Pancitopenia

A Pancitopenia é uma condição na qual o paciente apresenta uma contagem anormalmente baixa de todos os três tipos de células sanguíneas produzidas pela Medula Óssea, incluindo:

• Glóbulos brancos: fazem parte do sistema imunológico, responsável pela defesa do nosso corpo;
• Glóbulos vermelhos: responsáveis pelo transporte de oxigênio no sangue;
• Plaquetas: fazem parte do processo de coagulação. Elas atuam no sentido de interromper eventuais sangramentos.

Pessoas com Pancitopenia podem não apresentar sinais e sintomas no início.

Com o tempo, elas podem causar sintomas relacionados a uma deficiência imunológica (pela falta de glóbulos brancos), deficiência no transporte de oxigênio (pela falta dos glóbulos vermelhos) ou dificuldade em estancar sangramentos (devido à deficiência plaquetária).

Sintomas relacionados à Trombocitopenia (deficiência de plaquetas)

Algumas pessoas com casos leves de Trombocitopenia não apresentam sintomas. Muitas vezes, um dos primeiros sinais é um corte na pele ou sangramento nasal que não para de sangrar.

Outros sinais da Trombocitopenia incluem:

• Sangramento nas gengivas;
• Sangue nas fezes, urina ou vômito;
• Períodos menstruais intensos;
• Petéquias (pequenos pontos vermelhos ou roxos na parte inferior das pernas);
• Púrpura (manchas roxas, vermelhas ou marrons) ou hematomas;
• Sangramento retal.

Sintomas relacionados à anemia (deficiência de glóbulos vermelhos)

Os principais sinais e sintomas da anemia incluem:

• Fadiga;
• Falta de ar;
• Sensação de frio;
• Dor de cabeça;
• Pele pálida, seca ou facilmente machucada;
• Aumento da Frequência cardíaca;
• Unhas quebradiças;
• Queda de cabelo.

Sintomas relacionados à Leucopenia (deficiência de Glóbulos Brancos)

A falta de leucócitos deixa o paciente vulnerável para infecções. Isso inclui as infecções oportunistas.

As infecções oportunistas são aquelas causadas por micro-organismos que, em pessoas com imunidade normal, geralmente não chegam nem a causar doenças.

Entre elas, incluem-se:

• Candidíase: infecções fúngicas, por cândida. Pode atingir regiões da orofaringe, esôfago, vagina e pênis, entre outras;
• Toxoplasmose: infecção parasitária que pode afetar o cérebro, retina, miocárdio e pulmões;
• Tuberculose: afeta os pulmões e pode levar a quadros de meningite;
• Infecções oculares pelo Citomegalovírus, podendo levar à cegueira;
• Herpes nos lábios, face e órgãos genitais;
• Disenteria causada pela Salmonella.

As células do sangue sofrem um processo constante de renovação. Isso significa que o corpo está constantemente fabricando novas células e destruindo aquelas que ficam velhas.

A Pancitopenia pode estar associada a diferentes condições nas quais o processo de formação e maturação das células sanguíneas está comprometida.

Isso faz com que a quantidade total de células fique diminuída e que se tenha mais células imaturas e defeituosas em circulação, que têm uma vida útil mais curta.

Em cerca de metade dos casos, a causa nunca é encontrada. Estes casos são denominados de Pancitopenia Idiopática.

Quando uma causa é identificada, ela pode incluir:

• Distúrbios autoimunes: Lupus Eritematoso Sistêmico, Síndrome de Evans.
• Cânceres: linfomas, leucemias ou metástases ósseas sólidas.
• Distúrbios da medula óssea, como a Anemia Aplástica ou as Síndromes Mielodisplásicas, Mielofibrose.
• Microangiopatias trombóticas,: Púrpura trombocitopênica Trombótica, Síndrome Hemolítico-urêmica.
• Coagulação Intravscular Diceminada (CIVD)
• Infecções: HIV, Hepatites virais, Dengue
• Efeitos colaterais da medicamentos;
• Tratamentos com quimioterapia ou radioterapia.

A investigação da pancitopenia deve combinar dados da história clínica, exames laboratorias e, em alguns casos, mielograma.

A história clínica ajuda a direcionar para as principais hipóteses diagnósticas, devendo incluir:

• Uso de medicamentos, como Quimioterapia, Metotrexato, Anticonvulsivantes ou Antibióticos (especialmente o cloranfenicol)
• Infecções como HIV, hepatites, Dengue ouTuberculose
• Sintomas sistêmicos, como Febre, Perda de peso não intencional ou sudorese noturna, sugestivo de neoplasia ou infecção crônica
• Diagnóstico de doenças Autoimunes (especialmente o Lúpus Eritematoso Sistêmico)
• Doenças hepáticas, especialmente a cirrose hepática.

Avaliação laboratorial

A avaliação laboratorial, além do hemograma completo (que confirma o diagnóstico de pancitopenia), pode incluir sorologias, provas reumáticas, dosagem de Vitamina B12, exames de função renal e outros, a depender dos prováveis diagnósticos.

Esfregaço de sangue periférico

O esfregaço de sangue periférico é um exame laboratorial que espalha uma fina camada de sangue sobre uma lâmina de vidro para análise microscópica detalhada. Ele permite avaliar a forma, tamanho e número de hemácias, leucócitos e plaquetas.

Alguns dos achados que poderão ser observados incluem:

• Esquizócitos: fragmentos irregulares de hemácias resultantes da ruptura mecânica das células no sangue periférico, sugestivo de hemólise.
  • Quando presentes, é preciso investigar as diferentes formas de Microangiopatia trombótica, como a púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica ou Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD).
  • Na ausência de esquizócitos, a investigação para outras causas deve prosseguir.
• Blastos: Blastos são células jovens e imaturas, que normalmente residem na medula óssea. A presença de 20% ou mais de blastos no sangue periférico indica que a medula óssea está liberando as células ainda de forma imatura, muitas vezes associado a leucemias agudas (mieloide ou linfoide). Eventualmente, síndromes mielodisplásicas ou infecções severas podem também levar a um aumento na contagem de blastos.
• Macrocitose: presença de hemácias com tamanho aumentado, geralmente definida por um Volume Corpuscular Médio (VCM) superior a 100 fL. Ela pode estar associada a deficiências vitamínicas (especialmente da Vitamina B12 ou ácido fólico), alcoolismo ou doenças hepáticas.
• Displasia: refere-se a alterações morfológicas (de formato, tamanho e estrutura) nas células sanguíneas, incluindo glóbulos vermelhos, brancos ou plaquetas. Ela indica o diagnóstico de Síndromes mielodisplásticas, condições em que as células não amadureceram corretamente na medula óssea.
• Reticulócitos são glóbulos vermelhos imaturos (hemácias jovens) produzidos na medula óssea e liberados na corrente sanguínea. Baixa contagem de reticulócitos (Anemia arregenerativa) sugere uma falha na produção dos glóbulos vermelhos, como anemia aplásica, síndromes mielodisplásicas ou neoplasias. Quando ela está normal ou elevada, indica que há uma destruição periférica aumentada, sem deficiência de produção.

Mielograma / biópsia de medula óssea

O mielograma é um exame que envolve a aspiração e análise de amostras da medula óssea para verificar a produção de células sanguíneas.

Ele é feito no hospital ou clínica, com anestesia local. Nesse procedimento, uma agulha é inserida no osso (geralmente crista ilíaca ou esterno) para aspirar uma pequena quantidade de medula óssea.

O exame é o padrão outro para a avaliação de doenças como leucemia, linfoma, anemias graves, infecções e aplasia medular. Ela também pode ser indicada em casos de pancitopenia sem causa definida.

Os seguintes achados ajudam na interpretação do mielograma:

• Hipocelular: Aplasia
• Hipercelular com blastos: Leucemia
• Displasia: Mielodisplasia
• Infiltração: Metástase/linfoma

Na tabela abaixo, mostramos os principais mecanismos que levam à pancitopenia e como direcionar a investigação.