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Linfoma de Hodgkin

O que é o Linfoma de Hodgkin?

O Linfoma de Hodgkin é um câncer incomum que se desenvolve no sistema linfático.

O sistema linfático é uma rede complexa formada pelos vasos linfáticos, linfonodos, baço, timo e amigdalas.

Ele possui três funções principais:

  • Drenar o excesso de fluido tecidual, também chamado de linfa. Com isso, ele equilibra os volumes de fluidos presentes no sangue e nos tecidos;
  • Combate a infecção, por meio da filtragem dos fluidos corporais;
  • Absorção de gorduras no intestino, transportando os mesmos até o sangue.

No Linfoma de Hodgkin, os linfócitos tipo B (um tipo específico de linfócito) começam a se multiplicar de forma anormal e passam a se acumular em certas partes do sistema linfático, como os linfonodos.

Os linfócitos afetados perdem suas propriedades de combate à infecção. Com isso, o paciente fica mais vulnerável para eventuais infecções, incluindo infecções oportunistas.

Quais os sintomas do Linfoma de Hodgkin?

O sintoma mais comum do Linfoma de Hodgkin é um inchaço indolor em um linfonodo, geralmente no pescoço, axila ou virilha.

Outros sintomas que costumam estar presentes incluem:

  • Febre de causa desconhecida;
  • Sudorese noturna;
  • Exaustão;
  • Perda de peso involuntária;
  • Erupção inexplicável ou coceira na pele.

Qual a causa do Linfoma de Hodgking?

Ele se desenvolve a partir de uma mutação genética que afeta os linfócitos, um dos tipos de glóbulos brancos que atuam no combate a infecções.

A mutação faz com que estes linfócitos doentes comecem a se multiplicar rapidamente, substituindo as linhagens normais de linfócitos.

Fatores de Risco

Fatores que podem aumentar o risco de uma pessoa desenvolver o Linfoma de Hodgkin incluem:

Idade

O linfoma de Hodgkin pode se desenvolver em qualquer idade. Entretanto, ele afeta principalmente pessoas entre 20 e 40 anos de idade e aqueles com mais de 75 anos (1).

Imunodeficiência

É mais comum em pessoas com outros tipos de doenças que acometem o sistema imunológico ou em pessoas que tomam medicamentos imunossupressores.

Infecções

Algumas infecções estão associadas a um risco aumentado de linfoma de Hodgkin, incluindo o vírus Epstein-Barr e a infecção por Helicobacter pylori.

Subtipos do Linfoma de Hodgkin

Existem dois subtipos para o Linfoma de Hodgkin. A diferenciação entre eles é feita pelo patologista a partir da avaliação da biópsia de um linfonodo acometido.

Linfoma de Hodgkin Clássico

O Linfoma de Hodgkin clássico é o tipo mais comum. A análise da biópsia revela grandes células de linfoma chamadas células de Reed-Sternberg.

Ainda há os subtipos de Linfoma de Hodgkin Clássico incluem:

  • Linfoma de Hodgkin Esclerose Nodular;
  • Linfoma de Hodgkin de Celularidade Mista;
  • Linfoma de Hodgkin com Depleção de Linfócitos;
  • Linfoma de Hodgkin Rico em Linfócitos.

Linfoma de Hodgkin com Predominância de Linfócitos Nodulares

Esse é um tipo muito mais raro e envolve células denominadas de células de pipoca, devido à sua aparência.

Geralmente é diagnosticado nos estágios iniciais e pode exigir tratamentos menos intensivos em comparação com o tipo clássico da doença.

Estagiamento do Linfoma de Hodgkin

E classificado em quatro estágios, a depender de qual o grau de disseminação da doença no momento do diagnóstico.

Estágio I

Linfoma restrito a apenas um linfonodo ou órgão linfoide. Ou ele está presente de forma localizada em um único órgão fora do sistema linfático.

Estágio II

Linfoma em 2 ou mais grupos de linfonodos do mesmo lado (acima ou abaixo do diafragma). Isso pode incluir nódulos nas axilas e no pescoço, por exemplo, mas não a combinação de nódulos nas axilas e virilhas.

O linfoma está em um único grupo de linfonodo além de estar presente de forma localizada um órgão próximo. Também pode afetar outros grupos de linfonodos do mesmo lado do diafragma.

Estágio III

O linfoma está presente em linfonodos tanto acima quanto abaixo do diafragma.

O linfoma está nos linfonodos acima do diafragma, bem como no baço.

Estágio IV

O linfoma se espalhou amplamente em pelo menos um órgão fora do sistema linfático, como medula óssea, fígado ou pulmão.

Diagnóstico do Linfoma de Hodgkin

O diagnóstico costuma ser feito pelo Médico Hematologista, com base nos seguintes exames:

Biópsia de Linfonodo

A única maneira de confirmar um diagnóstico do linfoma de Hodgkin é através da biópsia de um linfonodo acometido, seguida pela avaliação ao microscópio pelo patologista.

A biópsia é importante também para avaliar o subtipo do linfoma.

Aspirado da medula óssea

O Aspirado da Medula óssea costuma ser feito junto ou após a biópsia de linfonodos para avaliar se o câncer já atingiu a medula óssea.

Exames de Sangue

Na maioria absoluta dos casos, o hemograma não está alterado em pacientes com linfomas.

O hemograma só se altera quando a doença infiltra a medula óssea, nas fases mais avançadas da doença.

Quando isso acontece, pode haver um aumento no número de linfócitos e redução de uma ou mais das linhagens mielóides (anemia, neutropenia ou plaquetopenia).

Exames de Imagem

Exames de imagem podem ser usados após o diagnóstico, para procurar sinais de metástase.

A metástase significa que as células cancerígenas já se espalharam para outras áreas do corpo.

Os testes podem incluir tomografia computadorizada, tomografia por emissão de pósitrons (PET) ou ressonância magnética.

Tratamento

É um câncer relativamente agressivo e que pode se espalhar rapidamente pelo corpo.

Apesar disso, é também um dos tipos de câncer mais responsivos ao tratamento.

A escolha do tratamento depende da saúde geral, do estágio e da idade do paciente.

O principal tratamento é a quimioterapia, que pode ou não ser combinada com a radioterapia.

Prognóstico

A taxa de sobrevivência de 5 anos para todas as pessoas com Linfoma de Hodgkin nos Estados Unidos é de 88%.

Entretanto, o prognóstico varia de acordo com o estágio da doença (2):

  • Se o câncer for encontrado em seus estágios iniciais, a taxa de sobrevida em 5 anos é de 91%;
  • Se o câncer se espalhar regionalmente, a taxa de sobrevida em 5 anos é de 94%;
  • Se o câncer se espalhou para diferentes partes do corpo, a taxa de sobrevida em 5 anos cai para 81%.

No longo prazo, o paciente continua tendo uma mortalidade superior ao da população em geral. Entretanto, isso está associado não ao linfoma propriamente dito, mas sim aos efeitos do tratamento.

Isso inclui o desenvolvimento de outras formas de câncer (principalmente em decorrência da radioterapia), toxicidade cardíaca da quimioterapia ou outras toxicidades associadas ao tratamento.

O paciente tende também a apresentar diversos efeitos colaterais de longo prazo por conta da quimioterapia, incluindo: