Atresia de Vias Biliares

Atresia é uma condição na qual um órgão ou orifício condutor do corpo é anormalmente fechado ou ausente.

Já as vias biliares são ductos que transportam a bile do fígado (onde ela é produzida) até a vesícula biliar (onde ela é armazenada e depois liberada no intestino).

A atresia de vias biliares é, portanto, um bloqueio nestas vias. É uma doença rara do fígado e das vias biliares que ocorre em lactentes.

As células do fígado produzem um líquido chamado bile. A bile é um suco digestivo produzido pelo fígado e que ajuda a digerir a gordura. Ela também transporta resíduos do fígado para os intestinos para serem removidos do corpo.

A bile produzida no fígado é inicialmente transportada até a vesícula biliar, onde é armazenada. Após as refeições, ela é liberada pela vesícula no intestino, onde atua na digestão da gordura.

Assim, a atresia de vias biliares leva a três consequências principais:

• Na ausência de bile, as fezes ficam claras, devido ao excesso de gordura.
• Acúmulo de bilirrubina, uma das substâncias que compõem a bile.
• Cirrose hepática, devido ao acúmulo de bile no fígado.

Acúmulo de bilirrubina
O acúmulo de bilirrubina leva ao amarelecimento da pele e da parte branca dos olhos, condição denominada de Icterícia.
A icterícia é um problema comum que acomete até 60% dos recém-nascidos e até 80% dos recém-nascidos pré-termo. Na maioria das vezes é uma condição fisiológica e sem maiores consequências.
No entanto, a atresia de vias biliares pode levar a níveis muito elevados de bilirrubina, podendo provocar uma toxicidade cerebral com sérios efeitos sobre o cérebro em desenvolvimento.
A icterícia fisiológica tende a melhorar em até duas semanas. Quando ela perciste além deste período, outras condições como a atresia de vias biliares devem ser consideradas.

Cirrose hepática
Uma vez que o fluxo de bile do fígado para o intestino é bloqueado, a bile fica presa dentro do fígado, podendo rapidamente causar danos ao fígado e cicatrizes, uma condição conhecida como cirrose hepática. O fígado cirrótico não é capaz de exercer as funções normais das células hepáticas, de forma que o paciente pode evoluir com insuficiência hepática e todas as suas consequências.

Bebês com atresia biliar parecem saudáveis ​​quando nascem. Os sinais e sintomas da doença podem aparecer a qualquer momento ao longo dos dois primeiros meses de vida.

Entre eles, incluem-se:

• Icterícia: coloração amarelada da pele e do branco dos olhos. A icterícia é um problema comum e que na maioria das vezes não causa maiores problemas e não está associado a qualquer condição clínica, sendo assim considerada fisiológica. No entanto, se ela persistir por mais de dois meses, é preciso investigar eventuais condições associadas, entre elas a Atresia das Vias Biliares.
• Urina escura: a bile dá às fezes sua cor verde ou marrom. Sem bile ou bilirrubina, as fezes são incolores (geralmente brancas ou cinza).
  Perda de peso e irritabilidade, em decorrência do efeito neurotóxico da bilirrubina.

O diagnóstico da Atresia de Vias biliares deve ser considerado especialmente no bebê com mais de duas semanas de vida que persiste com icterícia e que apresenta um aspecto característico das fezes.

A confirmação envolve exame de sangue e o ultrassom de abdome, que pode mostrar uma vesícula biliar pequena ou ausente.

Por fim, uma radiografia com contraste, chamado de colangiograma, poderá mostrar o local da obstrução.

Tratamento cirúrgico
O tratamento da Atresia de Vias Biliares é feito por meio de uma cirurgia denominada de hepatoportoenterostomia (cirurgia de Kasai). Neste procedimento, busca-se fazer uma via alternativa para a passagem da bile diretamente para o intestino.
Após a cirurgia, os bebês geralmente ficam no hospital por sete a dez dias. A antibioticoterapia de longo prazo é administrada para reduzir o risco de infecção. Além disso, medicamentos adicionais podem ser usados ​​para promover o fluxo biliar.
Quanto mais jovem for o bebê no momento da cirurgia, maior a probabilidade de sucesso da cirurgia. No momento em que um bebê tem mais de 3 a 4 meses de idade, é improvável que a cirurgia seja útil.
Além disso, o sucesso da cirurgia está diretamente relacionado à extensão da cirrose no momento da cirurgia.

Transplante de fígado
Ainda que possa prover uma melhora significativa nos sintomas e no prognóstico do paciente, a cirurgia de Kasai não é uma cura para a atresia biliar. O dano hepático diminui significativamente, mas ainda assim continua a acontecer.
Por conta disso, cerca de 85% destes bebês acabam evoluindo em algum momento antes dos 20 anos de idade.
Vale considerar, no entanto, que a sobrevida e a qualidade de vida após um transplante hepático aumentaram dramaticamente nos últimos anos.