Policitemia Vera

A Policitemia Vera é um tipo de leucemia crônica que faz com que a medula óssea produza muitos glóbulos vermelhos. Ou seja, ela se refere a um tipo específico de Policitemia. Já a Policitemia, se refere a um conjunto de condições que levam a um aumento no número de hemácias no sangue. Existem diversas causas para isso.

A Policitemia Vera progride muito lentamente. Em muitos casos, ela não é diagnosticada até depois dos 60 anos.

A maioria das pessoas é capaz de manter os sintomas sob controle por muitos anos. Por sí só, ela não é uma causa comum de óbito.

Entretanto, ela pode levar a complicações bastante perigosas e potencialmente fatais, devido ao risco elevado de formação de coágulos sanguíneos.

Estes coágulos, por sua vez, podem dar origem a complicações como o Infarto do Miocárdio ou o Acidente Vascular Cerebral.

A policitemia Vera também pode causar sintomas inespecíficos, como coceira na pele, zumbido nos ouvidos, dor abdominal, sangramento nasal ou visão turva.

Hipóxia Tecidual

A quantidade excessiva de glóbulos vermelhos aumenta a viscosidade no sangue, o que diminui a velocidade com que ele se desloca dentro dos vasos sanguíneos.

Mesmo com uma maior quantidade de células transportadoras de oxigênio, a redução no fluxo faz com que menos oxigênio seja ofertado para os tecidos.

A Hipóxia pode provocar sinais e sintomas como:

• Falta de ar;
• Palpitação cardíaca;
• Coceira na pele.

Hiperesplenismo

O excesso de hemácias também sobrecarrega o baço, órgão responsável por filtrar o sangue e destruir as células envelhecidas. O baço pode aumentar de tamanho, uma condição denominada de Hiperesplenismo.

Alguns dos sintomas que podem estar associados ao Hiperesplenismo incluem:

• Inchaço abdominal;
• Saciedade precoce;
• Queimação no estômago;
• Azia.

Hipertensão Arterial

O aumento da viscosidade no sangue pode levar a um aumento da pressão arterial. Em alguns casos, a hipertensão pode se desenvolver de forma silenciosa. Entretanto, ela também pode provocar sintomas como:

• Enjoo;
• Tontura;
• Cefaleia;
• Sangramento nasal;
• Zumbido no ouvido;
• Visão dupla.

Nas fases avançadas da doença, a medula óssea vai sendo substituída por tecido cicatricial. Com o tempo, isso compromete a formação de novas células sanguíneas. O excesso de glóbulos vermelhos vai diminuindo até que o paciente passa a desenvolver anemia.

O número de glóbulos brancos e de plaquetas também diminui. Isso significa que o paciente fica mais vulnerável para infecções e sangramentos.

A Policitemia Vera também pode se transformar em uma Síndrome Mielodisplásica.

Nestes casos, as células sanguíneas não se desenvolvem completamente.

Elas amadurecem de forma anormal e imprópria e morrer precocemente.

A incapacidade de formar células saudáveis ​​e maduras causa uma diminuição na contagem de células, que pode ser de um único tipo ou de um conjunto deles.

No paciente com Policitemia Vera, a presença de Síndrome Mielodisplásica aumenta o risco de evolução para Leucemia Mieloide Aguda.

A Organização Mundial da Saúde (OMS) exige três critérios separados para diagnosticar a Policitemia Vera:

Critério 1

Exame de sangue mostrando contagem elevada de glóbulos vermelhos ou hemoglobina (proteína encontrada nos glóbulos vermelhos).

Critério 2

Biópsia de medula óssea mostrando um excesso de células sanguíneas na medula óssea ou um excesso de megacariócitos maduros (as células que produzem plaquetas sanguíneas).

Critério 3

Teste molecular mostrando a presença da mutação do gene JAK2, ou exame de sangue mostrando níveis muito baixos de eritropoietina.

Nos estágios iniciais, a policitemia exige apenas acompanhamento e observação.

Com a evolução da doença, outros tratamentos devem ser considerados pelo Médico Hematologista, incluindo:

Flebotomia

O tratamento mais comum para a Policitemia Vera é fazer retiradas regulares de sangue.

O procedimento é o mesmo que se faz quando uma pessoa vai doar sangue.

Geralmente, um volume de aproximadamente um litro é retirado de cada vez. Isso reduz o volume total de sangue e o número de células sanguíneas em excesso.

Aspirina

A Aspirina em baixas doses é comumente prescrita com o objetivo de reduzir a coagulabilidade do sangue e, com isso, o risco de trombose.

A aspirina também pode ajudar a reduzir os sintomas de inflamação nas mãos e nos pés.

No entanto, ela não deve ser usada por todos os pacientes, devido ao maior risco de sangramento.

Este é o caso, por exemplo, de uma pessoa com úlcera estomacal.

Medicamentos para diminuir a produção de hemácias

Medicamentos como a Hidroxiureia ou o Interferon alfa podem ser usados com o objetivo de diminuir a quantidade de hemácias produzidas na medula óssea.

Tratamentos para reduzir a coceira

Medicamentos anti-histamínicos, normalmente usados para o tratamento de alergia, podem ser considerados no paciente com queixa de coceira na pele.

Transfusão sanguínea

A transfusão sanguínea pode ser considerada nas fazer mais avançadas da Policitemia Vera, quando o paciente já apresenta Mielofibrose e Anemia Aplástica.

Transplante de medula óssea

O Transplante de Medula Óssea é outra opção nas fases mais avançadas da Policitemia Vera, quando a medula óssea não é mais capaz de produzir as hemácias normalmente. Este é um tratamento com graves efeitos colaterais e risco de complicações, de forma que os potenciais riscos e benefícios devem ser avaliados com cautela.