Acromegalia e Gigantismo

A Acromegalia é um distúrbio hormonal que se desenvolve quando a glândula pituitária produz muito hormônio do crescimento durante a idade adulta.

Quando isso acontece durante a infância, esta condição é denominada de Gigantismo.

O excesso de hormônio de crescimento faz com que os ossos aumentem de tamanho. Durante a infância, isso leva a um significativo ganho de altura, por isso a denominação de gigantismo.

Nos adultos, o crescimento ósseo é limitado aos ossos das mãos, pés e rosto, por isso a denominação de acromegalia.

Quando o paciente não é tratado, o excesso de hormônio de crescimento pode levar ao comprometimento de outras partes do corpo, além dos ossos.

A acromegalia e o Gigantismo ocorrem quando a hipófise produz quantidade excessiva de hormônio do crescimento (GH) por um período prolongado.

A hipófise é uma pequena glândula na base do cérebro, atrás da ponte do nariz. Ela produz GH e vários outros hormônios.

Entre as principais causas para este excesso de GH, incluem-se:

Tumores Hipofisários

Na maior parte das vezes, isso está associado a um tumor benigno da hipófise produtor de GH, denominado de Adenoma de Hipófise.

O Adenoma de Hipófise é uma condição relativamente comum. Ele acomete até 20% das pessoas em algum momento de suas vidas, embora seja assintomático na maior parte das vezes (1).

Vale considerar que apenas 20% dos Adenomas da Hipófise estão associados a maior produção de GH. Estes adenomas são denominados de adenomas somatotróficos (2).

Tumores Não Hipofisários

Menos comumente, tumores em outras partes do corpo, como pulmões ou pâncreas, podem causar a Acromegalia. Às vezes, esses tumores podem secretar o GH diretamente.

Em outros casos, eles produzem um hormônio chamado hormônio liberador do hormônio do crescimento (GH-RH), o qual sinaliza à glândula pituitária para aumentar a produção de GH.

Como a acromegalia tende a progredir lentamente, os primeiros sinais podem não ser óbvios por anos.

O sinal mais característico da Acromegalia é o aumento das mãos e pés. O paciente pode se queixas que o anel não entra mais no dedo ou que o tamanho do seu sapato aumentou progressivamente, em uma idade na qual isso não seria mais esperado.

A acromegalia também pode causar mudanças graduais no formato do rosto. O maxilar inferior se torna mais saliente, o nariz fica alargado e os lábios grossos. Além disso, há um maior espaçamento entre os dentes.

Outras características clínicas da Acromegalia incluem:

• Pele grossa, oleosa e engrossada;
• Suor excessivo;
• Odor corporal;
• Fadiga e fraqueza articular ou muscular;
• Dor e mobilidade articular limitada;
• Voz profunda e rouca, devido ao aumento das cordas vocais e dos seios da face;
• Ronco grave, devido à obstrução das vias aéreas superiores;
• Problemas de visão;
• Dor de cabeça, que pode ser persistente ou grave;
• Irregularidade menstrual;
• Disfunção erétil em homens;
• Perda de interesse em sexo.

Se não for tratada, a acromegalia pode levar a diversos problemas de saúde, incluindo:

• • Hipertensão Arterial Sistêmica;
  • Colesterol alto;
  • Problemas cardíacos, particularmente aumento do coração;
  • Artrose em diferentes articulações;
  • Diabetes tipo 2;
  • Aumento da glândula tireóide (bócio);
  • Apneia do sono;
  • Síndrome do túnel do carpo;
  • Compressão da medula espinhal;
  • Fraturas;
  • Problemas com a visão.

Seu médico perguntará sobre seu histórico médico e realizará um exame físico. Em seguida, ele ou ela pode recomendar as seguintes etapas:

Medição de IGF-1. Depois de jejuar durante a noite, seu médico coletará uma amostra de sangue para medir o nível de IGF-1 no sangue. Um nível elevado de IGF-1 sugere acromegalia.

Teste de supressão do hormônio do crescimento. Este é o melhor método para confirmar um diagnóstico de acromegalia. Durante este teste, seu nível de GH no sangue é medido antes e depois de beber uma preparação de açúcar (glicose). Em pessoas que não têm acromegalia, a bebida com glicose normalmente faz com que o nível de GH caia. Mas se você tiver acromegalia, seu nível de GH tenderá a permanecer alto.

Imagem. Seu médico pode recomendar um exame de imagem, como ressonância magnética (RM), para ajudar a identificar a localização e o tamanho de um tumor na glândula pituitária. Se nenhum tumor hipofisário for visto, seu médico poderá solicitar outros exames de imagem para procurar tumores não hipofisários.

O tratamento da acromegalia pode envolver cirurgia, medicamentos, radioterapia ou uma combinação destes tratamentos.

A escolha individual depende de fatores como tamanho do tumor, gravidade dos sintomas, idade e saúde geral do paciente.

Tratamentos adicionais poderão ser considerados a depender de eventuais complicações da acromegalia.

Cirurgia

A maioria dos Adenomas de Hipófise podem ser removidos cirurgicamente através de um método minimamente invasivo com acesso através do nariz, chamado de transnasal transesfenoidal

Especialmente no caso de tumores pequenos (microadenomas), a remoção do tumor retorna os níveis de GH aos valores normais.

Se o tumor estava pressionando os tecidos ao redor da glândula pituitária, a remoção do tumor também ajuda a aliviar dores de cabeça e alterações na visão.

Em alguns casos, a remoção de todo o tumor não é tecnicamente possível. Nestes casos, os níveis de GH podem permanecer elevados após a cirurgia.

As opções de tratamento nestes casos podem envolver nova cirurgia, medicamentos ou radioterapia.

Medicamentos

O tratamento medicamentoso envolve o uso isolado ou combinado de uma das seguintes classes de medicamentos:

• • • Análogos da Somatostatina: atuam inibindo a produção de GH;
    • Agonistas da Dopamina: podem ajudar a reduzir os níveis de GH e de IGF-1. Podem também ajudar a reduzir o tamanho do tumor;
    • Antagonistas do Hormônio do Crescimento: atuam bloqueando a ação do GH.

Os medicamentos são habitualmente utilizados nas seguintes condições:

• • • Antes da cirurgia, para controlar os níveis de cortisol;
    • Pacientes que não pode fazer a cirurgia por outros motivos de saúde;
    • Após a cirurgia, quando o neurocirurgião não for capaz de remover todo o tumor;
    • Pacientes com excesso de ACTH, mas não se encontra o tumor nos exames de imagem.

Radioterapia

A radioterapia é a terceira linha para o tratamento da Síndrome de Cushing causada pelo Adenoma de Hipófise.

Ela é geralmente indicada quando a cirurgia e os medicamentos não forem uma opção ou não forem bem sucedidas em resolver o problema do paciente.

O principal problema da radioterapia é que ela também reduz os níveis de outros hormônios hipofisários – não apenas o GH. Em muitos casos, a reposição hormonal para o resto da vida pode se fazer necessário.