Anemia Aplástica

A Anemia Aplástica é uma forma rara e grave de anemia na qual o corpo para de produzir novas células sanguíneas em quantidade suficiente.

A produção tanto de glóbulos vermelhos (responsáveis pelo transporte de oxigênio no sangue), como de glóbulos brancos (responsáveis pelo sistema de defesa do corpo) e as plaquetas (responsáveis por estancar eventuais sangramentos) pode ficar comprometida. Isso significa que o paciente se sente mais cansado e fica mais vulnerável a infecções e a a ter sangramentos descontrolados.

A Anemia Aplástica pode acometer pessoas de qualquer idade e pode ter início insidioso ou repentino. Na maioria dos casos, ela é causada por um processo autoimune, no qual o próprio sistema imunológico ataca as células da medula óssea.

Outras possíveis causas incluem o uso de certos medicamentos, exposição a substâncias tóxicas, infecções ou doenças genéticas.

Pessoas com Anemia Aplástica podem não apresentar sinais e sintomas no início.

Com o tempo, elas podem causar sintomas relacionados a uma deficiência imunológica (pela falta de glóbulos brancos), deficiência no transporte de oxigênio (pela falta dos glóbulos vermelhos) ou dificuldade em estancar sangramentos (devido à deficiência plaquetária).

Sintomas relacionados à Plaquetopenia (deficiência de plaquetas)

Algumas pessoas com casos leves de plaquetopenia não apresentam sintomas. Muitas vezes, um dos primeiros sinais é um corte na pele ou sangramento nasal que não para de sangrar.

Outros sinais da trombocitopenia incluem:

• Sangramento nas gengivas;
• Sangue nas fezes, urina ou vômito;
• Períodos menstruais intensos;
• Petéquias (pequenos pontos vermelhos ou roxos na parte inferior das pernas);
• Púrpura (manchas roxas, vermelhas ou marrons) ou hematomas;
• Sangramento retal.

Sintomas relacionados à Anemia (deficiência de glóbulos vermelhos)

Os principais sinais e sintomas da anemia incluem:

• Fadiga;
• Falta de ar;
• Sensação de frio;
• Dor de cabeça;
• Pele pálida, seca ou facilmente machucada;
• Aumento da frequência cardíaca;
• Unhas quebradiças;
• Queda de cabelo.

Sintomas relacionados à Leucopenia (deficiência de Glóbulos Brancos)

A falta de leucócitos deixa o paciente vulnerável para infecções. Isso inclui as infecções oportunistas.

As infecções oportunistas são aquelas causadas por micro-organismos que, em pessoas com imunidade normal, geralmente não chegam nem a causar doenças.

Entre elas, incluem-se:

• Candidíase: infecções fúngicas, por cândida. Pode atingir regiões da orofaringe, esôfago, vagina e pênis, entre outras;
• Toxoplasmose: infecção parasitária que pode afetar o cérebro, retina, miocárdio e pulmões;
• Tuberculose: afeta os pulmões e pode levar a quadros de meningite;
• Infecções oculares pelo Citomegalovírus, podendo levar à cegueira;
• Herpes nos lábios, face e órgãos genitais;
• Disenteria causada pela Salmonella.

A causa mais comum é o ataque do sistema imunológico às células-tronco da medula óssea, o que caracteriza uma doença autoimune.

Embora isso possa acontecer com qualquer pessoa, é mais comum em gestantes.

Outros fatores que podem ferir a medula óssea e afetar a produção de células sanguíneas incluem:

Radiação ou quimioterapia

A quimioterapia ataca especialmente as células em rápida multiplicação. Além das células cancerígenas, ela pode afetar também as células da medula óssea.

Assim, a Anemia Aplástica pode ser um efeito colateral temporário desses tratamentos.

Exposição a produtos químicos tóxicos

Produtos químicos tóxicos, presentes ​​em certos pesticidas e inseticidas e benzeno, um ingrediente da gasolina, têm sido associados a quem apresenta esta condição.

Nestes casos, o fim da exposição a estes produtos pode ser suficiente para se recuperar.

Medicamentos

Alguns medicamentos, como antibióticos e outros usados ​​para tratar a artrite reumatóide, podem ser fator de causa.

Infecções Virais

As infecções virais que afetam a medula óssea podem desempenhar um papel no desenvolvimento da Anemia Aplástica.

Os vírus que têm sido associados à Anemia Aplástica incluem hepatite, Epstein-Barr, citomegalovírus, parvovírus B19 e HIV.

Anemia de Falconi

A anemia de Fanconi é uma doença hereditária rara que leva à Anemia Aplástica. As crianças nascidas com ele tendem a ser menores do que a média e têm defeitos congênitos, como membros subdesenvolvidos.

Idiopática

Em muitos casos, não é possível identificar nenhuma causa para a Anemia Aplástica. Estes casos são denominados de Anemia Aplástica Idiopática.

No paciente com clínica compatível com pancitopenia, o primeiro exame a ser realizado é o hemograma, que mostrará uma redução na contagem tanto de hemácias como de glóbulos brancos e plaquetas.

Reticulócitos

O passo segunte nesses casos é avaliar a contagem de reticulócitos, que são células sanguíneas imaturas.

Baixa contagem de reticulócitos sugere uma falha na produção dos glóbulos vermelhos.

Biópsia de medula óssea

Confirmada a pancitopenia com baixa contagem de reticulócitos, a confirmação da anemia aplástica é feita por meio da Biópsia de medula óssea.

A biópsia irá mostrar uma medula hipocelular, com substituição por gordura e ausência de infiltração tumoral.

Exclusão de outras causas

Antes de fechar diagnóstico, é fundamental excluir outras possíveis causas:

• Leucemias
• Síndromes mielodisplásicas
• Infiltração medular (metástases)
• Deficiências nutricionais graves
• Infecções virais (ex: hepatites, HIV)
• Uso de drogas mielotóxicas

Os critérios de Camitta são utilizados para classificar a gravidade da anemia aplástica com base em achados de biópsia da medula óssea e hemograma periférico.

AA grave

Celularidade da medula <25%, mais pelo menos dois dos seguintes critérios:

• contagem de neutrófilos <0,5 × 10 9 /L; (b)
• contagem de plaquetas <20 × 10 9 /L;
• contagem de reticulócitos <60 × 10 9 /L

AA muito grave

Semelhante à AA grave, mas com neutrófilos < 0,2 × 10 9 /L;

AA não grave

Medula óssea com menos de 30% de celularidade e presença de citopenia em pelo menos 2 séries (hemoglobina menor de 10 g/dl, plaquetas abaixo de < 50 x 10⁹/L ou neutrófilos abaixo de 1,5 x 10⁹/L)

Ou seja, é uma anemia aplástica que não preenche os critérios para a forma grave da doença.

O tratamento da anemia aplástica depende principalmente da gravidade da doença, da idade do paciente e da disponibilidade de doador compatível para um eventual transplante.

Em todas as fases da doença, poderão ser indicadas a transfusão de hemácias (em caso de anemia sintomática) ou a transfusão de plaquetas (em caso de sangramento ativo).

Medidas de proteção contra infeção devem ser adotadas, além de se evitar o uso de medicamentos potencialmente mielotóxicos.

Tratamentos com transplante de medula óssea ou imunossupressores poderão ser considerados. A abordagem varia de acordo com a gravidade da doença:

Não Grave/Moderada

Observação ativa, suporte transfusional ocasional e, se necessário, andrógenos ou ciclosporina, evitando imunossupressão agressiva inicial.

Grave

Deve ser tratada como uma emergência médica. Em pacientes mais jovens, o tratamento de primeira linha é o Transplante de Medula Óssea, sempre que houver um doador compatível. Esse é o único tratamento potencialmente curativo.

A Terapia imunossupressora é Indicada quando não há doador disponível ou se o paciente não é candidato ao transplante

Muito Grave 

Tratamento similar à grave, mas com necessidade de maior rapidez na intervenção (TMO ou Terapia Imunossupressora) devido ao altíssimo risco de infecções e sangramentos fatais. Terapias transfusionais devem ser mais agressivas.

De forma geral, a anemia aplástica trata-se de uma doença potencialmente grave. No entanto, o prognóstico varia de acordo com a gravidade da doença, a causa específica, a idade do paciente, a resposta ao tratamento e a disponibilidade de transplante de medula óssea.

Idade mais jovem, boa resposta à imunossupressão, disponibilidade de doador compatível para transplante e ausência de infecções graves no diagnóstico são fatores que melhoram o prognóstico.

Por outro lado, o prognóstico é mais reservado em casos de Idade avançada, neutropenia grave persistente, falha ao tratamento imunossupressor ou em casos de Infecções graves recorrentes

Considerando a gravidade da doença, podemos dizer que:

• Na Anemia aplástica não grave, o paciente pode permancer estável por tempo prolongado sem necessidade de terapias intensivas e agressivas. A sobrevida em 5 a 10 anos é superior a 80 – 90%
• Na anemia aplástica grave a mortalidade em curto prazo é elevada sem tratamentos mais invasivos, como Transplante de Medula Óssea ou imunossupressão. Com o tratamento adequado, 60–70% dos pacientes terão resposta hematológica satisfatória. A sobrevida em 5 anos é de aproximadamente 70–80%. Com a realização de transplante e pacientes jovens, a sobrevida pode atingir 80–90% ou mais em centros especializados no mesmo período.
• Anemia aplástica muito grave: sem tratamento, o risco de mortalidade precoce é muito alto. Com tratamento, a resposta é semelhante à forma grave, porém com maior risco inicial, especialmente nas primeiras semanas.