Malformação de Chiari

A malformação de Chiari se refere a diferentes tipos de defeitos estruturais do cérebro, da medula espinhal ou do crânio que fazem com que parte do tecido cerebral seja deslocado através do foram magno, que é a passagem que separa o crânio do canal espinhal.

Na maior parte das vezes, ela já está presente no nascimento, embora os sintomas possam aparecer apenas mais tarde na vida.

A dor de cabeça é o sintoma mais comum.

Muitos pacientes com malformação de Chiari não apresentam qualquer sintoma. Mesmo que a malformação na maior parte das vezes esteja presente já ao nascimento, é comum que ela só venha a se manifestar mais tardiamente ao longo da vida.

Quando presentes, os sintomas geralmente estão relacionados à compressão do tecido cerebral e ao acúmulo de líquido cefalorraquidiano, com consequente hipertensão intracraniana.

Estes sintomas podem variar de pessoa para pessoa, podendo incluir:

• Dor de cabeça, especialmente após tosse repentina, espirro ou esforço.
• Dor no pescoço.
• Problemas de audição ou equilíbrio.
• Fraqueza muscular ou dormência.
• Problemas com a coordenação das mãos e habilidades motoras finas.
• Escoliose.
• Tontura.
• Baba excessiva, dificuldade para engolir e engasgos frequentes.
• Vômitos.
• Problemas respiratórios.
• Problemas com a fala.
• Vômito.
• Zumbido nos ouvidos.
• Insônia.
• Depressão.

A malformação de Chiari pode ser classificada de acordo com a gravidade do distúrbio e pelas partes do cérebro que se projetam para dentro do canal espinhal.

Malformação de Chiari Tipo I
Esta é a forma mais comum de malformação de Chiari. Ela ocorre quando a parte inferior do cerebelo se desloca através do forame magno.
Na maior parte das vezes, ela só é diagnosticada na adolescência ou na idade adulta, devido ao aparecimento tardio dos sintomas. Ela também pode eventualmente ser diagnosticada acidentalmente, a partir de um exame realizado por motivos não diretamente relacionados à malformação.

Malformação de Chiari II
A malformação de Chiari tipo 2 é também chamada de Malformação de Chiari clássica. Nestes casos uma parte do cerebelo e o tronco cerebral encontram-se deslocados através do forame magno.
Estes pacientes geralmente também apresentam mielomeningocele, um tipo de defeito do fechamento do canal espinhal.
Os sintomas geralmente aparecem ainda durante a infância e são mais graves do que no Tipo 1.
O termo malformação de Arnold-Chiari é específico para malformações do tipo II.
O tratamento destes pacientes é feito por meio de cirurgia.

Malformação de Chiari Tipo III
Ainda que rara, esta é a forma mais grave de Malformação de Chiari. Nestes pacientes, uma parte do cerebelo e do tronco cerebral encontram-se herniadas através de uma abertura anormal na parte posterior do crânio.
Os sintomas aparecem na infância e podem causar complicações debilitantes e com risco de vida.
Além dos sintomas clássicos observados na malformação do tipo 2, estes pacientes podem apresentar problemas neurológicos adicionais graves, como convulsões e atrasos físico e mental.

malformação de Chiari Tipo IV
A malformação de Chiari Tipo IV se caracteriza por um cerebelo incompleto ou subdesenvolvido. O cerebelo encontra-se em sua posição normal, mas partes dele estão faltando, e porções do crânio e da medula espinhal podem ser visíveis.

Pacientes assintomáticos ou com sintomas que não interferem de forma significativa na vida diária de uma pessoa podem precisar apenas de monitoramento regular, incluindo avaliação clínica com o neurologista e realização de exames de imagem de rotina.
Nos casos mais avançados e sintomáticos ou naqueles com progressão da malformação, a cirurgia é o único tratamento capaz de prover alívio dos sintomas ou interromper a progressão.
A cirurgia pode melhorar ou estabilizar os sintomas na maioria dos indivíduos.
A cirurgia mais comum para tratar a malformação de Chiari é a descompressão da fossa posterior. O objetivo do procedimento é criar mais espaço para o cerebelo e aliviar a pressão na medula espinhal. Além disso, ele ajuda a restaurar o fluxo normal do líquido cefalorraquidiano.
Procedimentos adicionais podem ser necessários para tratar a mielomeningocele ou a hidrocefalia, na presença destas condições.