Malformação de Chiari

[accordion-model-lca titulo=”O que é a malformação de Chiari?”]

A malformação de Chiari se refere a diferentes tipos de defeitos estruturais do cérebro, da medula espinhal ou do crânio que fazem com que parte do tecido cerebral seja deslocado através do foram magno, que é a passagem que separa o crânio do canal espinhal.

Na maior parte das vezes, ela já está presente no nascimento, embora os sintomas possam aparecer apenas mais tarde na vida.

A dor de cabeça é o sintoma mais comum.

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[accordion-model-lca titulo=”Quais são os sintomas da malformação de Chiari?”]

Muitos pacientes com malformação de Chiari não apresentam qualquer sintoma. Mesmo que a malformação na maior parte das vezes esteja presente já ao nascimento, é comum que ela só venha a se manifestar mais tardiamente ao longo da vida.

Quando presentes, os sintomas geralmente estão relacionados à compressão do tecido cerebral e ao acúmulo de líquido cefalorraquidiano, com consequente hipertensão intracraniana.

Estes sintomas podem variar de pessoa para pessoa, podendo incluir:

• Dor de cabeça, especialmente após tosse repentina, espirro ou esforço.
• Dor no pescoço.
• Problemas de audição ou equilíbrio.
• Fraqueza muscular ou dormência.
• Problemas com a coordenação das mãos e habilidades motoras finas.
• Escoliose.
• Tontura.
• Baba excessiva, dificuldade para engolir e engasgos frequentes.
• Vômitos.
• Problemas respiratórios.
• Problemas com a fala.
• Vômito.
• Zumbido nos ouvidos.
• Insônia.
• Depressão.

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[accordion-model-lca titulo=”Classificação da Malformação de Chiari”]

A malformação de Chiari pode ser classificada de acordo com a gravidade do distúrbio e pelas partes do cérebro que se projetam para dentro do canal espinhal.

Malformação de Chiari Tipo I
Esta é a forma mais comum de malformação de Chiari. Ela ocorre quando a parte inferior do cerebelo se desloca através do forame magno.
Na maior parte das vezes, ela só é diagnosticada na adolescência ou na idade adulta, devido ao aparecimento tardio dos sintomas. Ela também pode eventualmente ser diagnosticada acidentalmente, a partir de um exame realizado por motivos não diretamente relacionados à malformação.

Malformação de Chiari II
A malformação de Chiari tipo 2 é também chamada de Malformação de Chiari clássica. Nestes casos uma parte do cerebelo e o tronco cerebral encontram-se deslocados através do forame magno.
Estes pacientes geralmente também apresentam mielomeningocele, um tipo de defeito do fechamento do canal espinhal.
Os sintomas geralmente aparecem ainda durante a infância e são mais graves do que no Tipo 1.
O termo malformação de Arnold-Chiari é específico para malformações do tipo II.
O tratamento destes pacientes é feito por meio de cirurgia.

Malformação de Chiari Tipo III
Ainda que rara, esta é a forma mais grave de Malformação de Chiari. Nestes pacientes, uma parte do cerebelo e do tronco cerebral encontram-se herniadas através de uma abertura anormal na parte posterior do crânio.
Os sintomas aparecem na infância e podem causar complicações debilitantes e com risco de vida.
Além dos sintomas clássicos observados na malformação do tipo 2, estes pacientes podem apresentar problemas neurológicos adicionais graves, como convulsões e atrasos físico e mental.

malformação de Chiari Tipo IV
A malformação de Chiari Tipo IV se caracteriza por um cerebelo incompleto ou subdesenvolvido. O cerebelo encontra-se em sua posição normal, mas partes dele estão faltando, e porções do crânio e da medula espinhal podem ser visíveis.

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[accordion-model-lca titulo=”Tratamento da malformação de Chiari”]

Pacientes assintomáticos ou com sintomas que não interferem de forma significativa na vida diária de uma pessoa podem precisar apenas de monitoramento regular, incluindo avaliação clínica com o neurologista e realização de exames de imagem de rotina.
Nos casos mais avançados e sintomáticos ou naqueles com progressão da malformação, a cirurgia é o único tratamento capaz de prover alívio dos sintomas ou interromper a progressão.
A cirurgia pode melhorar ou estabilizar os sintomas na maioria dos indivíduos.
A cirurgia mais comum para tratar a malformação de Chiari é a descompressão da fossa posterior. O objetivo do procedimento é criar mais espaço para o cerebelo e aliviar a pressão na medula espinhal. Além disso, ele ajuda a restaurar o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano.
Procedimentos adicionais podem ser necessários para tratar a mielomeningocele ou a hidrocefalia, na presença destas condições.

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