Hipoplasia do Coração Esquerdo

A Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo é uma cardiopatia congênita grave na qual as estruturas responsáveis por bombear o sangue para o restante do corpo não se desenvolvem adequadamente durante a gestação.

O problema pode envolver diferentes graus de redução do tamanho do ventrículo esquerdo, além de estreitamento ou fechamento das válvulas mitral e aórtica e desenvolvimento insuficiente da porção inicial da aorta. Como resultado, o lado esquerdo do coração não consegue manter sozinho a circulação de sangue para os órgãos.

A hipoplasia do coração esquerdo é rara, ocorrendo em aproximadamente 1,5 a 3,5 a cada 10 mil nascidos vivos, o equivalente a cerca de 1 caso para cada 3 mil a 7 mil nascimentos. Ela corresponde a aproximadamente 2% a 4% das cardiopatias congênitas, sendo mais frequente em meninos.

Apesar de pouco comum, é considerada uma das cardiopatias congênitas mais graves. A circulação sanguínea depende de duas comunicações temporárias presentes na circulação fetal — especialmente o canal arterial e uma abertura entre os átrios — para que o sangue oxigenado chegue ao restante do organismo.

Quando o canal arterial começa a se fechar, geralmente nos primeiros dias de vida, a circulação pode piorar rapidamente, provocando insuficiência cardíaca e choque. Por esse motivo, a síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é classificada como uma cardiopatia congênita crítica, que exige tratamento imediato após o nascimento e cirurgia cardíaca precoce.

A Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo surge durante as primeiras semanas da gestação, quando o coração do bebê ainda está em formação. Por motivos que ainda não são totalmente compreendidos, as estruturas do lado esquerdo do coração não crescem de forma adequada.

Como consequência, o ventrículo esquerdo permanece muito pequeno para exercer sua função de bombear o sangue para o restante do corpo. Além disso, é comum que as válvulas mitral e aórtica sejam estreitas (estenóticas) ou completamente fechadas (atrésicas), e que a aorta também seja menor do que o normal.

Na maioria dos casos, não existe uma causa única identificável. Acredita-se que a doença resulte da combinação de fatores genéticos e ambientais que interferem no desenvolvimento do coração durante a vida fetal. Alterações em genes envolvidos na formação cardíaca e algumas alterações cromossômicas podem estar presentes em uma parcela dos pacientes, embora a maioria dos casos ocorra de forma esporádica, sem que haja histórico familiar da doença.

Em alguns bebês, a hipoplasia do coração esquerdo pode fazer parte de síndromes genéticas, como a síndrome de Turner, a trissomia 13 e a trissomia 18, motivo pelo qual a avaliação genética costuma ser recomendada, principalmente quando existem outras malformações associadas.

Quando um casal já teve um filho com essa cardiopatia, o risco de recorrência em uma nova gestação é maior do que na população geral, embora ainda seja relativamente baixo. Em geral, estima-se um risco de aproximadamente 2% a 4% para outra gravidez, de forma que o acompanhamento pré-natal deve incluir uma ecocardiografia fetal detalhada.

Em um coração normal, o lado direito bombeia o sangue para os pulmões, onde ele recebe oxigênio. Em seguida, esse sangue retorna ao lado esquerdo do coração, que é responsável por distribuí-lo para todo o organismo.

Na Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo, o ventrículo esquerdo é pequeno demais para desempenhar essa função. Assim, o sangue oxigenado que chega dos pulmões atravessa uma comunicação entre os átrios e se mistura ao sangue que está no lado direito do coração. A partir daí, o ventrículo direito passa a realizar o trabalho dos dois ventrículos, bombeando sangue tanto para os pulmões quanto para o restante do corpo.

Durante a vida fetal isso não representa um problema, pois existe uma comunicação natural chamada canal arterial, que liga a artéria pulmonar à aorta e permite que o sangue alcance a circulação do corpo. Após o nascimento, porém, o canal arterial normalmente começa a se fechar nas primeiras 24 a 72 horas de vida.

Nos bebês com Hipoplasia do Coração Esquerdo, o canal arterial é essencial para a sobrevivência. Quando ele começa a se fechar, o fluxo de sangue para os órgãos diminui rapidamente, levando à queda da pressão arterial, falta de oxigenação dos tecidos, insuficiência cardíaca e choque cardiogênico. Sem tratamento imediato, o bebê não sobrevive.

Por esse motivo, a Hipoplasia do Coração Esquerdo é considerada uma cardiopatia congênita ducto-dependente. Logo após o nascimento, o bebê deve receber uma medicação chamada prostaglandina, que mantém o canal arterial aberto até que seja possível realizar o tratamento cirúrgico.

Durante a gestação e nas primeiras horas após o nascimento, muitos bebês com Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo apresentam um aspecto relativamente normal. Isso acontece porque o canal arterial ainda permanece aberto, permitindo que o ventrículo direito envie sangue para a aorta e mantenha a circulação do organismo.

Entretanto, essa situação é apenas temporária. Nas primeiras 24 a 72 horas de vida, o canal arterial começa a se fechar, como ocorre naturalmente em todos os recém-nascidos. Quando isso acontece, o fluxo de sangue para o cérebro, rins, intestino e demais órgãos diminui rapidamente.

O bebê passa então a apresentar sinais de insuficiência cardíaca e de choque cardiogênico, com dificuldade para mamar, respiração acelerada, pele fria e pálida, pulsos fracos, sonolência excessiva e piora progressiva do estado geral. Sem tratamento, a circulação torna-se insuficiente para manter os órgãos funcionando adequadamente, levando à acidose metabólica, falência de múltiplos órgãos e parada cardiorrespiratória.

Após o início dos sintomas, a janela para tratamento costuma ser curta. Em muitos casos, a deterioração clínica ocorre ao longo de horas, e não de dias. Sem o uso imediato de prostaglandina e o suporte intensivo, a maioria dos recém-nascidos evolui para choque cardiogênico e morre nos primeiros dias de vida.

O diagnóstico da Hipoplasia do Coração Esquerdo pode ser realizado ainda durante a gestação ou nos primeiros dias após o nascimento.

Diagnóstico pré-natal

A Hipoplasia do Coração Esquerdo é uma das cardiopatias congênitas que mais frequentemente pode ser identificada durante o pré-natal. Em muitos casos, a suspeita surge no ultrassom morfológico fetal, realizado entre a 18ª e a 24ª semana de gestação, sendo posteriormente confirmada pela ecocardiografia fetal.

Entretanto, o diagnóstico pré-natal nem sempre é possível. A capacidade de detectar a doença depende da posição do bebê durante o exame, da idade gestacional, da qualidade do equipamento e da experiência do profissional que realiza a ultrassonografia. Estudos mostram que aproximadamente 50% a 70% dos casos são diagnosticados antes do nascimento, embora essa taxa ultrapasse 80% em centros especializados em medicina fetal.

Assim, é relativamente comum que um bebê com Hipoplasia do Coração Esquerdo tenha realizado todos os exames pré-natais de rotina sem que a doença tenha sido identificada.

O principal benefício do diagnóstico pré-natal é permitir que o parto seja planejado em um hospital com UTI neonatal, cardiologia pediátrica e cirurgia cardíaca, possibilitando o início imediato da prostaglandina e reduzindo o risco de o bebê desenvolver choque antes do tratamento.

Diagnóstico após o nascimento

Quando a doença não é identificada durante a gestação, o recém-nascido pode parecer saudável nas primeiras horas de vida, enquanto o canal arterial permanece aberto.

Nessa fase, o exame físico realizado pelo neonatologista pode ser completamente normal. Diferentemente de outras cardiopatias, muitos bebês não apresentam um sopro cardíaco importante, e a ausculta isoladamente não é suficiente para excluir o diagnóstico.

À medida que o canal arterial começa a se fechar, geralmente entre 24 e 72 horas após o nascimento, surgem os primeiros sinais de insuficiência cardíaca e choque, como dificuldade para mamar, respiração acelerada, pulsos fracos, palidez, cianose e sonolência excessiva.

Por esse motivo, alguns recém-nascidos podem receber alta da maternidade antes do aparecimento dos sintomas, especialmente quando a alta ocorre nas primeiras 24 a 48 horas de vida. Atualmente, essa situação tornou-se menos frequente graças ao teste do coraçãozinho (oximetria de pulso neonatal), que consegue identificar muitas cardiopatias congênitas críticas antes da alta hospitalar. Ainda assim, nenhum método de triagem é capaz de detectar todos os casos.

O principal exame para confirmar o diagnóstico é o ecocardiograma, que permite avaliar detalhadamente as estruturas do coração e confirmar a presença da hipoplasia do ventrículo esquerdo, das alterações das válvulas e da aorta.

Outros exames, como radiografia de tórax, eletrocardiograma, oximetria de pulso e gasometria, ajudam a avaliar a gravidade do quadro e orientar o tratamento inicial.

O tratamento da Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo deve ser iniciado pelo Cardiologista Pediátrico ao nascimento.

Um medicamento chamado de Prostaglandina é usado para manter o duto arterioso aberto, até que seja feita a cirurgia. Outros medicamentos podem ser usados para manter o funcionamento do coração da melhor forma possível.

Além disso, o recém-nascido deve ser mantido em uma Unidade de Terapia Intensiva. Alguns deles podem precisar de ventilação mecânica.

A Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo é uma das cardiopatias congênitas mais graves do período neonatal, com necessidade de tratamento imediato após o nascimento. Sem intervenção, a doença evolui rapidamente para insuficiência cardíaca, choque cardiogênico e morte.

O tratamento inicial tem como objetivo estabilizar o recém-nascido e manter a circulação do sangue até que seja possível realizar a cirurgia. Para isso, o bebê é internado em uma Unidade de Terapia Intensiva Neonatal (UTI Neonatal), onde é acompanhado por uma equipe especializada em cardiologia pediátrica e cirurgia cardíaca.

A primeira medida é iniciar uma infusão contínua de prostaglandina E1, medicamento que mantém o canal arterial aberto. Isso permite que o ventrículo direito continue bombeando sangue para a aorta e mantenha a circulação para o cérebro, rins e demais órgãos. Em muitos casos, essa medicação é suficiente para estabilizar temporariamente o bebê.

Além da prostaglandina, podem ser necessários outros tratamentos de suporte, como:

• Oxigênio suplementar ou ventilação mecânica, quando existe insuficiência respiratória;
• Medicamentos para melhorar a força de contração do coração e manter a pressão arterial;
• Correção da acidose metabólica e dos distúrbios dos sais minerais;
• Controle rigoroso da hidratação e da função dos rins;
• Nutrição adequada, frequentemente por sonda ou por via intravenosa nos primeiros dias de vida.

Após a estabilização clínica, o tratamento definitivo é realizado por meio de uma sequência de cirurgias reconstrutivas, cujo objetivo é adaptar a circulação para que o ventrículo direito passe a exercer permanentemente a função de bombear o sangue para todo o organismo.

Esse tratamento é realizado em três etapas — cirurgias de Norwood, Glenn e Fontan — distribuídas ao longo dos primeiros anos de vida.

Em situações específicas, principalmente quando a anatomia cardíaca é muito complexa ou quando a reconstrução cirúrgica não é considerada a melhor opção, o transplante cardíaco pode ser indicado como tratamento inicial. Entretanto, essa alternativa é limitada pela pequena disponibilidade de corações para doação em recém-nascidos e pelos riscos inerentes ao transplante.

Embora o tratamento seja complexo e envolva múltiplas internações e cirurgias, os avanços da cirurgia cardíaca pediátrica nas últimas décadas permitiram que um número crescente de crianças sobreviva até a adolescência e a vida adulta, com boa qualidade de vida e acompanhamento especializado contínuo.

Cirurgia de Norwood

A cirurgia de Norwood é a primeira etapa do tratamento da Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo e costuma ser realizada nos primeiros dias de vida, geralmente durante a primeira semana, após a estabilização clínica do recém-nascido.

O objetivo dessa cirurgia é reconstruir a circulação para que o ventrículo direito passe a bombear sangue para todo o organismo, substituindo a função do ventrículo esquerdo, que é pequeno demais para exercer esse papel.

Para isso, o cirurgião amplia e reconstrói a aorta utilizando parte da artéria pulmonar, criando uma nova via para levar sangue ao corpo. Como a artéria pulmonar passa a fazer parte da nova aorta, também é necessário criar uma nova fonte de fluxo sanguíneo para os pulmões. Isso é feito por meio de um pequeno tubo (shunt) que conecta uma artéria ao pulmão ou diretamente o ventrículo direito às artérias pulmonares.

A cirurgia é realizada com circulação extracorpórea, permitindo que uma máquina assuma temporariamente as funções do coração e dos pulmões durante o procedimento.

Após a operação, o bebê permanece internado na UTI neonatal por dias ou semanas. Esse é o período de maior risco do tratamento, exigindo monitorização contínua para controle da circulação, da função cardíaca e da oxigenação.

Embora seja uma cirurgia de grande complexidade, os resultados melhoraram significativamente nas últimas décadas, com taxas de sobrevida cada vez maiores em centros especializados.

Cirurgias de Glenn

A cirurgia de Glenn costuma ser realizada entre 4 e 6 meses de idade. Nessa etapa, a veia cava superior é conectada diretamente às artérias pulmonares. Dessa forma, o sangue que retorna da parte superior do corpo passa a chegar aos pulmões sem precisar atravessar o coração.

Com isso, o ventrículo direito deixa de bombear parte do sangue para os pulmões, reduzindo sua sobrecarga e melhorando a eficiência da circulação.

Cirurgia de Fontan

A última etapa é a cirurgia de Fontan, geralmente realizada entre 2 e 4 anos de idade. Nesse procedimento, também o sangue proveniente da parte inferior do corpo é desviado diretamente para as artérias pulmonares.

Após essa cirurgia, praticamente todo o sangue venoso passa aos pulmões sem atravessar um ventrículo. O ventrículo direito passa então a bombear apenas o sangue oxigenado para a circulação do organismo.

Essa circulação, conhecida como circulação de Fontan, não é igual à de um coração normal, mas permite que muitas crianças apresentem bom crescimento, frequentem a escola, pratiquem atividades físicas compatíveis com sua condição e tenham boa qualidade de vida.

O transplante cardíaco é uma alternativa ao tratamento cirúrgico em situações selecionadas. Ele pode ser indicado quando a anatomia cardíaca torna a reconstrução muito difícil, quando existem outras alterações cardíacas importantes associadas ou quando as cirurgias reconstrutivas não apresentam o resultado esperado.

A principal vantagem do transplante é substituir completamente o coração doente por um coração normal, permitindo uma circulação mais próxima da fisiológica.

Entretanto, essa estratégia apresenta limitações importantes. A disponibilidade de corações para doação em recém-nascidos é muito pequena, e muitos pacientes não conseguem receber um órgão a tempo. Enquanto aguardam um doador, os bebês precisam permanecer internados, utilizando prostaglandina e outros tratamentos de suporte para manter a circulação.

Além disso, após o transplante será necessário o uso contínuo de medicamentos imunossupressores para evitar a rejeição do órgão, bem como acompanhamento médico especializado durante toda a vida.

Por esses motivos, atualmente a reconstrução cirúrgica em etapas continua sendo o tratamento de escolha para a maioria dos pacientes.

Até poucas décadas atrás, a Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo era considerada uma doença praticamente incompatível com a sobrevivência. Atualmente, graças aos avanços da cirurgia cardíaca pediátrica, da terapia intensiva neonatal e do acompanhamento especializado, a maioria das crianças consegue completar as três etapas do tratamento.

Embora essas cirurgias não curem a doença, elas permitem que o coração funcione com uma circulação adaptada, possibilitando uma boa qualidade de vida para muitas crianças. Grande parte dos pacientes consegue crescer, frequentar a escola e realizar suas atividades do dia a dia, embora algumas limitações para exercícios físicos mais intensos sejam comuns.

Mesmo após o sucesso das cirurgias, o acompanhamento médico permanece indispensável. Ao longo da vida podem surgir complicações como arritmias, redução da função do ventrículo direito, formação de coágulos, alterações do fígado relacionadas à circulação de Fontan e, em alguns casos, necessidade de novas intervenções ou transplante cardíaco.

Nas últimas décadas, a sobrevida tem aumentado de forma contínua, e um número cada vez maior de pacientes alcança a adolescência e a idade adulta. O prognóstico depende da anatomia cardíaca, da presença de outras doenças associadas, da resposta às cirurgias e da qualidade do acompanhamento realizado em centros especializados. A expectativa de vida do paciente com Síndrome da Hipoplasia do Coração esquerdo foi estimada em 84,4% com 1 semana, 76,2% com 1 mês, 63,5% com 1 ano, 58,6% com 5 anos, 54,6% com 10 anos e 32,6% com 15 anos (1).