cateterismo, geralmente com dilatação por balão e implantação de um stent.

A cirurgia costuma ser reservada para situações mais complexas, como anatomias desfavoráveis, aneurismas associados ou quando o tratamento por cateter não é possível ou não apresenta bons resultados.