Síndromes Mielodisplásicas

As Síndromes Mielodisplásicas são um grupo de distúrbios relacionado à medula óssea e que levam a uma produção de células sanguíneas mal-formadas ou que não funcionam adequadamente.

A medula óssea é o tecido encontrado no interior dos ossos, popularmente conhecido como “tutano”. Ela tem a função de produzir as células sanguíneas: glóbulos brancos, glóbulos vermelhos e plaquetas.

Os glóbulos brancos fazem parte do sistema imunológico, responsável pela defesa do nosso corpo.

Os glóbulos vermelhos são responsáveis pelo transporte de oxigênio no sangue.

As plaquetas fazem parte do processo de coagulação. Elas atuam no sentido de interromper eventuais sangramentos.

Pessoas com Síndromes Mielodisplásicas podem não apresentar sinais e sintomas no início.

Com o tempo, elas podem causar sintomas relacionados a uma deficiência imunológica (pela falta de glóbulos brancos), deficiência no transporte de oxigênio (pela falta dos glóbulos vermelhos) ou dificuldade em estancar sangramentos (devido à deficiência plaquetária).

Sintomas relacionados à Trombocitopenia (deficiência de plaquetas)

Algumas pessoas com casos leves de Trombocitopenia não apresentam sintomas. Muitas vezes, um dos primeiros sinais é um corte na pele ou sangramento nasal que não para de sangrar.

Outros sinais da Trombocitopenia incluem:

• Sangramento nas gengivas;
• Sangue nas fezes, urina ou vômito;
• Períodos menstruais intensos;
• Petéquias (pequenos pontos vermelhos ou roxos na parte inferior das pernas);
• Púrpura (manchas roxas, vermelhas ou marrons) ou hematomas;
• Sangramento retal.

Sintomas Relacionados à Anemia (deficiência de glóbulos vermelhos)

Os principais sinais e sintomas da Anemia incluem:

• Fadiga;
• Falta de ar;
• Sensação de frio;
• Dor de cabeça.
• Pele pálida, seca ou facilmente machucada;
• Aumento da Frequência cardíaca;
• Unhas quebradiças;
• Queda de cabelo.

Sintomas Relacionados à Leucopenia (deficiência de Glóbulos Brancos)

A falta de leucócitos deixa o paciente vulnerável para infecções. Isso inclui as infecções oportunistas.

As infecções oportunistas são aquelas causadas por micro-organismos que, em pessoas com imunidade normal, geralmente não chegam nem a causar doenças.

Entre elas, incluem-se:

• Candidíase: infecções fúngicas, por cândida. Pode atingir regiões da orofaringe, esôfago, vagina e pênis, entre outras;
• Toxoplasmose: infecção parasitária que pode afetar o cérebro, retina, miocárdio e pulmões;
• Tuberculose: afeta os pulmões e pode levar a quadros de meningite;
• Infecções oculares pelo Citomegalovírus, podendo levar à cegueira;
• Herpes nos lábios, face e órgãos genitais;
• Disenteria causada pela Salmonella.

As células do sangue sofrem um processo constante de renovação. Isso significa que o corpo está constantemente fabricando novas células e destruindo aquelas que ficam velhas.

As Síndromes Mielodisplásicas envolvem diferentes condições nas quais o processo de formação e maturação das células sanguíneas na medula óssea é comprometido.

Isso faz com que a quantidade total de células fique diminuída e que se tenha mais células imaturas e defeituosas em circulação, que têm uma vida útil mais curta.

A maioria das síndromes mielodisplásicas não tem causa conhecida. Outros casos estão relacionados ao tratamentos contra o câncer, como quimioterapia ou radioterapia, ou aos produtos químicos tóxicos, como o benzeno.

A Organização Mundial da Saúde divide as Síndromes Mielodisplásicas em subtipos com base no tipo de células sanguíneas envolvidas.

Os subtipos da Síndrome Mielodisplásica incluem:

• Síndromes Mielodisplásicas com Displasia de Linhagem única: apenas um dos tipo de célula sanguínea (glóbulos brancos, glóbulos vermelhos ou plaquetas) está comprometida;
• Síndromes Mielodisplásicas com Displasia Multilinhagem: presença de dois ou três tipos de células sanguíneas anormais;
• Síndromes Mielodisplásicas com Sideroblastos em Anel: além de envolver um baixo número de um ou mais tipos de células sanguíneas, os glóbulos vermelhos existentes na medula óssea contêm anéis de excesso de ferro;
• Síndromes Mielodisplásicas com Anormalidade Cromossômica Del(5q) Isolada: além do baixo número de glóbulos vermelhos, as células têm uma mutação específica em seu DNA;
• Síndromes Mielodisplásicas com Excesso de Blastos: qualquer um dos três tipos de células sanguíneas pode estar baixo e parecer anormal ao microscópio. Além disso, células sanguíneas muito imaturas (blastos) são encontradas no sangue e na medula óssea;
• Síndromes Mielodisplásicas, inclassificáveis.

O diagnóstico da Síndrome Mielodisplásica é feito pelo Médico Hematologista por meio do exame de sangue. O exame mostra o número total de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas e mostra também alterações incomuns no tamanho, forma e aparência das células sanguíneas.

O aspirado e a biópsia de medula óssea poderá ser solicitado com o objetivo de determinar as características específicas das células sanguíneas. Isso pode ser útil para determinar o tipo de síndrome mielodisplásica, o prognóstico e as opções de tratamento.

Na ausência de sintomas, o tratamento pode não ser necessário de imediato. Neste caso, será orientado apenas o monitoramento regular com exames laboratoriais.

De outra forma, alguns tratamentos que podem ser considerados incluem:

• Fatores de crescimento: substâncias que estimulam a medula óssea a produzir mais glóbulos vermelhos ou mais glóbulos brancos;
• Imunossupressores: podem ser usados em certos tipos de Síndrome Mielodisplásica associados a uma resposta autoimune;
• Lenalidomida (Revlimid): indicado especificamente no paciente com a mutação genética del(5q).

Transfusões de sangue com células sanguíneas saudáveis ​​de doadores podem ser usadas para substituir glóbulos vermelhos e plaquetas.

Transplante de Medula Óssea

O Transplante de Medula Óssea é a única opção de tratamento que oferece o potencial de cura para Síndromes Mielodisplásicas.

Entretanto, esse tratamento traz um alto risco de complicações graves. Ele geralmente é reservado para pessoas saudáveis ​​o suficiente para suportá-lo.

Durante um transplante de medula óssea, altas doses de medicamentos quimioterápicos são usadas para limpar as células sanguíneas defeituosas da medula óssea.

Em seguida, as células-tronco anormais são substituídas por células saudáveis ​​de um doador.