Miastenia Gravis

A miastenia gravis é uma doeça que acomete as conexões entre os nervos e os músculos, também chamada de Junção neuromuscular. Com isso, os impulsos nervosos que fazem com que os músculos se contraiam deixam de funcionar.

O paciente com miastenia grave apresenta fraqueza muscular e fadiga de graus variados e acometendo diferentes grupos musculares.

A maior parte dos casos tem origem autoimune, o que significa que ela resulta de um mau funcionamento do sistema imunológico, que passa a atacar células normais do próprio corpo.

Não existe cura para a doença, mas os tratamentos podem ajudar e alguns pacientes podem alcançar a remissão.

A Miastenia Gravis pode acometer pessoas de todas as idades, mas é rara em crianças.

Ela acomete principalmente mulheres de 20 a 40 anos e homens de 50 a 80 anos. Entretanto, cerca de 10% dos casos se desenvolve ainda durante a adolescência, o que é conhecido como Miastenia Gravis Juvenil.

Entre os fatores de risco para a Miastenia Gravis, incluem-se:

• Histórico de outras doenças autoimunes, como Artrite Reumatóide e Lúpus;
• Infecções;
• Doença da tireóide;
• Pacientes em uso de medicamentos antimaláricos;
• Pacientes com Arritmia Cardíaca;
• Pacientes em tratamento para câncer.

A Miastenia gravis pode ser dividida em dois tipos:

Ocular
Forma localizada com acometimento dos músculos que movem os olhos e as pálpebras. As pálpebras podem cair, de forma que o paciente não consegue manter os olhos abertos. Esta condição é conhecida como Ptose.
Algumas pessoas têm visão dupla.
Quase metade das pessoas com Miastenia Gravis ocular evolui para a forma generalizada dentro de dois anos após o primeiro sintoma.

Generalizada
A fraqueza muscular afeta os olhos, mas também outras partes do corpo, como rosto, pescoço, braços, pernas e garganta.
O paciente pode ter dificuldades para atividades como falar, engolir, levantar os braços acima da cabeça, levantar-se de uma posição sentada, caminhar longas distâncias e subir escadas.
Em casos raros, a Miastenia Gravis afeta os músculos do sistema respiratório. Quando isso acontece, o paciente pode ter falta de ar ou problemas respiratórios mais graves.

A maior parte dos pacientes apresentam a doença como uma condição autoimune. Isso significa que o sistema imunológico passa a apresentar uma reação de defesa para atacar e destruir as células da junção neuromuscular, da mesma forma como ele reage frente a uma infecção, por exemplo.

Estes casos têm uma origem aleatória, o que significa que não têm influência genética e não são transmitidas de pais para filhos.

Cerca de 10 a 15% dos pacientes apresentam um tumor no timo, que é uma glândula localizada no mediastino, a região central do tórax.

O timo faz parte do sistema imunológico e, nos pacientes como Timoma, o tumor pode produzir os anticorpos que causam a miastenia.

Uma menor parte dos pacientes desenvolve uma forma chamada de Miastenia Gravis Congênita. Nestes casos, é comum que outros familiares próximos também apresentem a doença.

Uma mulher grávida não passa a Miastenia Gravis para o seu bebê. No entanto, cerca de 10% dos bebês nascidos de mulheres com Mistenia Gravis desenvolvem uma condição temporária chamada miastenia neonatal.

Esses bebês podem ter choro fraco ou reflexos de sucção inefetivos ao nascer. Esses sintomas desaparecem em algumas semanas e não aumentam o risco de uma criança desenvolver Miastenia Gravis no futuro.

Exame de sangue
Frente a um paciente com sinais e sintomas característicos, exames de sangue costumam ser o primeiro passo para o diagnóstico da Miastenia Gravis. Estes exames buscam identificar os anticorpos responsáveis pela doença.

O Anticorpo anti-receptor de acetilcolina (Anti AChR) que está presente em aproximadamente 85% dos pacientes com a forma generalizada da doença.
Nos pacientes que testam negativo para anti AChR, um teste para o anticorpo anti MuSK deve ser feito. Ele é detectado em 38 a 50% dos pacientes com a forma generalizada e negativos para Anti AChR.
Nos pacientes que testam negativo tanto para o Anti AChR como para o anticorpo anti MuSK, pode ser testado o anticorpo Anti-LRP4. Ele é encontrado em aproximadamente 10% dos pacientes negativos para os anticorpos AChR e MuSK.

Eletroneuromiografia
A Eletroneuromiografia é um exame que avalia a condução do impulso nervoso até o músculo.
Ela pode mostrar se os nervos estão conduzindo os sinais elétricos normalmente e se os músculos estão respondendo adequadamente a estes sinais elétricos.
O exame pode ser útil para confirmar a Miastenia gravis principalmente nos pacientes que testam negativo para os anticorpos e naqueles com quadros clínicos não usuais e que não apresentam a resposta esperada com o tratamento.

Tomografia do tórax
A tomografia do tórax deve ser solicitada para identificar um eventual tumor no timo, que como descrito acima pode estar associado a aproximadamente 15% dos casos de Miastenia Gravis.

Ressonância Magnética
A ressonância Magnética pode ser considerada principalmente quando há dúvidas diagnóstica, para descartar outras condições que possam estar causando os sintomas no paciente.

A miastenia gravis não tem cura. Entretanto, o tratamento pode ajudar a controlar os sintomas e a evitar a evolução da doença.
Medicamentos como a piridostigmina aumentam a presença do neurotransmissor acetilcolina na junção neuromuscular e, com isso, pode reduzir a fraqueza da musculatura.
Medicamentos imunossupressores e imunomoduladores podem ser usados para reduzir a produção de anticorpos pelo sistema imunológico.
Na presença de um tumor no timo, o tratamento específico deve ser considerado.
O paciente também deve ser vacinado contra H1N1 todos os anos e contra pneumonia pelo menos 1 vez na vida.
A gestação também pode piorar os sintomas da Miastenia Gravis. Assim, as mulheres que desejam engravidar devem conversar com seu neurologista e com o ginecologista antes da gravidez para planejarem uma gestação mais segura.
Por fim, os pacientes com Miastenia Gravis devem evitar a automedicação, mesmo para problemas não relacionados com a doença. Isso porque existem diversos medicamentos podem piorar os sintomas da Miastenia.
A tabela abaixo mostra os principais medicamentos que devem ser evitados por pacientes com Miastenia Gravis. Entretanto, esta não é uma lista completa, o que significa que o fato de um medicamento não estar nesta lista não significa que ele seja seguro.

https://my.clevelandclinic.org/health/diseases/17252-myasthenia-gravis-mg