Sarcoidose

A sarcoidose é uma doença de causa desconhecida em que se formam coleções anormais de células inflamatórias (granulomas) em muitos órgãos do corpo.

A doença afeta principalmente os pulmões e os linfonodos. No entanto, ela pode acometer fígado, olhos, pele e, menos frequentemente, baço, ossos, seios paranasais, músculos esqueléticos, rins, coração, órgãos reprodutores e sistema nervoso.

A sarcoidose é mais comum entre os 20 e os 40 anos de idade e pode se apresentar com tosse e dificuldade para respirar. Outros sintomas podem estar presentes quando há o acometimento extra-pulmonar.

Muitas pessoas com sarcoidose não manifestam sintomas, tendo a doença detectada ao realizar uma radiografia torácica por motivos não relacionados à sarcoidose. A maioria das pessoas desenvolvem sintomas menores que não progridem.

Quando presentes, os sintomas da sarcoidose variam muito conforme o local e a extensão da doença, bem como a idade e sexo da pessoa afetada.

Sintomas gerais
Cerca de um a cada três pessoas que desenvolvem sintomas relacionados à sarcoidose apresentam-se inicialmente com sintomas gerais e inespecíficos, incluindo febre, fadiga, mal-estar, dor torácica, perda de apetite, perda de peso injustificada e dores articulares.
Linfonodos aumentados são comuns. No entanto, muitas vezes eles não causam desconforto.

Pulmões
Os pulmões são os órgãos mais afetados pela sarcoidose. A doença causa inflamação pulmonar que pode levar à formação de cistos e tecido cicatricial.
Embora incomum, o comprometimento generalizado do pulmão pode vir a sobrecarregar o lado direito do coração, causando hipertensão pulmonar e insuficiência cardíaca direita (cor pulmonale).
Em alguns casos, o acometimento pulmonar pode ser acompanhado de aumento dos linfonodos regionais.

Pele
Quando a sarcoidose afeta a pele, ela costuma se manifestar inicialmente com vermelhidão e com o aparecimento de pequenas tumefações dolorosas e avermelhadas, geralmente nas canelas, uma condição denominada de eritema nodoso.
O eritema nodoso é muitas vezes acompanhado de febre e dor articular. Estas lesões tendem a se resolver por conta própria dentro de três a seis meses, mas podem reaparecer.
A sarcoidose prolongada pode levar à formação de placas que alteram a cor do nariz, bochechas, lábios e orelhas. Estas placas podem ser mais escuras ou mais claras do que a pele circundante.

Fígado e baço
Cerca de 75% das pessoas com sarcoidose desenvolvem granulomas no fígado (1).
Na maior parte das vezes, esses granulomas não causam sintomas e o fígado segue funcionando normalmente.
Menos de 10% das pessoas com sarcoidose têm o fígado aumentado. A disfunção hepática e sintomas como a icterícia (pele e olhos amarelados) são incomuns.
Em algumas pessoas, o baço também fica aumentado. Quando o baço aumenta de volume, as pessoas podem se queixar de dor na parte superior do abdômen.

olhos
Os olhos são afetados em 25% a 50% das pessoas com sarcoidose (2). Os olhos podem ficar vermelhos e doloridos. A drenagem das lágrimas pode ficar comprometida, causando glaucoma e podendo levar à cegueira. Alguns pacientes se queixam de secura, irritação e vermelhidão nos olhos, especialmente em decorrência do acometimento das glândulas lacrimais, deixando os olhos secos.

Coração
Granulomas que se formam no coração podem causar palpitações, tontura ou insuficiência cardíaca.
O coração também pode ser acometido secundariamente, em decorrência da doença pulmonar acompanhada de hipertensão pulmonar, levando a uma insuficiência cardíaca (cor pulmonale).
Granulomas que se formam próximos do sistema de condução elétrica do coração podem provocar arritmia cardíaca, em alguns casos potencialmente fatal.

Articulações, músculos e ossos
A inflamação pode causar dor generalizada nas articulações.
As articulações dos pulsos, cotovelos, joelhos e tornozelos são mais comumente afetadas. A dor articular pode em alguns casos estar acompanhada de significativa fraqueza muscular.

Sistema nervoso
A sarcoidose pode afetar os nervos cranianos, provocando sintomas como visão dupla, perda auditiva ou paralisia facial.
Quando a hipófise é afetada, o paciente pode desenvolver diabetes ínspidus.
Nestes pacientes, a hipófise deixa de produzir vasopressina, um hormônio necessário para que os rins possam concentrar a urina, resultando na produção excessiva de urina.

Alguns pacientes não apresentam qualquer queixa relacionada à sarcoidose. Estes pacientes podem eventualmente ser diagnosticados ao realizarem exames como a radiografia de tórax, por motivos não relacionados à sarcoidose.

Em alguns pacientes, os achados de imagem podem ser acompanhados do aumento característico dos linfonodos ou outros sinais típicos.

A confirmação é habitualmente feita com a biópsia em algum dos locais acometidos pela doença, especialmente dos linfonodos. A biópsia mostrará a inflamação e os granulomas característicos da doença.

Uma vez feito o diagnóstico da sarcoidose, diversos outros exames podem ser solicitados para buscar sinais de comprometimento de outros órgãos e estruturas.

No caso de pacientes com fibrose pulmonar, o teste de função pulmonar pode ser indicado para avaliar o grau de comprometimento do órgão.

Exames laboratoriais também podem mostrar alterações características.

A sarcoidose é um diagnóstico de exclusão, tanto do ponto de vista clínico como histológico.

Clinicamente, pápulas, nódulos e placas sarcóides não são únicos, de forma que uma avaliação histológica é frequentemente necessária. Diferentes condições podem se confundir clinicamente com a sarcoidose, a depender da localização das lesões e das características de cada caso específico.

O diferencial histológico precisa ser feito com outras condições caracterizadas pela formação de granulomas, como a tuberculose.

Nem todos os pacientes necessitam de tratamento específico. Se a doença for leve, poderá ser indicado apenas o acompanhamento regular do paciente.

No entanto, o tratamento geralmente é indicado no caso de acometimento dos olhos, coração ou o sistema nervoso.

Geralmente, o tratamento inicial é feito com medicamentos corticoesteroides, como a prednisona.

Quando a prednisona não está respondendo adequadamente, poderá ser indicado o uso de metotrexato, um medicamento imunossupressor.

Outras drogas poderão ser indicadas quando o paciente não responde nem ao corticoide nem ao metotrexato.

Corticosteróides inalatórios, associados a broncodilatadores, podem ser prescritos para pacientes com chiado, tosse intensa, ou quando os testes de função pulmonar mostram que a sarcoidose resultou em obstrução das vias aéreas, o que não é raro.