Leucemia Mieloide Crônica (LMC)

A Leucemia Mieloide Crônica (LMC) é um tipo de câncer que afeta o sangue e a medula óssea.

Nesta doença, a medula óssea passa a produzir uma quantidade excessiva de uma forma imatura de granulócitos, um tipo de glóbulo branco.

Estas células imaturas são denominadas de células blásticas. Aos poucos, elas passam a se acumular na medula óssea, comprometendo a produção das células sanguíneas normais.

Por não estarem totalmente maduros, as células são incapazes de exercerem a função de combate a infecções, como um glóbulo branco normal.

Além disso, estas células saem da medula óssea e passam a circular pelo corpo através da corrente sanguínea.

A evolução da Leucemia Mieloide Crônica (LMC) se dá em três fases:

• Fase Crônica;
• Fase Acelerada;
• Fase de Explosão.

Fase Crônica

Aproximadamente 90% das pessoas são diagnosticadas ainda na fase crônica inicial da LMC (1).

Nesta fase, as contagens sanguíneas permanecem relativamente estáveis ​​e a proporção de células blásticas na medula óssea e no sangue é baixa (5% ou menos).

A maioria das pessoas se sente bem nesta fase e tem poucos sintomas preocupantes da doença.

Se não for tratada adequadamente, a Leucemia Mieloide Crônica (LMC) em fase crônica pode progredir para a fase acelerada e/ ou blástica.

Fase Acelerada

Em cerca de 5% dos pacientes, a Leucemia Mieloide Crônica progride de uma doença relativamente estável para uma de progressão mais rápida. Isso é conhecido como a fase acelerada da LMC.

Durante esse período, uma parte de células blásticas passa a se multiplicar mais rapidamente e vem a se acumular na medula óssea e no sangue circulante.

Caso não seja tratada, a LMC de fase acelerada eventualmente se transformará em LMC de fase blástica.

Fase de Explosão

A fase explosiva da LMC ocorre em menos de 5% dos pacientes diagnosticados com LMC. Ela se caracteriza por um aumento dramático no número de células blásticas na medula óssea e no sangue (geralmente 30% ou mais) e pelo desenvolvimento de sintomas mais graves da doença.

A LMC se desenvolve a partir de uma mutação nos genes que controlam o crescimento e o desenvolvimento das células sanguíneas.

A maioria das pessoas diagnosticadas com LMC tem uma anormalidade genética em suas células sanguíneas chamada cromossomo Filadélfia (Ph) (2).

O cromossomo Ph causa a produção de uma enzima chamada tirosina quinase, que leva à LMC.

A LMC pode ocorrer em pessoas de qualquer idade. Entretanto, 70% dos casos ocorrem em pacientes com mais de 40 anos (3).

Ela é mais comum em homens do que em mulheres e raramente é diagnosticada em crianças.

Outros fatores de risco incluem:

• Pessoas expostas a radiação excessiva, incluindo pessoas com histórico de radioterapia;
• Pessoas expostas de forma prolongada a produtos químicos industriais, como benzeno;
• Histórico de quimioterapia para o tratamento do câncer.

Nos estágios iniciais da doença, a LMC não provoca qualquer sintoma. Nesta fase, a doença é diagnosticada por meio de um exame de sangue de rotina.

À medida em que a doença progride e a proporção de células sanguíneas normais diminui, os sintomas começam a se manifestar.

Os possíveis sintomas incluem:

• Fadiga excessiva, em decorrência da Anemia;
• Sangramentos e hematomas, devido à Plaquetopenia;
• Infecções recorrentes, devido à redução na contagem de leucócitos maduros.

A maior parte dos pacientes são diagnosticados em uma fase assintomática, a partir dos achados de um exame de sangue de rotina, mais especificamente do hemograma.

O que se observa no hemograma é uma leucocitose (aumento no número de glóbulos brancos) acompanhado de um aumento na contagem de células blásticas.

Frente a estes achados, o diagnóstico deve ser confirmado por meio de uma biópsia da medula óssea.

A amostra de medula óssea é examinada em laboratório para determinar o número e o tipo de células presentes e a quantidade de atividade de hemopoiese (formação de células sanguineas) está ocorrendo normalmente.

Além disso, o diagnóstico é confirmado pela detecção do cromossomo Filadélfia (Ph) ou do gene bcr-abl nas células da medula óssea.

Outros achados podem incluir uma medula muito ativa preenchida com grande número de glóbulos brancos e plaquetas maduros e imaturos.

Uma vez confirmado o diagnóstico, outros exames, como radiografia, tomografia ou o PET scan são solicitados para avaliar se o câncer se espalhou para outras partes do corpo.

Tratamento na Fase Crônica

O tratamento da LMC depende da fase da doença, da idade e estado geral de saúde.

A maior parte das pessoas é tratada pelo Médico Hematologista com medicamentos chamados inibidores de tirosina quinase.

Estes medicamentos agem bloqueando a atividade de uma enzima chamada bcr-abl. Com isso eles impedem o crescimento e a proliferação das células leucêmicas.

Embora eles sejam muito eficazes no controle da doença, a maioria das pessoas precisa tomar estes medicamentos por toda a vida para manter a doença sob controle.

Apenas uma minoria de pacientes pode ser “curada” e pode interromper os medicamentos com segurança. Entretanto, pessoas com LMC bem controlada têm uma expectativa de vida normal.

Em um número muito pequeno de pacientes, o Transplante de Medula Óssea pode ser considerado.

O transplante é considerado em pacientes que não respondem bem à terapia com os Inibidores de Tirosina Quinase e têm LMC progressiva.

O Transplante de Medula Óssea oferece uma possibilidade real de cura da doença. Entretanto, isso vem acompanhado de sérios efeitos colaterais e complicações.

Tratamento na Fase Avançada

Embora menos comum, algumas pessoas só fazem o diagnóstico quando já se encontram na fase avançada da doença.

Outras pessoas podem desenvolver resistência aos Inibidores de Tirosina Quinase e eventualmente evoluem para a fase avançada da doença.

Neste estágio, o tratamento geralmente envolve uma abordagem mais intensiva, combinando os Inibidores de Tirosina Quinase com a quimioterapia.

O Transplante de Medula Óssea também pode ser considerado neste momento, especialmente quando não houver resposta satisfatória ao tratamento inicial.