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Pênfigo Vulgar

O que é Pênfigo Vulgar?

O Pênfigo Vulgar é uma forma de pênfigo que tem origem autoimune. Isso significa que o corpo reconhece as células da mucosa como um corpo estranho e produz uma reação contra elas.

Os pênfigos são doenças relativamente raras caracterizadas pela formação de bolhas na pele e mucosas, incluindo como boca, garganta, olhos, nariz e região genital de homens e mulheres.

Quem tem Pênfigo Vulgar?

O Pênfigo Vulgar é responsável por 70% dos casos de pênfigo em todo o mundo, acometendo pessoas de todas as raças, idades e sexo (1).
Entretanto, ele é mais comum entre as idades de 30 e 60 anos e em certos grupos étnicos, como os judeus e os indianos (2).

Como são as lesões de pele?

As bolhas na pele podem aparecer algumas semanas ou meses depois, embora em as lesões da mucosa possam também ser a única manifestação da doença.

As bolhas do Pênfigo Vulgar são flácidas e apresentam as paredes finas cheias de líquido claro. Elas se rompem facilmente, causando erosões dolorosas e pruriginosas.

Quais os locais mais acometidos pelo Pênfigo Vulgar?

A maioria dos pacientes apresenta inicialmente lesões nas membranas mucosas, especialmente boca e genitais.

O envolvimento da faringe e laringe pode provocar dor com a deglutição e voz rouca (3).

O envolvimento nasal pode causar congestão e sangramento nasal.

A conjuntiva, esôfago, lábios, vagina, colo do útero, pênis, uretra e ânus também podem ser afetados.

Quais são as complicações do Pênfigo Vulgar?

O Pênfigo Vulgar pode causar erosões muito extensas e com risco de vida, especialmente se o diagnóstico for tardio.

Ao provocar a perda da integridade da pele, o paciente fica exposto a um risco aumentado de infecções secundárias, incluindo infecções bacterianas, virais ou fúngicas.

A dificuldade para se alimentar pode provocar desnutrição e deficiências nutricionais específicas.

Além disso, o tratamento com medicamentos corticoesterioides favorece o aparecimento de complicações como osteoporose e infecções.

Efeitos psicológicos são comuns, bem como ansiedade e depressão.

Diagnóstico do Pênfigo Vulgar

O diagnóstico de Pênfigo Vulgar é feito por meio da biópsia de uma bolha e da pele adjacente a uma lesão.

A imunofluorescência dos fragmentos da biópsia mostra a presença de anticorpos de IgG.

Os anticorpos também podem ser detectados por meio de um exame de sangue (teste de imunofluorescência indireta).

Tratamento do Pênfigo Vulgar

Nenhum tratamento é capaz de prover a cura do Pênfigo Vulgar. Entretanto, ele pode ajudar na melhora dos sintomas e da qualidade de vida.

Os objetivos do tratamento do pênfigo vulgar incluem:

  • Diminuir a formação de bolhas;
  • Prevenção de infecções secundárias;
  • Promover a cicatrização de bolhas e erosões.

Cuidados com as feridas

O cuidado adequado da ferida é fundamental. Além de prover a cicatrização de bolhas e erosões, eles diminuem o risco de o paciente desenvolver infecções secundárias.

A pele deve ser manuseada com muito cuidado, para evitar novas bolhas e erosões.

As feridas devem ser limpas suavemente com uma solução anti-séptica.

As bolhas intactas podem ser drenadas. Entretanto, a cobertura das bolhas deve ser mantida no lugar.

As feridas devem ser cobertas com curativos não aderentes, o que pode ser feito com o uso de uma gaze embebida em petrolato ou com uma tela de silicone.

A observação regular das lesões deve buscar identificar sinais de infecção, para que se inicie o tratamento precoce.

Os pacientes devem minimizar atividades que possam traumatizar a pele e as mucosas durante as fases ativas da doença, o que inclui a prática de certos tipos de atividade física. A higiene oral e cuidados dentários adequados são essenciais.

Medicamentos

Os corticosteroides sistêmicos são a base do tratamento médico para o controle da doença. Geralmente isso é feito com doses moderadas a altas de prednisona oral ou prednisolona. A metilprednisolona intravenosa pulsada também pode ser usada.

Outros medicamentos imunossupressores podem ser considerados com o objetivo de reduzir a dose dos corticoides e seus efeitos colaterais.