Síndrome HELLP

A síndrome HELLP é uma complicação grave da gestação, considerada uma variante da pré-eclâmpsia, caracterizada por três achados:

• Hemólise (Hemolysis)
• Elevação de enzimas hepáticas (Elevated Liver enzymes)
• Plaquetopenia (Low Platelets)

Ela é frequentemente associada a hipertensão gestacional ou pré-eclâmpsia, mas pode ocorrer sem hipertensão aparente. A síndrome acomete entre 0,5% a 0,9% de todas as gestações e entre  10 e 20% das gestantes com pré-eclâmpsia grave.

A Síndrome HELLP pode se manifestar antes, durante ou após o parto. Cerca de 30% dos casos ocorrem no puerpério, geralmente nas primeiras 48 horas pós-parto.

A causa exata não é completamente esclarecida. No entanto, ela pode envolver:

• Disfunção endotelial e vasoespasmo (como na pré-eclâmpsia).
• Microangiopatia trombótica, com hemólise, aumento da permeabilidade vascular e consumo plaquetário.
• Hemorragia hepática por isquemia hepática.

Os principais sinais e sintomas da Síndrome HELLP incluem:

• Dor intensa em hipocôndrio direito ou epigástrio (50–90%).
• Náuseas e vômitos (30–50%).
• Mal-estar geral, cefaleia.
• Icterícia (menos comum).
• Hipertensão (nem sempre presente).
• Sangramentos (petéquias, gengivorragias).

A Síndrome HELLP é uma condição grave e que pode evoluir com complicações graves, como hematoma ou ruptura hepática, insuficiência renal aguda, coagulação intravascular disseminada (CIVD) ou edema pulmonar.

Hematoma ou ruptura hepática

A isquemia hepática e a fragilidade capilar podem provocar necrose periportal e hemorragia, que por sua vez podem levar à formação de hematoma ou ruptura hepática. Isso acontece em aproximadamente 1–2% das gestantes com HELLP.

A paciente apresenta dor súbita e intensa em hipocôndrio direito ou epigástrio, que podem estar acompanhadas de sinais de choque hipovolêmico, no caso de ruptura.

O diagnóstico pode ser feito por meio de ultrassonografia ou tomografia de abdome. Em casos graves, a cirurgia pode ser feita de urgência, mesmo sem exames comprobatórios. Nesses casos, o diagóstico será clínico, no intraoperatório.

O tratamento deve envolver estabilização hemodinâmica e correção de coagulopatia.

A abordagem cirúrgica pode ser indicada para drenagem do hematoma, reparo da lesão hepática, tamponamento com gaze ou, em casos extremos, transplante hepático.

Insuficiência renal aguda (IRA)

A Insuficiência Renal Aguda pode acontecer por conta de vasoespasmo sistêmico e hipovolemia relativa, levando a uma redução do fluxo sanguíneo renal. Ela acontece em aproximadamente 7 a 10% das pacientes com HELLP.

A paciente apresenta-se com redução ou ausência da produção de urina, além de alterações laboratoriais específicas (aumento de creatinina sérica, distúrbios hidroeletrolíticos).

O tratamento deve ser feito com expansão volêmica cuidadosa (evitando-se a sobrecarga renal), controle da pressão arterial e, em casos graves e refratários ao tratamento, diálise.

Coagulação intravascular disseminada (CIVD)

A Coagulação Intravascular Disseminada (CIVD) é uma condição caracterizada pela ativação anormal da coagulação sanguínea dentro dos vasos sanguíneos, levando à formação de trombos (coágulos) em vários pequenos vasos, podendo comprometer o fluxo sanguíneo e causar danos aos órgãos. Ela acomete até 15–20% das pacientes com HELLP.

A CIVD acontece por conta de lesão endotelial e ativação sistêmica da coagulação, com consumo de fatores de coagulação e plaquetas. A CIVD pode ser precipitada por descolamento prematuro de placenta ou infecção associada.

A paciente apresenta-se com sangramentos difusos ou com petéquias e equimoses em gengiva, sítio de punção ou outras áreas, podendo evoluir para choque hemorrágico.

O diagnóstico é confirmado laboratorialmente pelos seguintes achados:

• Plaquetas <100.000/mm³.
• Fibrinogênio <150 mg/dL.
• TTPa e TAP prolongados, dímero-D elevado.

O tratamento deve envolver a interrupção imediata da gestação, reposição de plasma fresco, plaquetas e crioprecipitado e suporte hemodinâmico.

Edema pulmonar

O edema pulmonar pode acontecer por conta de aumento da permeabilidade vascular (lesão endotelial) ou por conta de disfunção miocárdica secundária à hipertensão grave. Ele acomete aproximadamente 6% das pacientes com HELLP.

A paciente apresenta-se com queixas de falta de ar súbita.

O tratamento envolve oxigenoterapia, restrição hídrica e, se houver congestão pulmonar, uso de medicamentos diuréticos. Nos casos graves, pode ser necessária a

Ventilação mecânica.

O diagnóstico é laboratorial, baseado na tríade de Hemólise, elevação das enzimas hepáticas e plaquetopenia. OS critérios para o diagnóstico são mostrados na tabela abaixo.

Uma vez confirmado o diagnóstico da Síndrome HELLP, outros exames podem ser solicitados para a pesquisa de eventuais complicações.

O tratamento tem como principais objetivos a estabilização materna e, quando possível, a segurança do bebê.

A principal medida é a interrupção da gestação, uma vez que a síndrome só se resolve com a retirada da placenta.

A mãe deve ser monitorada de perto nas primeiras 48h pós-parto, quando acontecem muitas das complicações.

A síndrome HELLP é uma condição grave tanto para a mãe como para o bebê.

Na ausência de complicações e quando o diagnóstico e tratamento são precoces, o prognóstico geralmente é bom. No entanto, sem tratamento intensivo ou no caso de complicações, os riscos para a mãe e o bebê são elevados.

A mortalidade materna é de 1 a 3%, mas pode chegar a 25% em locais sem assistência adequada.

Para o bebê, a mortalidade perinatal fica entre 7 e 20%, podendo acontecer tanto intraútero como após o nascimento. Além assistência médica e da presença ou não de complicações, o prognóstico para o bebê depende muito da idade gestacional.

Por fim, mulheres que tiveram HELLP têm um risco aumentado de desenvolver pré-eclâmpsia ou a própria síndrome em gestações futuras, com taxas de recorrência variando entre 19-27%.