Leucemia Linfoide Aguda (LLA)

A Leucemia Linfoide Aguda (LLA) é um tipo de câncer que afeta os glóbulos brancos, um tipo de célula sanguínea que atua na defesa do organismo.

Ela pode também ser chamada de Leucemia Linfocítica Aguda ou Leucemia Linfoblástica Aguda.

A Leucemia Linfoide Aguda progride rápida e agressivamente e requer tratamento imediato.

Embora seja uma doença rara e que pode acometer adultos e crianças, ela é mais comum na população pediátrica.

A LLA corresponde a 75% dos casos de leucemia na população pediátrica e a 25% de todos os cânceres pediátricos (1, 2). A maioria dos casos ocorre entre os 2 e os 5 anos de idade, sendo que 85% dos casos de LLA envolvem pessoas menores de 15 anos (3).

Os glóbulos brancos são produzidos pela medula óssea, um material esponjoso encontrado dentro dos ossos.

Normalmente, a medula óssea não libera células-tronco no sangue até que elas se tornem células sanguíneas totalmente desenvolvidas.

No paciente com LLA, porém, um grande número de glóbulos brancos é liberado antes de estarem totalmente desenvolvidos. Estas células imaturas são conhecidas como células blásticas.

À medida que o número de células blásticas aumenta, o número de glóbulos brancos maduros diminui.

As células blásticas são menos eficazes do que os glóbulos brancos maduros no combate a bactérias e vírus. Assim, a redução na contagem de glóbulos brancos maduros deixa o indivíduo mais vulnerável a infecções.

Outra células e estruturas sanguíneas produzidas pela medula óssea também ficam comprometidas, incluindo:

• Glóbulos Vermelhos (hemácias): células responsáveis pelo transporte de oxigênio no sangue. A falta de glóbulos vermelhos no sangue caracteriza a anemia;
• Plaquetas: plaquetas são fragmentos citoplasmáticos dos megacariócitos, responsáveis pelo processo de estancamento de sangramento. A falta de plaquetas no sangue caracteriza a plaquetopenia, também chamada de Trombocitopenia.

A maioria dos sintomas da Leucemia Linfóide Aguda (LLA) estão associadas à deficiência de glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas.

Isso inclui:

Sintomas relacionados à Trombocitopenia (deficiência de plaquetas)

Algumas pessoas com casos leves de Trombocitopenia não apresentam sintomas. Muitas vezes, um dos primeiros sinais é um corte na pele ou sangramento nasal que não para de sangrar.

Outros sinais da Trombocitopenia incluem:

• Sangramento nas gengivas;
• Sangue nas fezes, urina ou vômito;
• Períodos menstruais intensos;
• Petéquias (pequenos pontos vermelhos ou roxos na parte inferior das pernas);
• Púrpura (manchas roxas, vermelhas ou marrons) ou hematomas;
• Sangramento retal.

Sintomas relacionados à Anemia (deficiência de glóbulos vermelhos)

Os principais sinais e sintomas da anemia incluem:

• Fadiga;
• Falta de ar;
• Sensação de frio;
• Dor de cabeça;
• Pele pálida, seca ou facilmente machucada;
• Aumento da Frequência cardíaca;
• Unhas quebradiças;
• Queda de cabelo.

Sintomas relacionados à Leucopenia (deficiência de Glóbulos Brancos)

A falta de leucócitos deixa o paciente vulnerável para infecções. Isso inclui as infecções oportunistas.

As infecções oportunistas são aquelas causadas por micro-organismos que, em pessoas com imunidade normal, geralmente não chegam nem a causar doenças.

Entre elas, incluem-se:

• Candidíase: infecções fúngicas, por cândida. Pode atingir regiões da orofaringe, esôfago, vagina e pênis, entre outras;
• Toxoplasmose: infecção parasitária que pode afetar o cérebro, retina, miocárdio e pulmões;
• Tuberculose: afeta os pulmões e pode levar a quadros de meningite;
• Infecções oculares pelo Citomegalovírus, podendo levar à cegueira;
• Herpes nos lábios, face e órgãos genitais;
• Disenteria causada pela Salmonella.

Em alguns casos, as células da Leucemia podem se espalhar para outras partes do corpo, especialmente para o sistema nervoso central.

Isso pode causar sintomas neurológicos, incluindo:

• Dor de cabeça
• Convulsão
• Tontura
• Visão embaçada

A Leucemia Linfoide Aguda se desenvolve a partir de uma mudança genética nas células-tronco, que faz com que os glóbulos brancos imaturos sejam liberados precocemente na corrente sanguínea.

Qual a causa desta mutação no DNA ainda não é compreendido. Entretanto, alguns fatores que aumentam o risco para isso acontecer incluem:

Imunodeficiência

A LLA é mais comum em pessoas com outros tipos de doenças que acometem o sistema imunológico, como o HIV / Aids, bem como em pessoas que tomam medicamentos imunossupressores.

Tabagismo

Os fumantes são muito mais propensos a desenvolver leucemia aguda do que os não fumantes. Isso inclui o Tabagismo passivo, de crianças filhas de pais fumantes.

Obesidade

Pessoas com obesidade têm maior propensão para desenvolverem a LLA.

A Leucemia Linfóide Aguda é uma doença agressiva e de rápida evolução. Assim, o tratamento feito pelo Médico Hematologista deve ser iniciado assim que for feito o diagnóstico.

A quimioterapia é o principal tratamento para a Leucemia Linfoide Aguda.

Ela é administrada em ciclos, com cada período de tratamento seguido por um período de descanso, para permitir que o corpo possa se recuperar.

Cada ciclo de quimioterapia dura em geral algumas semanas.

Outros tratamentos sistêmicos, como aTerapia Alvo ou a Imunoterapia, poderão ser indicados em alguns casos.

Alguns pacientes necessitam realizar o Transplante de Medula Óssea ao final da quimioterapia, para que ocorra o repovoamento da medula óssea com células tronco livres da leucemia.

A resposta à quimioterapia é medida pelo tempo que leva para atingir uma remissão completa da doença.

Quando a remissão completa é alcançada em até 4 semanas após o início da quimioterapia, o prognóstico é mais favorável.

O prognóstico é menos favorável quando leva mais tempo para atingir a remissão completa e ainda pior em pessoas que não atingem a remissão.

Outros tratamentos podem ser necessários para tratar a deficiência de Glóbulos Vermelhos (anemia), de Glóbulos Brancos (leucopenia) ou de plaquetas (Trombocitopenia).

Para isso, poderão ser indicados a transfusão sanguínea ou o uso de antibióticos, por exemplo.

Pessoas com LLA precisam ser tratadas. Sem tratamento, a sobrevivência é de apenas alguns meses.

Com os regimes de tratamento atuais, cerca de 80% a 90% dos pacientes atingirão uma remissão completa.

Isso significa que significa que as células de leucemia não podem ser vistas na medula óssea. Infelizmente, cerca de metade destes pacientes apresentam uma recidiva do câncer (4).

No longo prazo, a complicação mais temida é a recidiva do LLA ou o aparecimento de um segundo tumor, especialmente da Leucemia Mielóide Aguda (LMA) ou o Linfoma Não Hodgkin.

A idade é um dos principais fatores prognósticos para o paciente com LLA.

Quanto mais jovem uma pessoa é no momento do diagnóstico, melhor é a perspectiva.

A sobrevida estimada em 5 anos é de (5):

• Mais de 90% daqueles com 14 anos ou menos ao diagnóstico;
• 70% daqueles com 15 a 24 anos;
• 40% daqueles com 25 a 64 anos;
• Menos de 15% daqueles com 65 anos ou mais.

Outros fatores de mau prognóstico incluem:

• Ausência de remissão completa ou prazo superior a 4 semanas para atingir a remissão completa;
• Acometimento do Sistema Nervoso Central;
• Contagem de leucócitos superior a 25.000/mcL em adultos ou superior a 50.000/mcL em adultos;
• Certos tipos de alterações cromossômicas.