Esclerose Lateral Amiotrófica (ELA)

A esclerose lateral amiotrófica (ELA) é uma doença degenerativa progressiva do sistema nervoso central. Ela afeta as células nervosas do cérebro e da medula espinhal, causando perda do controle muscular.

A ELA faz com que os neurônios motores se deteriorem gradualmente e depois morram.

Os neurônios funcionam como “fios elétricos”, que enviam sinais para que os músculos se contraiam. No paciente com Esclerose Lateral Amiotrófica, o músculo deixa de receber estes sinais e, com isso, deixam de funcionar.

A Esclerose Lateral Amiotrófica é mais comum entre os 40 e os 60 anos de idade.

Entre 5% e 10% dos pacientes, a ELA tem origem genética / hereditária. Estes casos são conhecidos como Esclerose Lateral Amiotrófica Familiar.

O risco do filho de um paciente com ELA familiar desenvolver a doença é de 50%.

Na maioria das vezes, porém, a doença tem origem desconhecida ou aleatória.

A Esclerose Lateral Amiotrófica se caracteriza por um quadro de fraqueza muscular, que piora com o tempo.

A fraqueza geralmente se inicia nas mãos, pés ou membros e depois se espalha para outras partes do corpo.

Muitas pessoas relacionam os músculos com os movimentos de pernas e braços. Entretanto, é preciso compreender que eles são também fundamentais para o controle da deglutição, da fala e da respiração, entre outras coisas. Estas funções também podem ser comprometidas pela ELA.

Geralmente não há dor nos estágios iniciais da doença, embora ela costume estar presente nos estágios mais avançados.

A Esclerose Lateral Amiotrófica geralmente não afeta o controle da bexiga e não causa problemas de falta de sensibilidade.

O quadro clínico varia de pessoa para pessoa, dependendo de quais neurônios são afetados.

Entretanto, os sinais e sintomas mais comuns incluem:

Problemas nos braços e pernas
Problemas nos membros associados à Esclerose Lateral Amiotrófica incluem:

• Fraqueza nos membros superiores e/ou inferiores;
• Dificuldade para caminhar;
• Quedas frequentes;
• Cãibras e espasmos musculares;

Problemas com a alimentação
A Ela pode comprometer a musculatura que controla a deglutição e tornar a alimentação mais difícil.
Esta dificuldade alimentar, por sua vez, pode provocar desnutrição e desidratação.
Há também um risco aumentado para engasgamentos, com alimentos e líquidos sendo levados aos pulmões. Assim, o risco para pneumonia também é maior.

Problemas com a fala
A maioria das pessoas com Esclerose Lateral Amiotróifica desenvolve problemas com a fala.
Inicialmente, o paciente apresenta uma fala arrastada, que pode se agravar com o tempo a ponto de dificultar a compreensão.
Nos estágios mais avançados, o paciente passa a depender de tecnologias específicas para se comunicar.

Problemas respiratórios
Com o tempo, a Esclerose Lateral Amiotrófica pode paralisar os músculos responsáveis pela respiração.
No início, o paciente pode se beneficiar de dispositivos para auxiliar com a respiração semelhantes àqueles usados por pacientes com apneia do sono, que fazem aumentar a pressão do ar inspirado. Estes aparelhos são usados especialmente no período noturno.
Com o tempo, pode ser necessário realizar uma traqueostomia. Neste procedimento,
Um respirador usado em tempo integral “empurra” e remove o ar para dentro e para fora dos pulmões através de um tubo artificial implantado na traqueia.
A insuficiência respiratória é a causa mais comum de morte em pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica.

Demência
Estima-se que aproximadamente 50% dos pacientes com ELA apresentem algum grau de comprometimento cognitivo e/ou comportamental, com até 20% dos pacientes com atingindo critérios diagnóstico para demência (1). Na maior parte destes casos, o paciente desenvolve um tipo de demência chamado de Demência Frontal temporal.

A esclerose lateral amiotrófica é difícil de diagnosticar precocemente, uma vez que os sintomas são semelhantes aos de outras condições neurológicas (2).
O diagnóstico clínico da ELA deve ser considerado da seguinte forma:

• ELA clinicamente definitiva: evidências de disfunção dos neurônios motores superiores e inferiores em 3 regiões do corpo;
• ELA clinicamente provável: evidência clínica de disfunção de neurônios inferiores e de neurônios motores superiores em pelo menos 2 regiões. Além disso, deve haver disfunção de motores superiores em um nível mais alto do que os sinais de disfunção dos neurônios motores inferiores;
• ELA clinicamente provável com apoio laboratorial: sinais clínicos de disfunção de neurônios motores inferiores. Já os sinais de disfunção de neurônios motores superiores são encontrados em somente uma região do copo. Além disso, há evidência eletromiográfica de disfunção de neurônios.

Além destes critérios, exames de imagem e de função neurológica (eletromiografia) devem ser solicitados para descartar outros diagnósticos.
Quando ainda houver dúvidas, o diagnóstico pode ser confirmado por meio da biópsia muscular.

Nenhum tratamento é capaz de curar a doença ou reverter os danos causados pela Esclerose Lateral Amiotrófica. Entretanto, é possível retardar a progressão dos sintomas, prevenir complicações e melhorar o conforto e a independência do paciente.
Além de medicamentos específicos, o tratamento pode envolver:

• Suporte ventilatório;
• Fisioterapia e Terapia Ocupacional;
• Fonoaudiologia;
• Suporte psicológico.

A insuficiência respiratória é a causa mais comum de morte em pacientes com Esclerose Lateral Amiotrófica.

Em média, a morte ocorre dentro de 3 a 5 anos após o início dos sintomas. No entanto, algumas pessoas com ELA vivem 10 anos ou mais.

Um caso de longevidade que sempre é lembrado é o de Stephen Hawkins, que viveu por mais de 50 anos com a doença.