Colestase infantil

A colestase infantil é uma condição em que o fluxo da bile do fígado para o intestino é interrompido, resultando em acúmulo de bile no fígado e no sangue. Isso pode provoca icterícia (pele e olhos amarelados) e pode afetar a digestão.

A colestase pode ser o resultado de disfunções intra ou extra-hepáticas, embora algumas condições possam se sobrepor.

Causas extra-hepáticas da colestase

Atresia biliar

A atresia Biliar é a causa mais comum de colestase de origem extra-hepática. Ela decorre de uma obstrução dos ductos biliares que acontece por conta de uma  esclerose progressiva desses ductos.

Geralmente se manifesta semanas depois do nascimento, em decorrência de inflamação e a cicatrização (esclerose) dos ductos biliares extra-hepáticos (e às vezes intra-hepáticos). Raramente está presente nos primeiros dias de vida.

Cistos biliares

Cistos biliares são alargamentos de alguns segmentos dos dutos biliares. geralmente causados por um defeito congênito na área em que o duto biliar e o duto pancreático se encontram. Embora raros, são mais comuns em bebês com doença renal policística. Alguns pacientes com cistos biliares podem se manifestar com colestase.

Causas intra-hepáticas da colestase

Causas intra-hepáticas podem ser infecciosas, aloimunes, metabólicas/genéticas ou tóxicas.

Infecções (hepatite)  

As infecções podem ser virais (p. ex., vírus do herpes simples, citomegalovírus, rubéola), bacterianas ou parasitárias (p. ex., toxoplasmose).

A Sepse em neonatos que recebem nutrição parenteral também pode causar colestase.

Hepatite aloimune gestacional 

A Hepatite Aloimune Gestacional envolve a passagem transplacentária de anticorpos maternos que atacam o fígado fetal.

Distúrbios metabólicos

Problemas metabólicos como os erros inatos do metabolismo (galactosemia, deficiência de alfa-1-antitripsina, distúrbio do metabolismo lipídico, outros) podem interferir na produção e excreção normais da bile, levando a uma colestase. 

A colestase pode levar a várias consequências dependendo da gravidade e da duração da condição.

Danos ao Fígado

O acúmulo de bile pode causar danos ao tecido hepático, levando à formação de cicatrizes (fibrose). Em casos mais avançados, a fibrose pode evoluir para cirrose, que é uma condição grave onde o tecido hepático fica gravemente comprometido, estando associado à insuficiência hepática.

Deficiências nutricionais

Os sais biliares são fundamentais para a digestão das gorduras e para permitir a absorção intestinal de lipídios e de vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K).

Sem essas vitaminas, diversas funções ficam prejudicadas, como motramos na tabela abaixo.

Infecções

O acúmulo de bile pode aumentar o risco de infecções no trato biliar, como colangite, que é uma infecção das vias biliares.

Formação de Cálculos Biliares

A colestase pode predispor a formação de cálculos biliares, que podem causar dor e complicações adicionais.

Os sintomas da colestase podem incluir:

• Icterícia (pele e olhos amarelados): decorrente do acúmulo de bilirrubina no sangue.
• Urina escura, devido à presença de bilirrubina conjugada na urina.
• Fezes claras: devido à falta de bilirrubina nas fezes.
• Coceira intensa na pele: ácidos biliares são irritantes para a pele, podendo provocar prurido.
• Aumento do fígado (hepatomegalia)

Todo lactente que apresente icterícia após a segunda semana de vida deve ser avaliado para colestase, por meio de dosagem da Bilirrubina total e direta

A colestase é identificada pela elevação da bilirrubina total e direta.

Já a função hepática deve ser avaliada por meio da dosagem sérica de albumina, frações da bilirrubina, enzimas hepáticas, tempo de protrombina/tempo de tromboplastina parcial (TP/TTP) e amônia.

As vitaminas A, D, E e K devem ser dosadas.

Uma vez confirmada a colestase, outros exames são. Feitos para determinar a causa

A Ultrassonografia abdominal é geralmente  o primeiro exame. Ela permite avaliar o tamanho do fígado e certas anomalias da vesícula biliar e do duto biliar comum.

A Cintilografia hepatobiliar também deve ser indicada. O exame utiliza um contraste para monitorar o fluxo da bile do fígado para o intestino delgado, permitindo identificar eventuais anomalias anatômicas.

Quando não foi feito nenhum diagnóstico, a biópsia hepática é geralmente realizada precocemente.

O tratamento da colestase infantil envolve o suporte nutricional combinado a depender do caso com o tratamento da causa.

Suporte nutricional

Para os lactentes cuja alimentação é baseada em leite artificial, a fórmula utilizada deve conter alto teor de triglicerídios de cadeia média, já que esses são melhor absorvidos quando há deficiência de sais biliares. O aporte calórico também deve ser maior.

As vitaminas lipossolúveis (A, D, E e K) devem ser suplementadas em formulações hidrossolúveis. Da mesma forma, deficiências nutricionais e minerais podem precisar de supelementação, incluindo o zinco, cálcio e fósforo.

Quando há algum fluxo biliar, o ácido ursodesoxicólico pode ajudar a aliviar a coceira, melhorar o fluxo da bile e tem potencial para atenuar a doença hepática.

Tratamento da causa

Diferentes tratamentos específicos podem ser indicados a depender da causa:

• A colestase de origem metabólica pode exigir ajustes dietéticos. A Galactosemia, por exemplo, pode exigir uma dieta sem galactose.
• A colestase causada pela nutrição parenteraldesaparece expontaneamente uma vez que a nutrição parenteral seja interrompida.
• A Atresia de vias biliares exige traamento cirúrgico precoce, geralmente antes dos 60 dias de vida.
• Já a doença hepática aloimune gestacional pode precisar de tratamento com imunoglobulina IV ou exsanguineotransfusão.