Mieloma Múltiplo

O mieloma múltiplo, às vezes chamado simplesmente como mieloma, é um tipo de câncer que acomete a medula óssea.

A medula óssea é o tecido esponjoso no centro de alguns ossos responsável pela produção das células sanguíneas do corpo.

Ele é chamado de Mieloma Múltiplo pelo fato de que o câncer geralmente afeta vários ossos do corpo como: coluna, crânio, pelve e costelas.

Nos estágios iniciais, o Mieloma pode não causar nenhum sintoma. Muitas vezes, só é suspeitado ou diagnosticado após um exame de sangue ou urina de rotina ou após uma radiografia do osso.

Quando presentes, os sintomas estão associados a dois fatores principais:

• Deficiência de células sanguíneas, incluindo os Glóbulos Vermelhos, Glóbulos Brancos e Plaquetas;
• Fragilidade óssea, devido à destruição do tecido ósseo.

Os sintomas mais comuns incluem:

• Cansaço, fraqueza e falta de ar, em decorrência da anemia;
• Visão turva, tonturas ou dor de cabeça, devido ao aumento da viscosidade do sangue;
• Infecções de repetição, devido à Leucopenia;
• Hematomas e sangramentos incomuns, devido à Plaquetopenia;
• Dor óssea persistente, geralmente nas costas, costelas ou quadris;
• Fraturas, devido à maior fragilidade óssea. Em muitos casos, vários ossos são quebrados. As fraturas acometem especialmente a coluna e os ossos longos dos braços e pernas;
• Níveis elevados de cálcio no sangue, podendo levar a sintomas como sede extrema, dor de estômago, necessidade de urinar com frequência, prisão de ventre ou confusão;
• Perda de peso.

São fatores que aumentam o risco para o Mieloma Múltiplo:

• Homens;
• Idade superior a 60 anos e especialmente naqueles acima de 70 anos (o Mieloma Múltiplo é raro antes dos 40 anos);
• Pessoas negras: o Mieloma Múltiplo é cerca de duas vezes mais comum em populações negras do que em populações brancas ou asiáticas (1);
• Histórico familiar de Mieloma Múltiplo.

O diagnóstico do mieloma múltiplo deve ser considerado inicialmente no paciente com múltiplas lesões osteolíticas nos ossos. No entanto, é preciso nesses casos fazer a diferenciação com duas outras condições que podem produzir lesões semelhantes nos exames de imagem, mas que têm condutas e prognósticos completamente diferentes:

• Metástase óssea: lesões ósseas decorrentes de um câncer que se espalhou para os óssos.
• Tumor de células marrons: lesões ósseas benignas, não neoplásicas, de cor castanha, resultante da alta renovação osteoclástica em pacientes com hiperparatireoidismo.

A avaliação laboratorial é fundamental nessa diferenciação, conforme descrito na tab ela abaixo.

Podemos dizer, dessa forma, que:

• Se PTH alto: diagnóstico de Tumor marrom
• Se pico monoclonal na Eletroforese de Proteinas: diagnóstico de Mieloma
• Se ambos normais: Alta probabilidade de metástase

Biópsia

O diagnóstico do Mieloma pode ser suspeitado pelos exames laboratoriais, mas só será confirmado através da biópsia. Existem dois critérios que podem fechar o diagnóstico:

Critério 1:

Presença de 10% ou mais de plasmócitos clonais na biópsia da medula óssea. Os plasmócitos clonais são uma população anormal de células.

Critério 2:

Presença de plasmocitoma, um tumor caracterizado pelo acúmulo de plasmócitos anormais, associado a uma das duas condições abaixo:

1. Disfunções orgânicas (CRAB: cálcio alto, insuficiência renal, anemia, lesões ósseas)
2. Presença de marcadores de alta malignidade (CD138, CD38, restrição kappa/lambda).

Avaliação musculoesquelética

A avaliação do acometimento ósseo no mieloma múltiplo poderá incluir:

• Radiografia de ossos longos (braços, antebraços, coxa, perna): Usados para rastrear lesões líticas. No entanto, exige uma perda de pelo menos 50% da massa óssea para detecção.
• Tomografia Computadorizada de Baixa Dose: Mais precisa que o raio-X para detectar lesões líticas ocultas. Além disso, na presença de lesões identificadas nas radiografias, a tomografia é indicada para uma melhor avaliação do risco de fraturas em ossos severamente afetados.
• Ressonância Magnética (RM): Padrão-ouro para avaliar infiltração da medula óssea por células tumorais antes que a destruição óssea seja visível, sendo fundamental para identificar lesões na coluna e compressão de raízes nervosas.
• PET/CT: Combina a identificação de lesões líticas com a avaliação da atividade metabólica.
• Cintilografia Óssea: Geralmente não é recomendada como exame primário, uma vez que as lesões do mieloma costumam ser “frias” (falta atividade osteoblástica), ou seja, não são identificadas pela cintilografia.

A maioria dos pacientes com Mieloma Múltiplo não se curam com o tratamento. Entretanto, o tratamento permite manter o câncer controlado por vários anos.

O tratamento, coordenado pelo Médico Hematologista, geralmente inclui:

Observação Ativa

Alguns pacientes assintomáticos não precisam iniciar o tratamento imediatamente. Eles podem apenas ser monitorados de perto para identificar a evolução da doença (2).

Medicamentos Anti-Mieloma

Os medicamentos antiti-mieloma buscam destruir as células do mieloma ou controlar o câncer em caso de recidiva.

O tratamento inicial para o mieloma múltiplo pode ser:

• Não intensivo: no caso de pacientes mais velhos e em pior estado geral;
• Intensivo: no caso de pacientes mais jovens e em melhor estado geral.

Ambos os tratamentos não intensivos e intensivos envolvem tomar uma combinação de medicamentos anti-mieloma.

Entretanto, é preciso considerar que o tratamento costuma ser bastante agressivo. Assim, para muitos idosos mais frágeis, pode ser considerado uma conduta menos intervencionista, por se considerar que os eventuais danos são mais significativos do que os potenciais benefícios para este público (3).

A diferença entre estes tratamentos é que com o tratamento intensivo é feito o uso de doses mais altas e que levam a uma destruição mais ampla das células da medula óssea. Assim, estes pacientes usualmente necessitam de um Transplante de Medula Óssea ao final do tratamento.

Os medicamentos geralmente incluem um quimioterápico, um medicamento corticoesteróide e talidomida ou bortezomibe.

Medicamentos e procedimentos são usados para prevenir e tratar as complicações, como dores ósseas, fraturas ou anemia.

Entre estes tratamentos, podem-se incluir:

• Medicamentos analgésicos, para controle da dor;
• Radioterapia, para aliviar a dor óssea ou ajudar na cicatrização após o tratamento cirúrgico de uma fratura;
• Medicamento bifosfonato: ajuda a minimizar a formação de novas lesões ósseas e a reduzir os níveis de cálcio no sangue (4);
• Transfusões de sangue ou medicação com eritropoietina: buscando-se aumentar a contagem de glóbulos vermelhos e tratar a anemia;
• Diálise: indicada no caso de insuficiência renal;
• Plasmaferese: remoção de parte do plasma, no caso de um sangue extraordinariamente espesso.

A fixação das fraturas deve ser indicada na maior parte das fraturas patológicas por mioeloma múltiplo em ossos longos, priorizando uma recuperação funcional precoce e retorno para as atividades do dia a dia.

A estabilização da coluna será indicada no caso de dor refratária ou colapso vertebral. Além disso, na presença de compressão medular, a cirurgia deve ser feita em caráter de urgência.

Algumas lesões com risco iminente de fratura poderão ser tratadas cirurgicamente de forma profilática, uma vez que o tratamento é mais simples e com melhor resultado antes da ocorrência da fratura.

A avaliação do risco de fratura é baseada no Escore de Mirels, conforme a tabela abaixo. A pontuação do escore de Mirels varia de 4 a 12, sendo que uma pontuação maior do que 8 indica a fixação profilática da lesão.