Síndrome Hemolítico-Urêmica

A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é uma condição grave  de origem vascular definida pela tríade clínica de anemia hemolítica, trombocitopenia e lesão renal.

Embora possa acometer pessoas de qualquer idade, ela é muito mais comum em crianças menores de 5 anos de idade. Ela é muito temida por pediatras, devido ao risco de Insuficiência renal caso não seja reconhecida e manejada precocemente. A síndrome é responsável por cerca de 50% das lesões renais agudas em idade pediátrica.

A maior parte dos casos está associada a uma infecção bacteriana, geralmente causada pela bactéria Escherichia coli. Eventualmente pode estar relacionada a outras bactérias ou a condições não infecciosas, incluindo casos secundários a uso de certos medicamentos ou ao tratamento de câncer.

Infecções por Escherichia coli
Cerca de 90% dos casos de estão associados a uma infecção pela bactéria Escherichia coli. Algumas destas bactérias produzem uma toxina, responsável pelo dano renal.
A E. Coli pode causar desde uma diarreia leve até casos graves de colite hemorrágica (infecção intestinal sanguinolenta).
O trato gastrointestinal do gado é o principal reservatório da E. Coli. Ela é eliminada nas fazer do gado, contaminando a água e o solo.
Os alimentos mais associados à transmissão destas bactérias são:

• Carne crua ou mal-cozida;
• Sucos
• Leite e seus derivados que não passaram pelo processo de pasteurização ou fervura;
• Hortaliças, legumes, verduras e frutas contaminados por esterco não tratado de animais,
• Água para consumo humano não tratada devidamente com cloro.

Outras infecções
Ainda que a E. Coli seja a principal responsável pela Síndrome Hemolítico urêmica, outras bactérias também precisam ser consideradas, incluindo a Shigella dysenteriae , Campylobacter, Aeromonas e o Enterovirus.

Causas não infecciosas
Eventualmente, a Síndrome Hemolítico-Urêmica pode estar associada a condições não infecciosas que levam a um dano renal, incluindo gravidez, câncer, uso de certos medicamentos ou doença autoimune. Em alguns casos, ela pode estar associada a certas mutações genéticas.
Estas causas não infeciosas devem ser consideradas especialmente no caso da Síndrome Hemolítico-Urêmica na ausência de diarreia.

A Síndrome hemolítico-urêmica geralmente se inicia após uma colite hemorrágica (infecção intestinal sanguinolenta) causada pela E. Coli.

A colite hemorrágica se caracteriza por:

• Diarreia sanguinolenta.
• Cólicas abdominais fortes
• Náuseas e Vômitos frequentes.
• Febre geralmente baixa ou ausente.
• Sintomas de infecção urinária (cistite): dor ou queimação ao urinar, aumento da frequência urinária, urina turva ou com cheiro forte.

Cerca de 10 a 15% desses pacientes com colite hemorrágica evoluem para a Síndrome Hemolítico-urêmica, geralmente cerca de 5 a 10 dias após o início da diarreia.

Deve-se suspeitar da síndrome (e procurar serviço de emergência médica) se, após um quadro de diarreia com sangue, surgirem os seguintes sinais:

• Redução drástica na frequência urinária.
• Palidez extrema, devido à anemia hemolítica.
• Hematomas ou manchas vermelhas na pele sem causa aparente, indicando plaquetas baixas.
• Cansaço extremo, letargia ou irritabilidade.
• Confusão mental, convulsões ou alteração do nível de consciência.
• Febre alta persistente.
• Inchaço nas pernas, pés, mãos ou rosto.

Deve-se também suspeitar da síndrome Hemolítico Urêmica na presença dos sinais e sintomas acima, mesmo na ausência do quadro infeccioso / diarreia, especialmente em pacientes com outras condições de saúde (especialmente aqueles em tratamento oncológico ou com doenças auto-imunes) ou após o uso de certos medicamentos.

O diagnóstico da Síndrome Hemolítico Urêmica pode ser desafiador no âmbito de doenças críticas, especialmente quanto à diferenciação de outras microangiopatias trombóticas que causam anemia hemolítica microangiopática, trombocitopenia e lesão renal aguda.

Os principais diagnósticos diverenciais nesses casos são a Coagulação Intravascular Diceminada (CIVD) e a Púrpura Trombocitopênica Trombótica (PTT).

Do ponto de vista clínico, podemos considerar que:

• PTT: Geralmente idiopática ou associada a doenças autoimunes, sem antecedente infeccioso evidente.
• SHU: geralmente precedida por um quadro de diarreia sanguinolenta.
• CIVD: presença de uma doença de base, como sepse, câncer, choque ou complicações obstétricas.

Na tabela abaixo, mostramos as principais diferenças laboratoriais entre essas condiçòes:

O primeiro passo na investigação desses pacientes é avaliar se o paciente apresenta anormalidades de coagulação (pela testagem laboratorial do TP e o TTPA). Quando esses exames estão alterados, devemos pensar em CIVD.

Por outro lado, exames de coagulação normais nos leva a pensar em Púrpura Trombocitopênica Trombótica ou Síndrome Hemolítico Urêmica. Do ponto de vista clínico, na PTT geralmente há um quadro neurológico mais evidente, mas com disfunção renal mais leve. J[a na SHU a insuficiência renal tende a ser bem mais grave.

Além disso, a diferenciação  pode ser feita por meio da avaliação da Atividade do ADMATS13. A ADAMTS13 é uma enzima  que cliva o fator de von Willebrand. Níveis de atividade inferiores a 10% indicam deficiência grave, confirmando Púrpura Trombocitopênica Trombótica. Quando a atividade enzimática está normal, fica caracterizada a Síndrome Hemolítico Urêmica.

O tratamento da Síndrome Hemolítico-Urêmica consiste em um conjunto de medidas de suporte, geralmente em unidade de terapia intensiva (UTI).

Transfusões de concentrado de hemácias conforme necessário para anemia sintomática. No entanto, a transfusão de plaquetas deve ser evitada, a menos que haja indicações clínicas com risco de vida, como hemorragia intracraniana.

Tratamentos específicos podem ser indicados em alguns casos, incluindo a plasmaférese (remoção de plasma do sangue) e o uso do Eculizumab, um anticorpo monoclonal.

Nos pacientes com danos permanentes ao fígado ou rim, pode ser considerada a realização de transplante hepático ou transplante renal.

A mortalidade durante os eventos iniciais dos pacientes com a Síndrome Hemolítico Urêmica é de cerca de 8 a 10%.

Cerca de 10% dos pacientes evolui com necrose cortical aguda e insuficiência renal irreversível. Estes pacientes podem necessitar de hemodiálise pelo restante da vida ou de um transplante renal.