Tumor Neuroendócrino (tumor carcinoide)

O tumor neuroendócrino é um tipo de câncer que se origina nas células especializadas do sistema neuroendócrino do corpo.

As células neuroendócrinas são encontrados em todos os órgãos do corpo e participam do controle de muitas das funções corporais vitais. Elas têm características mistas tanto de células endócrinas produtoras de hormônios como de células nervosas.

O tumor neuroendócrino pode ter origem em qualquer local onde estas células estejam presentes, incluindo:

Trato gastrointestinal
O trato gastrointestinal é o local mais comum de aparecimento dos tumores neuroendócrinos. Mais especificamente, eles ocorrem no intestino grosso (20%), intestino delgado (19%) e apêndice (4%).
Os tumores neuroendócrinos do trato gastrointestinal são chamados também de tumores carcinoides.

Pulmão
O pulmão é o segundo local mais comum de tumores neuroendócrinos. Cerca de 30% destes tumores ocorrem no sistema brônquico, que transporta ar para os pulmões.
Eles são chamados também de tumores carcinoides.

Pâncreas
Aproximadamente 7% dos tumores neuroendócrinos se formam no pâncreas. Eles são chamados também de tumor de células das ilhotas pancreáticas.
Outros locais
O tumor neuroendócrino pode também começar em outros órgãos, sendo que em cerca de 15% dos casos nenhum sítio primário é encontrado.

Os tumores neuroendócrinos podem ser classificados em dois grupos:

Funcionais
Tumores que produzem e liberam hormônios e outras substâncias que causam sintomas. Eles representam cerca de 40% dos tumores neuroendócrinos.
A síndrome carcinoide, por exemplo, é um sinal de um tumor “funcional” no qual uma substância chamada serotonina é liberada. A serotonina pode causar diarreia e rubor facial.

Não funcionais
Tumores que não liberam substâncias ou ao menos que não liberam substâncias em quantidade suficiente para causar sintomas. Eles representam cerca de 60% dos tumores neuroendócrinos.
Devido a ausência de sintomas, estes tumores são geralmente diagnosticados em um estágio mais avançado.

Nos estágios iniciais, o tumor neuroendócrino geralmente não causa sintomas e só pode ser detectado por meio de exames feitos por motivações não relacionadas ao tumor.
Alguns sintomas gerais que podem ser observados incluem fadiga, perda de apetite e perda de peso sem motivo aparente.
Além disso, diferentes sinais e sintomas podem estar presentes a depender da localização do tumor.
Como exemplo, o câncer de pulmão pode provocar sintomas como tosse incontrolável e persistente. Já os tumores no trato gastrointestinal podem provocar diarreia ou úlcera gástrica.

síndrome carcinóide
A síndrome carcinoide envolve um conjunto de sinais e sintomas decorrentes da liberação do hormônio serotonina pelo tumor. Ela acontece apenas nos tumores funcionais.
Além dos sintomas, para caracterizar a síndrome carcinoide é necessário que sejam feitos exames de sangue ou urina para dosagens hormonais.
Entre os sinais e sintomas que podem estar presentes na síndrome carcinoide, incluem-se:

• Rubor facial (vermelhidão);
• Diarréia;
• Falta de ar;
• Sibilos;
• Taquicardia;
• Flutuações na pressão arterial.

crise carcinóide
A crise carcinóide é um termo usado para se referir a sintomas graves e súbitos de síndrome carcinoide. Isso geralmente acontece em momentos de estresse extremo, como uma cirurgia para a remoção do câncer.
A crise carcinóide inclui principalmente flutuações graves na pressão sanguínea e na frequência cardíaca. A crise carcinóide é a complicação mais grave e potencialmente fatal da síndrome carcinóide.

O tumor neuroendócrino é muitas vezes diagnosticado a partir de um achado de exames de imagem feito por motivos não relacionados ao tumor.

Na presença de sintomas sugestivos, diferentes exames podem ser solicitados a partir do tipo e localização de tumor que se está suspeitando, dos sinais e sintomas e do resultado de exames previamente realizados.

Assim, diferentes tipos de exame poderão ser solicitados para diferentes pacientes.

Entre os exames que poderão ser considerados para o diagnóstico, icluem-se:

• Exame de sangue ou urina, incluindo a dosagem de marcadores tumorais;
• Exames de imagem como ultrassom, radiografia, tomografia computadorizada, ressonância magnética ou PET scan;
• Endoscopia.
• Uma vez identificada uma lesão suspeita, geralmente uma biópsia é realizada para fazer a confirmação diagnóstica e para a diferenciação com outros tipos de tumores.
• Além disso, outros exames poderão ser solicitados para verificar se o câncer já se espalhou para outras áreas do corpo.

A Organisação Mundial da Saúde (OMS) classifica o tumor neuroendócrino em três graus, de acordo com as características histológicas:

• Grau 1 (tumor de baixo grau): as células se dividem em uma taxa baixa e, portanto, crescem lentamente.
• Grau 2 (tumor de grau intermediário): essas células se dividem em uma taxa intermediária.
• Grau 3 (tumor de alto grau): essas células se dividem rapidamente e, portanto, são mais agressivos.

o tratamento do tumor neuroendócrino é a cirurgia para remoção do tumor, que dependendo do caso pode ser realizada da forma convencional (aberta), por vídeo ou ainda por robô.

Outra técnica possível é a radiocirurgia, que pode ser realizada quando o tumor é menor do que três centímetros.

O objetivo é remover completamente o tumor e dar continuidade ao tratamento por meio da quimioterapia, para combater eventuais células remanescentes. Outras formas de tratamento também poderão ser consideradas, incluindo a Terapia Alvo ou a Imunoterapia.

O prognóstico do tumor neuroendócrino depende de qual o estágio de evolução da doença.

Quando o câncer ainda não se espalhou para outras áreas do corpo, a sobrevida em cinco anos é de 97%.

Se o tumor se espalhou para tecidos próximos ou linfonodos regionais, a taxa de sobrevida em no mesmo período é de 95%.

Caso o tumor já tenha se espalhado para áreas distantes do corpo, a taxa de sobrevivência é de 67%.