Icterícia neonatal (pele e olhos amarelados)

A Icterícia Neonatal é uma condição caracterizada pela coloração amarelada da pele e da parte branca dos olhos do recém-nascido, causada pelo acúmulo de bilirrubina no sangue. Trata-se de um dos achados mais comuns do período neonatal, acometendo cerca de 60% dos recém-nascidos a termo e até 80% dos prematuros.

A bilirrubina é uma substância produzida durante a renovação normal dos glóbulos vermelhos. Após sua formação, ela é processada pelo fígado e eliminada através da bile. Nos primeiros dias de vida, entretanto, o recém-nascido produz quantidades relativamente elevadas de bilirrubina e seu fígado ainda não atingiu plena capacidade para metabolizá-la, favorecendo seu acúmulo temporário no organismo.

Na maioria dos casos, a icterícia corresponde à chamada icterícia fisiológica, uma condição benigna que surge após as primeiras 24 horas de vida, atinge seu pico entre o terceiro e o quinto dia e desaparece espontaneamente nas semanas seguintes. No entanto, alguns recém-nascidos podem apresentar icterícia associada a doenças hematológicas, infecções, alterações metabólicas ou doenças do fígado e das vias biliares.

A identificação dessas causas secundárias é particularmente importante porque muitas delas possuem tratamento específico e podem evoluir com complicações graves quando o diagnóstico é retardado. Em algumas situações, como incompatibilidade sanguínea entre mãe e bebê, infecções neonatais ou Atresia de Vias Biliares, o reconhecimento precoce da causa pode reduzir significativamente o risco de sequelas e melhorar o prognóstico da criança.

Além disso, recém-nascidos com icterícia fisiológica, mas com níveis excessivamente elevados de bilirrubina, também podem evoluir com complicações e precisam ser identificados e tratados precocemente.

Felizmente, com o monitoramento adequado e os tratamentos atualmente disponíveis, a grande maioria dos recém-nascidos com icterícia neonatal apresenta recuperação completa e sem sequelas.

A maior parte dos casos de icterícia neonatal estão relacionados a um processo normal que acontece com o recém-nascido.

Estes casos são chamados de icterícia fisiológica e geralmente aparecem no segundo ou terceiro dia de vida.

Em alguns casos muito mais incomuns, a icterícia está associada a diferentes problemas de saúde, sendo então denominadas de icterícia secundária.

Icterícia Fisiológica

Quando os glóbulos vermelhos são destruídos, a bilirrubina é normalmente metabolizada e pelo fígado e removida da circulação sanguínea.
Assim, a icterícia pode ser causada tanto pela maior destruição de glóbulos vermelhos no sangue como por sua menor metabolização no fígado.
Os recém-nascidos têm uma maior quantidade de glóbulos vermelhos no sangue, que são também decompostos e substituídos com frequência.
Além disso, o fígado de um recém-nascido não está totalmente desenvolvido, de forma que ele é menos eficaz na remoção da bilirrubina do sangue.
Ambos os processos acima podem explicar a alta incidência de icterícia neonatal.

Icterícia secundária

Entre as principais causas de icterícia secundária incluem-se:

• Doenças hemolíticas: incompatibilidade ABO, incompatibilidade Rh, Deficiência de G6PD
• Infecções: sepse, infecções congênitas
• Doenças hepáticas: atresia biliar, hepatites neonatais
• Distúrbios metabólicos: hipotireoidismo, galactosemia

A amamentação pode estar associada à icterícia neonatal de duas formas distintas: a icterícia associada à amamentação inadequada e a icterícia do leite materno. Embora ambas estejam relacionadas ao aleitamento materno, trata-se de condições diferentes, com causas e abordagens distintas.

Icterícia associada à amamentação inadequada

Ocorre principalmente nos primeiros dias de vida, quando o recém-nascido recebe uma quantidade insuficiente de leite. Isso pode acontecer devido a dificuldades na pega, baixa produção inicial de leite ou mamadas pouco frequentes.

Nessas situações, o bebê pode apresentar desidratação leve e redução da eliminação de mecônio e fezes, favorecendo a reabsorção da bilirrubina pelo intestino e o aumento de seus níveis no sangue.

O tratamento consiste em corrigir as dificuldades relacionadas à amamentação, aumentar a frequência das mamadas e garantir hidratação e ingestão calórica adequadas. Na maioria dos casos, não é necessário interromper o aleitamento materno.

Icterícia do leite materno

A icterícia do leite materno é uma condição benigna que afeta aproximadamente 20% a 30% dos recém-nascidos amamentados exclusivamente, embora apenas uma pequena parcela apresente níveis mais elevados de bilirrubina.

Ela costuma surgir após a primeira semana de vida, quando a icterícia fisiológica já deveria estar começando a melhorar, atingindo seu pico entre a segunda e a terceira semanas. Em alguns bebês, pode persistir por várias semanas ou até alguns meses.

Acredita-se que determinadas substâncias presentes no leite materno interfiram temporariamente no metabolismo da bilirrubina, aumentando sua circulação no organismo. Apesar disso, os bebês permanecem saudáveis, ativos, ganhando peso adequadamente e sem outros sinais de doença.

Na maioria dos casos, a icterícia do leite materno não requer qualquer tratamento além do acompanhamento clínico e laboratorial quando indicado. A amamentação deve ser mantida, pois seus benefícios superam amplamente os riscos associados a essa condição transitória.

De forma geral, a presença de icterícia em um bebê amamentado não significa que o leite materno esteja fazendo mal. Entretanto, toda icterícia persistente deve ser avaliada pelo pediatra para excluir outras causas potencialmente graves, como infecções, doenças hematológicas ou colestase neonatal.

O principal sinal da icterícia neonatal é a coloração amarelada da pele e da parte branca dos olhos (escleras), causada pelo acúmulo de bilirrubina no sangue.

Nos recém-nascidos, a icterícia costuma seguir uma progressão característica. Inicialmente, a coloração amarelada aparece na face e nos olhos. À medida que os níveis de bilirrubina aumentam, ela pode se estender para o tórax, abdome, braços e pernas. Em casos mais intensos, as mãos e os pés também podem adquirir coloração amarelada.

Para verificar a presença de icterícia, pode-se pressionar suavemente a testa, o nariz ou o tórax do bebê por alguns segundos. Quando a pressão é retirada, a pele pode apresentar uma tonalidade amarelada mais evidente. Entretanto, a avaliação visual possui limitações, especialmente em recém-nascidos com pele mais escura, e nem sempre permite estimar com precisão a gravidade da condição.

Na maioria dos casos de icterícia fisiológica, o recém-nascido permanece ativo, alimenta-se normalmente e apresenta ganho de peso adequado. Por outro lado, sinais como dificuldade para mamar, sonolência excessiva, irritabilidade, febre ou piora progressiva da coloração amarelada devem motivar avaliação médica imediata por possível causa secundária.

É importante destacar que a presença de urina escura (colúria), fezes claras ou esbranquiçadas (acolia fecal) e icterícia persistente após as duas primeiras semanas de vida não são características da icterícia fisiológica e podem indicar doenças hepáticas ou colestase neonatal, exigindo investigação especializada.

Embora a icterícia seja muito comum nos recém-nascidos e, na maioria dos casos, represente uma condição fisiológica e transitória, alguns sinais podem indicar uma doença mais grave e exigem avaliação médica imediata.

Um dos principais sinais de alerta é o aparecimento da icterícia nas primeiras 24 horas de vida. Diferentemente da icterícia fisiológica, que geralmente surge após o segundo dia de vida, a icterícia precoce pode estar associada a doenças hemolíticas, infecções ou outras condições que levam a um aumento excessivo da bilirrubina.

Também merece atenção a icterícia muito intensa ou que progride rapidamente, especialmente quando a coloração amarelada se estende para o abdome, braços, pernas, mãos e pés. Nesses casos, os níveis de bilirrubina podem estar elevados o suficiente para exigir tratamento urgente.

A persistência da icterícia após duas semanas de vida nos recém-nascidos a termo é outro importante sinal de alerta. Nessa situação, deve-se investigar causas de colestase neonatal, principalmente quando a icterícia é acompanhada de urina escura (colúria) ou fezes claras ou esbranquiçadas (acolia fecal).

Alterações do comportamento também exigem avaliação imediata. Sonolência excessiva, dificuldade para despertar para as mamadas, sucção fraca, recusa alimentar, irritabilidade intensa ou choro agudo podem indicar níveis perigosamente elevados de bilirrubina e risco de comprometimento neurológico.

Outros sinais preocupantes incluem:

• Dificuldade para mamar ou ganhar peso;
• Sonolência excessiva ou dificuldade para acordar;
• Irritabilidade intensa ou choro agudo;
• Febre;
• Convulsões ou alterações neurológicas.

A icterícia do leite materno e a colestase neonatal podem ter uma característica em comum: ambas podem causar icterícia persistente após as primeiras semanas de vida. Entretanto, tratam-se de condições completamente diferentes em termos de causa, gravidade e tratamento.

A icterícia do leite materno é uma condição benigna que ocorre em alguns bebês saudáveis e amamentados exclusivamente. Ela costuma surgir após a primeira semana de vida e pode persistir por várias semanas ou até alguns meses. Apesar da pele amarelada, o bebê permanece ativo, alimenta-se bem, ganha peso adequadamente e não apresenta outros sinais de doença. Nesses casos, ocorre aumento da bilirrubina indireta (não conjugada) e a amamentação deve ser mantida.

Já a colestase neonatal ocorre quando há redução ou interrupção do fluxo normal da bile do fígado para o intestino. Trata-se de uma situação potencialmente grave, que pode estar associada a doenças hepáticas, metabólicas, infecciosas ou à Atresia de Vias Biliares.

Diferentemente da icterícia do leite materno, a colestase leva ao aumento da bilirrubina direta (conjugada) e frequentemente está associada a urina escura, fezes claras ou esbranquiçadas e, em alguns casos, dificuldade para ganhar peso.

Como algumas causas de colestase exigem tratamento urgente, todo bebê com icterícia persistente após duas semanas de vida deve realizar dosagem da bilirrubina total e frações para diferenciar essas condições.

O diagnóstico da icterícia neonatal geralmente é feito pelo médico pediatra com base nas queixas do paciente combinado com o exame físico.
A icterícia considerada fisiológica geralmente tem início entre o segundo e o quarto dia de vida. Quando aparece nas primeiras 24 horas de vida, ela é considerada patológica, bem como aquelas que se inicia após uma semana de vida ou quando a icterícia persiste por mais de duas semanas. Nesses casos, a ictericia não deve ser considerada fisiológica e precisa de uma avaliação especializada imediata para investigação das possíveis causas.
Na suspeita clínica de icterícia neonatal, o diagnóstico é confirmado por meio da dosagem transcutânea da bilirrubina ou da dosagem da bilirrubina no exame de sangue

Bilirrubina transcutânea
Os dispositivos de bilirrubina transcutânea, aplicados perpendicularmente à pele da testa ou do esterno, são capazes de estimar a bilirrubina sérica de forma não invasiva.
Estes dispositivos funcionam através do direcionamento da luz na pele dos recém-nascidos e medindo a intensidade do retorno de um comprimento de onda específico.
Eles mostram uma boa correlação com os resultados da dosagem da bilirrubina no exame de sangue.

Bilirrubina sérica
A concentração de bilirrubina > 10 mg/dL no recém-nascido pré-termo ou >18 mg/dL no recém-nascido a termo justifica exames diagnósticos adicionais para investigar a causa da icterícia, incluindo hematócrito, esfregaço de sangue, contagem de reticulócitos, teste de Coombs direto, concentrações de bilirrubinas séricas total e direta e tipagem do grupo sanguíneo e Rh materno e do recém-nascido.

O fato de uma icterícia ser idenficada como fisiológica não significa que ela não deva gerar preocupações. Em alguns casos, quando os níveis de bilirrubina aumentam excessivamente. Isso porque, em concentrações muito elevadas, a bilirrubina indireta pode atravessar a barreira hematoencefálica e causar lesão cerebral, uma condição conhecida como encefalopatia bilirrubínica.

Nos casos mais graves, pode evoluir para kernicterus, uma complicação rara, mas potencialmente permanente, associada a alterações neurológicas, perda auditiva, distúrbios motores e dificuldades no desenvolvimento.

Felizmente, essa complicação tornou-se incomum graças ao acompanhamento pediátrico, à monitorização dos níveis de bilirrubina e ao uso precoce da fototerapia quando indicada.

Alguns fatores aumentam o risco de uma icterícia atingir níveis perigosos, incluindo prematuridade, desidratação, dificuldade para amamentar, perda excessiva de peso após o nascimento, incompatibilidade sanguínea entre mãe e bebê e determinadas doenças hereditárias que aumentam a destruição das hemácias.

Por esse motivo, todo recém-nascido com icterícia deve ser acompanhado pelo pediatra, especialmente nos primeiros dias de vida. Embora a maioria dos casos evolua favoravelmente sem consequências, a identificação precoce daqueles que apresentam risco de hiperbilirrubinemia grave é fundamental para evitar complicações.

De forma resumida, a icterícia fisiológica normalmente não é grave, mas pode exigir tratamento quando os níveis de bilirrubina se tornam muito elevados ou quando existem fatores de risco que aumentam a probabilidade de complicações.

Na maioria dos recém-nascidos, a icterícia fisiológica é uma condição benigna e transitória, sem consequências permanentes. Entretanto, quando os níveis de bilirrubina se tornam excessivamente elevados e não são tratados adequadamente, podem surgir complicações potencialmente graves.

Encefalopatia bilirrubínica aguda

A complicação mais importante da hiperbilirrubinemia grave é a encefalopatia bilirrubínica aguda. Nessa situação, a bilirrubina indireta atravessa a barreira hematoencefálica e passa a exercer efeito tóxico sobre o sistema nervoso central.

Os primeiros sinais podem incluir:

• Sonolência excessiva;
• Dificuldade para mamar;
• Irritabilidade;
• Choro agudo;
• Redução do tônus muscular.

Já nos casos mais avançados podem ocorrer:

• Rigidez muscular;
• Arqueamento do corpo (opistótono);
• Convulsões;
• Coma.

A encefalopatia bilirrubínica representa uma emergência médica e exige tratamento imediato para evitar sequelas permanentes.

Kernicterus

Quando a lesão cerebral causada pela bilirrubina se torna permanente, a condição recebe o nome de kernicterus. Embora atualmente seja rara em países com acesso à assistência neonatal adequada, continua sendo uma das complicações mais temidas da icterícia neonatal. A incidência estimada é de aproximadamente 0,5 a 1,3 casos para cada 100.000 nascidos vivos em países de alta renda.

As sequelas podem incluir:

• Paralisia cerebral do tipo discinética;
• Perda auditiva neurossensorial;
• Alterações do movimento;
• Dificuldades de fala;
• Déficits cognitivos;
• Distúrbios do aprendizado.

Alterações auditivas

A audição é uma das funções neurológicas mais sensíveis à toxicidade da bilirrubina. Mesmo em alguns pacientes que não desenvolvem kernicterus clássico, níveis muito elevados de bilirrubina podem causar perda auditiva neurossensorial permanente.

A icterícia fisiológica leve geralmente desaparece sozinha em duas ou três semanas.
Para icterícia moderada ou grave, o bebê pode precisar ficar mais tempo no berçário ou ser readmitido no hospital, de forma a evitar as possíveis complicações do excesso de bilirrubina.
Os tratamentos para diminuir o nível de bilirrubina no sangue do seu bebê podem incluir:

Fototerapia (terapia de luz)

A fototerapia é o tratamento de escolha para a icterícia neonatal causada por hiperbilirrubinemia indireta (não conjugada).

Ela utiliza luz com comprimento de onda específico para transformar a bilirrubina não conjugada, que é insolúvel em água, em formas solúveis e não tóxicas, que podem ser excretadas pela urina e bile.

Nos bebês nascidos com mais de 35 semanas de gestação, ela é indicada quando a Bilirrubina total está acima de 15 mg/dL após 72 h de vida (valores menores podem ser considerados se fatores de risco estiverem presentes).

Nos bebês nascidos com menos de 35 semanas de gestação a fototerapia pode ser indicada com níveis de bilirrubina total e 8 a 19 mg/dL, a depender da idade gestacional e peso.

Durante o tratamento, o Recém-nascido é deixado nú, apenas com fralda e tapa olhos e a luz deve ser mantida de forma contínua, sendo interrompida apenas para alimentação, troca de fralda e cuidados. A bilirrubina deve ser reavaliada a cada 4 a 12 horas, dependendo da gravidade.

Com o tratamento, espera-se uma redução da bilirrubina de 1–2 mg/dL nas primeiras 4–6 h, e 3–5 mg/dL em 24 h.Quando o valor cai abaixo do nível de risco a fototerapia é suspensa. No entanto, o RN deve ser reavaliado após 12–24 h, devido ao risoc de um aumento rebote na bilirrubina.

Imunoglobulina intravenosa
A icterícia pode estar relacionada a diferenças de tipo sanguíneo entre a mãe e o bebê, em uma condição denominada de Isoimunização Rh. Esta condição faz com que anticorpos da mãe passados para o bebê provoquem uma rápida destruição dos glóbulos vermelhos.
Quando este for o caso, a transfusão intravenosa de uma imunoglobulina ajuda a reduzir os níveis de anticorpos.

exanguineotransfusão
Quando a icterícia é grave ou não responde a outros tratamentos ou na presença de sinais de Encefalopatia Bilirrubínica, o bebê pode precisar de uma transfusão de sangue. Isso envolve retirar repetidamente pequenas quantidades de sangue e substituí-lo por sangue de doador, diluindo assim a bilirrubina e os anticorpos maternos. Este procedimento deve ser realizado em uma unidade de terapia intensiva neonatal.

Os níveis de bilirrubina que indicam a necessidade da exanguineotransfusão é determinada pela combinação de fatores como idade gestacional, peso ao nascer e velocidade de aumento da bilirrubina. 

Tratamento da causa

Embora a fototerapia e outras medidas sejam importantes para reduzir os níveis de bilirrubina, o tratamento definitivo da icterícia secundária depende da correção da doença responsável pelo aumento da bilirrubina.

As opções terapêuticas variam de acordo com a causa identificada. Infecções bacterianas podem exigir tratamento com antibióticos, enquanto doenças hemolíticas, como a incompatibilidade Rh ou ABO, podem necessitar de imunoglobulina intravenosa ou exsanguineotransfusão. Já distúrbios metabólicos, como a galactosemia e o hipotireoidismo congênito, exigem tratamentos específicos que devem ser iniciados o mais precocemente possível.

Nos casos de doenças hepáticas e das vias biliares, como a Atresia de Vias Biliares, pode ser necessário tratamento cirúrgico especializado. Como algumas dessas condições podem evoluir rapidamente com complicações graves, a identificação precoce da causa da icterícia é fundamental para melhorar o prognóstico e reduzir o risco de sequelas.