Comunicação Interatrial (CIA)

A Comunicação Interatrial (CIA) é uma malformação congênita do coração caracterizada pela presença de um pequeno orifício na parede (septo) que separa os átrios direito e esquerdo. Esse defeito está presente desde o nascimento e corresponde à segunda cardiopatia congênita isolada mais frequente da infância, representando cerca de 8 a 10% de todas as cardiopatias congênitas. Estima-se que ela ocorra em aproximadamente 1 a 2 de cada 1.000 nascidos vivos.

Em um coração normal, o lado direito recebe o sangue pobre em oxigênio vindo do corpo e o envia aos pulmões para ser oxigenado. Já o lado esquerdo recebe esse sangue rico em oxigênio dos pulmões e o bombeia para todo o organismo.

Na pessoa com Comunicação Interatrial, parte do sangue do átrio esquerdo atravessa o orifício para o átrio direito e retorna novamente aos pulmões. Como consequência, o lado direito do coração e a circulação pulmonar passam a trabalhar com um volume maior de sangue do que o normal.

Diferentemente da Comunicação Interventricular (CIV), esse desvio costuma ser relativamente pequeno durante a infância. Por isso, a maioria das crianças com CIA não apresenta sintomas e cresce normalmente. Em alguns casos, o diagnóstico é feito durante uma consulta de rotina, após a identificação de um sopro cardíaco. No entanto, é comum que ele seja feito tardiamente, até mesmo na idade adulta.

Quando a comunicação é maior e permanece aberta por muitos anos, o excesso de sangue pode provocar dilatação das câmaras direitas do coração, arritmias, hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca. Felizmente, quando identificada no momento adequado, a Comunicação Interatrial pode ser tratada com excelentes resultados, permitindo que a grande maioria dos pacientes tenha expectativa e qualidade de vida semelhantes às da população geral.

• A Comunicação Interatrial (CIA) é uma malformação congênita, ou seja, está presente desde o nascimento.Durante a vida fetal, existe uma pequena abertura natural entre os dois átrios, chamada forame oval, que permite a passagem do sangue de um lado para o outro do coração. Essa comunicação é normal durante a gestação e desempenha um papel importante no desenvolvimento do bebê.Ao longo da gestação, a parede (septo) que separa os dois átrios vai se formando progressivamente. No momento do nascimento, esse septo já está praticamente completo, permanecendo apenas o forame oval como uma abertura fisiológica.Após o nascimento, quando o recém-nascido dá as primeiras respirações e os pulmões passam a funcionar, a pressão no átrio esquerdo torna-se maior que no átrio direito. Essa mudança faz com que o forame oval se feche funcionalmente nas primeiras horas ou dias de vida. Nos meses seguintes, ocorre o fechamento anatômico definitivo dessa abertura.A Comunicação Interatrial ocorre quando existe uma falha na formação do septo durante a gestação, deixando um verdadeiro orifício entre os dois átrios. Como esse defeito faz parte da estrutura do septo, ele não tende a se fechar apenas pela mudança da circulação após o nascimento.

  Na maioria dos casos, a Comunicação Interatrial surge de forma espontânea, sem que seja possível identificar uma causa específica. Ainda assim, alguns fatores aumentam a probabilidade de uma criança nascer com CIA ou outras cardiopatias congênitas, incluindo:

  • história familiar de cardiopatia congênita;
  • alterações genéticas, como a síndrome de Down e outras síndromes cromossômicas;
  • diabetes materno, principalmente quando não adequadamente controlado antes ou durante a gestação;
  • infecção por rubéola no início da gravidez;
  • consumo de álcool, tabagismo ou uso de algumas medicações potencialmente prejudiciais ao desenvolvimento fetal durante a gestação;
  • técnicas de reprodução assistida e gestação múltipla, que parecem estar associadas a um discreto aumento do risco de cardiopatias congênitas.

  Na maioria das crianças, entretanto, nenhum desses fatores está presente, e a Comunicação Interatrial ocorre de forma isolada, sem uma causa identificável.

A Comunicação Interatrial (CIA) pode ocorrer em diferentes regiões do septo que separa os dois átrios do coração. A localização do defeito é importante porque influencia a possibilidade de fechamento espontâneo, a presença de outras malformações cardíacas e a escolha do tratamento.

Os principais tipos de Comunicação Interatrial são:

CIA ostium secundum

É o tipo mais comum, responsável por aproximadamente 70 a 80% dos casos.

O defeito localiza-se na região central do septo interatrial, onde normalmente existe uma pequena abertura durante a vida fetal que se fecha após o nascimento.

As comunicações pequenas podem diminuir de tamanho ou até se fechar espontaneamente durante os primeiros anos de vida. Quando o defeito é maior e provoca sobrecarga do coração, o tratamento costuma ser realizado por cateterismo cardíaco, sem necessidade de cirurgia aberta.

CIA ostium primum

Corresponde a cerca de 15 a 20% dos casos.

Localiza-se na porção inferior do septo interatrial, próxima às válvulas mitral e tricúspide. Frequentemente faz parte de um grupo de malformações conhecido como defeito do canal atrioventricular, sendo mais comum em crianças com síndrome de Down.

Por estar geralmente associado a alterações das válvulas cardíacas, esse tipo de CIA não pode ser tratado por cateterismo e costuma necessitar de cirurgia cardíaca aberta.

CIA do seio venoso

Representa aproximadamente 5 a 10% dos casos.

O defeito localiza-se na parte superior ou, mais raramente, na parte inferior do septo interatrial, próximo ao local onde chegam as grandes veias que trazem o sangue do corpo para o coração.

É comum que esteja associado a alterações no retorno das veias pulmonares, motivo pelo qual o tratamento geralmente é realizado por cirurgia.

CIA do seio coronário

É o tipo mais raro, correspondendo a menos de 1% das Comunicações Interatriais.

Nesse caso, existe uma comunicação na parede do seio coronário, uma estrutura responsável por drenar o sangue das próprias veias do coração.

Costuma estar associada a outras cardiopatias congênitas e, na maioria dos pacientes, também necessita de correção cirúrgica.

A gravidade da Comunicação Interatrial (CIA) depende principalmente do tamanho da comunicação e da quantidade de sangue que atravessa o defeito, e não apenas da presença do orifício entre os átrios.

Nas CIAs pequenas, apenas uma pequena quantidade de sangue passa do átrio esquerdo para o direito. Nesses casos, o coração continua funcionando normalmente, a criança cresce e se desenvolve sem limitações, e muitos desses defeitos diminuem de tamanho ou se fecham espontaneamente durante os primeiros anos de vida.

Já nas CIAs moderadas ou grandes, um volume maior de sangue retorna continuamente aos pulmões. Como a diferença de pressão entre os átrios é relativamente pequena, essa sobrecarga costuma ser lenta e progressiva. Por isso, ao contrário da Comunicação Interventricular (CIV), a maioria das crianças permanece sem sintomas durante toda a infância.

Com o passar dos anos, porém, esse excesso de fluxo pode provocar aumento do átrio e do ventrículo direitos, favorecendo o aparecimento de arritmias cardíacas, hipertensão pulmonar, insuficiência cardíaca e redução da capacidade para realizar atividades físicas. Essas complicações tornam-se mais frequentes após a terceira ou quarta década de vida, em casos nos quais a comunicação permanece aberta.

A evolução natural da Comunicação Interatrial também varia conforme o tipo e o tamanho do defeito.

As CIAs do tipo ostium secundum pequenas apresentam maior probabilidade de redução espontânea e, em alguns casos, podem se fechar completamente durante a infância. Já as comunicações moderadas ou grandes raramente fecham espontaneamente e costumam necessitar de tratamento para evitar complicações futuras.

A boa notícia é que, quando o diagnóstico é feito precocemente e o fechamento da comunicação ocorre antes do desenvolvimento de lesões permanentes no coração ou nos pulmões, o prognóstico é excelente. A maioria dos pacientes apresenta expectativa de vida, qualidade de vida e capacidade para atividades físicas muito semelhantes às da população geral.

Os sintomas da Comunicação Interatrial (CIA) dependem principalmente do tamanho da comunicação e da quantidade de sangue que passa do átrio esquerdo para o átrio direito.

Nas CIAs pequenas, o desvio de sangue costuma ser mínimo. Nesses casos, a maioria das crianças cresce normalmente sem qualquer sintoma. Algumas podem conviver com o problema sem que se tenha conhecimento disso, enquando outras serão diagnosticadas a partir da investigação de um sopro cardíaco identificado pelo pediatra durante uma avaliação de rotina.

Mesmo nas Comunicações Interatriais moderadas ou grandes, é comum que a criança permaneça completamente assintomática durante toda a infância. Isso acontece porque a diferença de pressão entre os dois átrios é pequena, fazendo com que a sobrecarga do coração ocorra lentamente ao longo dos anos.

Em algumas crianças com defeitos maiores, podem surgir sinais discretos, como:

• cansaço mais fácil durante brincadeiras ou atividades físicas;
• infecções respiratórias mais frequentes;
• crescimento um pouco abaixo do esperado, embora isso seja menos comum do que na Comunicação Interventricular (CIV);
• presença de sopro cardíaco identificado durante o exame físico.

Na maioria dos pacientes, porém, os sintomas aparecem apenas na adolescência ou na idade adulta, quando o excesso de fluxo sanguíneo já provocou dilatação das câmaras direitas do coração. Nessa fase, os sintomas mais comuns incluem:

• falta de ar, inicialmente durante esforços e, em casos mais avançados, também em repouso;
• cansaço aos esforços;
• redução da tolerância aos exercícios físicos;
• palpitações;
• arritmias cardíacas, especialmente fibrilação atrial ou flutter atrial;
• inchaço nas pernas e nos pés, nos casos mais avançados de insuficiência cardíaca direita.

Em alguns adultos, a Comunicação Interatrial pode permanecer silenciosa por décadas e ser descoberta apenas após uma complicação, como um acidente vascular cerebral (AVC) causado por embolia paradoxal ou durante a investigação de uma arritmia cardíaca.

A maioria das crianças com Comunicação Interatrial (CIA) pequena nunca apresentará complicações e poderá levar uma vida completamente normal. No entanto, quando a comunicação é moderada ou grande e permanece aberta por muitos anos, o excesso de sangue que retorna continuamente ao lado direito do coração pode provocar alterações progressivas, principalmente na adolescência e na vida adulta.

As principais complicações incluem:

Sobrecarga do lado direito do coração e hipertensão pulmonar

Na Comunicação Interatrial, parte do sangue que chega ao átrio esquerdo retorna continuamente ao átrio direito e passa novamente pelos pulmões. Embora esse desvio geralmente seja bem tolerado durante a infância, ele faz com que o lado direito do coração e a circulação pulmonar trabalhem com um volume de sangue maior do que o normal durante muitos anos.

Como consequência, o átrio direito e o ventrículo direito aumentam progressivamente de tamanho para acomodar esse excesso de fluxo. Inicialmente, essa adaptação permite que o coração continue funcionando normalmente, motivo pelo qual a maioria das crianças permanece sem sintomas.

Entretanto, quando essa sobrecarga persiste por muitos anos, o excesso de sangue também pode provocar um aumento da pressão na circulação pulmonar, condição conhecida como hipertensão pulmonar.

A hipertensão pulmonar aumenta ainda mais o esforço realizado pelo lado direito do coração e, quando não tratada, pode evoluir para insuficiência cardíaca e, em casos raros, para a síndrome de Eisenmenger.

Síndrome de Eisenmenger

Nos casos mais avançados e raros, a hipertensão pulmonar pode tornar-se tão intensa que a pressão no lado direito do coração supera a do lado esquerdo. Quando isso acontece, o fluxo de sangue através da comunicação se inverte, passando do átrio direito para o esquerdo.

Como consequência, sangue pobre em oxigênio passa a circular pelo organismo, causando cianose (coloração arroxeada da pele e dos lábios), falta de ar importante e diversas outras complicações.

Felizmente, essa evolução tornou-se bastante incomum graças ao diagnóstico precoce e ao tratamento realizado antes que ocorram lesões irreversíveis na circulação pulmonar.

Arritmias cardíacas

O aumento progressivo do átrio direito favorece alterações no sistema elétrico do coração, aumentando o risco de arritmias, especialmente a fibrilação atrial e o flutter atrial.

Essas alterações costumam surgir após a terceira ou quarta década de vida e podem provocar palpitações, cansaço, falta de ar e aumento do risco de formação de coágulos sanguíneos.

Embolia paradoxal e acidente vascular cerebral (AVC)

Em algumas situações, especialmente quando ocorre aumento temporário da pressão no lado direito do coração, um pequeno coágulo proveniente das veias pode atravessar a Comunicação Interatrial e alcançar a circulação arterial. Esse fenômeno é chamado de embolia paradoxal.

Quando o coágulo chega ao cérebro, pode provocar um acidente vascular cerebral (AVC). Embora essa complicação seja incomum, ela representa uma das principais razões pelas quais algumas Comunicações Interatriais são tratadas mesmo em pacientes com poucos sintomas.

Embora a Comunicação Interatrial (CIA) esteja presente desde o nascimento, o diagnóstico pode ser feito em diferentes fases da vida. Isso acontece porque a maioria das crianças apresenta poucos ou nenhum sintoma durante a infância.

Em alguns casos, a CIA é identificada ainda durante a gestação por meio do ultrassom morfológico fetal ou do ecocardiograma fetal, permitindo que o bebê seja acompanhado desde o nascimento.

Após o parto, muitos pacientes são investigados porque o pediatra identifica um sopro cardíaco durante uma consulta de rotina. Em outros casos, a Comunicação Interatrial é descoberta apenas na adolescência ou na idade adulta, durante a investigação de falta de ar aos esforços, palpitações, arritmias ou após a realização de um exame cardíaco por outro motivo.

Ecocardiograma

O ecocardiograma é o exame mais importante para confirmar o diagnóstico da Comunicação Interatrial. Ele permite visualizar a anatomia do coração em tempo real, sem dor e sem exposição à radiação.

Além de confirmar a presença da CIA, o ecocardiograma fornece informações fundamentais para definir o tratamento, incluindo:

• o tipo de Comunicação Interatrial (ostium secundum, ostium primum, seio venoso ou seio coronário);
• o tamanho da comunicação;
• a quantidade de sangue que atravessa o defeito;
• a repercussão sobre o átrio direito e o ventrículo direito;
• a pressão nas artérias pulmonares;
• o funcionamento das válvulas cardíacas;
• a presença de outras cardiopatias congênitas associadas.

Essas informações permitem ao cardiologista determinar se a comunicação pode apenas ser acompanhada ou se existe indicação de fechamento por cateterismo ou cirurgia.

Outros exames

Embora o ecocardiograma seja suficiente para o diagnóstico na maioria dos pacientes, outros exames podem ser utilizados para complementar a avaliação.

O eletrocardiograma (ECG) pode demonstrar sinais de sobrecarga das câmaras direitas e identificar alterações do ritmo cardíaco, como fibrilação atrial ou flutter atrial.

A radiografia de tórax pode mostrar aumento das câmaras direitas do coração e aumento da circulação pulmonar nas Comunicações Interatriais de maior repercussão.

O cateterismo cardíaco é reservado para situações específicas, como a avaliação da hipertensão pulmonar, dúvidas diagnósticas ou o planejamento do fechamento percutâneo da Comunicação Interatrial.

Já a ressonância magnética cardíaca e a tomografia computadorizada são utilizadas em casos selecionados, principalmente quando há suspeita de alterações associadas das veias pulmonares, cardiopatias congênitas complexas ou quando o ecocardiograma não consegue esclarecer completamente a anatomia do defeito.

Em grande parte das CIAs pequenas, o coração funciona normalmente, não há sobrecarga das câmaras direitas e o paciente pode levar uma vida habitual, incluindo a prática de atividades físicas compatíveis com sua idade e condição clínica.

Nas crianças, algumas CIAs do tipo ostium secundum pequenas podem diminuir de tamanho ou até se fechar espontaneamente durante os primeiros anos de vida. Por isso, o cardiologista pediátrico costuma acompanhar esses pacientes periodicamente com consultas e ecocardiogramas para avaliar a evolução do defeito.

Mesmo quando a comunicação não se fecha espontaneamente, muitas crianças permanecem completamente assintomáticas durante toda a infância. Entretanto, isso não significa necessariamente que o defeito seja irrelevante. O objetivo do acompanhamento é identificar precocemente se a comunicação está provocando aumento do fluxo de sangue para os pulmões e dilatação do átrio ou do ventrículo direitos, permitindo indicar o tratamento no momento mais adequado, antes que ocorram lesões permanentes.

Da mesma forma, adultos com Comunicações Interatriais pequenas e sem repercussão sobre o coração geralmente necessitam apenas de acompanhamento periódico.

Tratamento medicamentoso

Os medicamentos não são capazes de fechar a Comunicação Interatrial e, portanto, não substituem o tratamento definitivo quando existe indicação de correção do defeito.

Na infância, eles são pouco utilizados, já que a maioria das crianças permanece assintomática.

Nos adultos, entretanto, alguns medicamentos podem ser necessários para controlar complicações decorrentes da Comunicação Interatrial de longa evolução.

Entre os mais utilizados incluem-se:

• medicamentos para controlar arritmias cardíacas, como fibrilação atrial ou flutter atrial;
• anticoagulantes, quando existe aumento do risco de formação de coágulos ou em pacientes com determinadas arritmias;
• diuréticos, que podem aliviar sintomas de insuficiência cardíaca em pacientes com doença avançada;
• medicamentos específicos para hipertensão pulmonar, quando essa complicação está presente.

É importante lembrar que esses medicamentos tratam apenas as consequências da Comunicação Interatrial, mas não corrigem o defeito existente no septo entre os átrios.

Quando apenas o acompanhamento não é suficiente?

Na maioria dos pacientes, o fechamento da CIAs é indicado antes mesmo do aparecimento de sintomas. O principal objetivo é evitar que a sobrecarga crônica de volume provoque dilatação permanente do lado direito do coração, arritmias e hipertensão pulmonar.

De modo geral, o tratamento é recomendado quando os exames mostram que a comunicação provoca um desvio significativo de sangue e já existe repercussão sobre o átrio ou o ventrículo direitos, mesmo que o paciente se sinta completamente bem.

A presença de sintomas, como falta de ar ou redução da capacidade física, bem como o desenvolvimento de arritmias, hipertensão pulmonar ou episódios de embolia paradoxal, reforça ainda mais a necessidade de fechamento da comunicação.

O tratamento definitivo da Comunicação Interatrial (CIA) consiste no fechamento da comunicação entre os dois átrios. Atualmente, isso pode ser realizado por cateterismo cardíaco ou por cirurgia cardíaca aberta, dependendo do tipo de defeito e de suas características anatômicas.

O objetivo do tratamento é eliminar o desvio anormal de sangue entre os átrios, evitando a sobrecarga do lado direito do coração e prevenindo complicações futuras, como arritmias, hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca.

Quando o fechamento da CIA é indicado?

Nem toda Comunicação Interatrial precisa ser fechada. As CIAs pequenas, que não provocam repercussão sobre o coração, geralmente necessitam apenas de acompanhamento periódico.

Por outro lado, quando a comunicação provoca um desvio significativo de sangue e leva à dilatação do átrio ou do ventrículo direitos, o fechamento costuma ser recomendado mesmo que o paciente não apresente sintomas. O objetivo é fazer a correção antes que ocorram alterações permanentes aconteçam.

O fechamento também costuma ser indicado nas seguintes condições:

• falta de ar ou redução da capacidade para atividades físicas;
• arritmias cardíacas relacionadas à CIA;
• embolia paradoxal;
• hipertensão pulmonar, desde que ainda exista benefício esperado com a correção;
• comprometimento progressivo da função do ventrículo direito.

Qual é o melhor momento para o tratamento?

Nas crianças com Comunicações Interatriais de repercussão significativa, mas sem sintomas importantes, o fechamento costuma ser realizado entre 2 e 5 anos de idade. Esse período permite que algumas comunicações pequenas se fechem espontaneamente, ao mesmo tempo em que evita o desenvolvimento de alterações permanentes nas câmaras direitas do coração.

Nos pacientes diagnosticados apenas na adolescência ou na idade adulta, o fechamento continua sendo recomendado sempre que houver repercussão sobre o coração, desde que não exista hipertensão pulmonar irreversível.

Fechamento por cateterismo

O cateterismo cardíaco é atualmente o tratamento de escolha para a maioria das CIAs do tipo ostium secundum.

Nesse procedimento, o médico introduz um cateter por uma veia da perna até o coração e, guiado por exames de imagem, posiciona um dispositivo metálico expansível que fecha a comunicação entre os átrios.

Como não é necessário abrir o tórax nem utilizar circulação extracorpórea, o procedimento costuma ser menos invasivo, com menor tempo de internação e recuperação mais rápida. Na maioria dos casos, a alta hospitalar ocorre no dia seguinte.

Vale considerar, no entanto, nem todas as Comunicações Interatriais podem ser tratadas dessa forma. Para que o fechamento por cateter seja possível, é necessário que o defeito apresente tamanho e bordas adequados para a fixação segura do dispositivo.

Cirurgia cardíaca aberta

A cirurgia é indicada principalmente para pacientes com CIA ostium primum, CIA do seio venoso, CIA do seio coronário ou para aqueles com defeitos muito grandes ou sem anatomia favorável ao fechamento por cateter.

O procedimento é realizado através de uma incisão no centro do tórax (esternotomia) e utiliza circulação extracorpórea, uma máquina que assume temporariamente a função do coração e dos pulmões enquanto o defeito é corrigido.

Após localizar a Comunicação Interatrial, o cirurgião fecha o orifício utilizando pontos diretos, quando possível, ou um pequeno remendo (patch) confeccionado com material biocompatível ou tecido do próprio paciente.

Embora a ideia de utilizar circulação extracorpórea possa gerar preocupação, trata-se de uma técnica utilizada há várias décadas e considerada extremamente segura quando realizada em centros especializados em cirurgia cardíaca.

Recuperação após o procedimento

Já após a cirurgia aberta, o paciente permanece inicialmente na Unidade de Terapia Intensiva (UTI) por um curto período, sendo transferido depois para o quarto. A alta hospitalar costuma ocorrer entre cinco e sete dias após o procedimento, e o retorno gradual às atividades acontece ao longo das semanas seguintes, conforme orientação da equipe médica.

Em ambos os casos, o acompanhamento com ecocardiogramas periódicos confirma o fechamento da comunicação e a recuperação do funcionamento normal do coração.

Quais são os resultados do tratamento?

Tanto o fechamento por cateter quanto a cirurgia apresentam índices de sucesso superiores a 95% quando realizados em pacientes adequadamente selecionados.

Quando a Comunicação Interatrial é corrigida antes do desenvolvimento de hipertensão pulmonar irreversível, a sobrecarga do lado direito do coração tende a regredir progressivamente, e a maioria dos pacientes passa a apresentar expectativa de vida, qualidade de vida e capacidade para atividades físicas muito semelhantes às da população geral.