Pancitopenia

A Pancitopenia é uma condição na qual o paciente apresenta uma contagem anormalmente baixa de todos os três tipos de células sanguíneas produzidas pela Medula Óssea, incluindo:

• Glóbulos brancos: fazem parte do sistema imunológico, responsável pela defesa do nosso corpo;
• Glóbulos vermelhos: responsáveis pelo transporte de oxigênio no sangue;
• Plaquetas: fazem parte do processo de coagulação. Elas atuam no sentido de interromper eventuais sangramentos.

Pessoas com Pancitopenia podem não apresentar sinais e sintomas no início.

Com o tempo, elas podem causar sintomas relacionados a uma deficiência imunológica (pela falta de glóbulos brancos), deficiência no transporte de oxigênio (pela falta dos glóbulos vermelhos) ou dificuldade em estancar sangramentos (devido à deficiência plaquetária).

Sintomas relacionados à Trombocitopenia (deficiência de plaquetas)

Algumas pessoas com casos leves de Trombocitopenia não apresentam sintomas. Muitas vezes, um dos primeiros sinais é um corte na pele ou sangramento nasal que não para de sangrar.

Outros sinais da Trombocitopenia incluem:

• Sangramento nas gengivas;
• Sangue nas fezes, urina ou vômito;
• Períodos menstruais intensos;
• Petéquias (pequenos pontos vermelhos ou roxos na parte inferior das pernas);
• Púrpura (manchas roxas, vermelhas ou marrons) ou hematomas;
• Sangramento retal.

Sintomas relacionados à anemia (deficiência de glóbulos vermelhos)

Os principais sinais e sintomas da anemia incluem:

• Fadiga;
• Falta de ar;
• Sensação de frio;
• Dor de cabeça;
• Pele pálida, seca ou facilmente machucada;
• Aumento da Frequência cardíaca;
• Unhas quebradiças;
• Queda de cabelo.

Sintomas relacionados à Leucopenia (deficiência de Glóbulos Brancos)

A falta de leucócitos deixa o paciente vulnerável para infecções. Isso inclui as infecções oportunistas.

As infecções oportunistas são aquelas causadas por micro-organismos que, em pessoas com imunidade normal, geralmente não chegam nem a causar doenças.

Entre elas, incluem-se:

• Candidíase: infecções fúngicas, por cândida. Pode atingir regiões da orofaringe, esôfago, vagina e pênis, entre outras;
• Toxoplasmose: infecção parasitária que pode afetar o cérebro, retina, miocárdio e pulmões;
• Tuberculose: afeta os pulmões e pode levar a quadros de meningite;
• Infecções oculares pelo Citomegalovírus, podendo levar à cegueira;
• Herpes nos lábios, face e órgãos genitais;
• Disenteria causada pela Salmonella.

As células do sangue sofrem um processo constante de renovação. Isso significa que o corpo está constantemente fabricando novas células e destruindo aquelas que ficam velhas.

A Pancitopenia pode estar associada a diferentes condições nas quais o processo de formação e maturação das células sanguíneas está comprometida.

Isso faz com que a quantidade total de células fique diminuída e que se tenha mais células imaturas e defeituosas em circulação, que têm uma vida útil mais curta.

Em cerca de metade dos casos, a causa nunca é encontrada. Estes casos são denominados de Pancitopenia Idiopática.

Quando uma causa é identificada, ela pode incluir:

• Distúrbios autoimunes: Lupus Eritematoso Sistêmico, Síndrome de Evans.
• Cânceres: linfomas, leucemias ou metástases ósseas sólidas.
• Distúrbios da medula óssea, como a Anemia Aplástica ou as Síndromes Mielodisplásicas, Mielofibrose.
• Microangiopatias trombóticas,: Púrpura trombocitopênica Trombótica, Síndrome Hemolítico-urêmica.
• Coagulação Intravscular Diceminada (CIVD)
• Infecções: HIV, Hepatites virais, Dengue
• Efeitos colaterais da medicamentos;
• Tratamentos com quimioterapia ou radioterapia.

Diagnóstico da Pancitopenia

No paciente com quadro clínico compatível, o exame que confirma a pancitopenia é o hemograma, que mostrará uma redução em todas as linhagens celulares (hemácias, glóbulos brancos e plaquetas).

A partir disso, outros exames serão realizados para se chegar na causa.

Reticulócitos

Reticulócitos são hemácias jovens (imaturas) recém-liberadas da medula óssea para a corrente sanguínea. Uma baixa contagem de reticulócitos sugere falência de produção medular, enquanto uma contagem elevada sugere que está havendo uma reposição celular acelerada por conta de destruição periférica ou perda sanguínea.

Esfregaço de sangue periférico

O esfregaço ajuda a direcionar rapidamente o diagnóstico:

• Blastos: Blastos são células jovens e imaturas, que normalmente residem na medula óssea. A presença de 20% ou mais de blastos no sangue periférico indica que a medula óssea está liberando as células ainda de forma imatura, muitas vezes associado a leucemias agudas (mieloide ou linfoide). Eventualmente, síndromes mielodisplásicas ou infecções severas podem também levar a um aumento na contagem de blastos.
• Esquizócitos: esquizócitos são fragmentos irregulares de hemácias resultantes da ruptura mecânica das células no sangue periférico, sugestivo de hemólise. Quando presentes, é preciso investigar as diferentes formas de Microangiopatia trombótica, como a púrpura trombocitopênica trombótica, síndrome hemolítico-urêmica ou Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD).
• Displasia celular: refere-se a alterações morfológicas (de formato, tamanho e estrutura) nas células sanguíneas, incluindo glóbulos vermelhos, brancos ou plaquetas. Ela indica o diagnóstico de Síndromes mielodisplásticas, condições em que as células não amadureceram corretamente na medula óssea.
• Hemácias normais com hipoprodução: sugere aplasia medular ou infiltrativa

Avaliação da medula óssea (mielograma + biópsia)

Exame central para definição diagnóstica. Entre os possíveis achados, incluem-se:

• Hipocelularidade: sugestivo de aplasia medular
• Hipercelularidade com displasia: sugere síndrome mielodisplásica
• Infiltração por células neoplásicas: sugere leucemias ou metástases
• Medula normal com destruição periférica: sugere causas não centrais (problemas não relacionados à medula óssea).

Interpretação diagnóstica

Na tabela abaixo, mostramos os principais mecanismos que levam à pancitopenia e como direcionar a investigação.