Demência Frontotemporal

Ela tende a ocorrer em uma idade mais jovem do que outras formas de demência. Aproximadamente 60% das pessoas têm entre 45 e 64 anos.

A condição é progressiva, o que significa que os sintomas tendem a piorar com o tempo. À medida em que o cérebro vai sendo comprometido, novos sintomas tendem a aparecer.

Essas proteínas ocorrem naturalmente no corpo e ajudam as células a funcionar corretamente.

A causa para estas alterações, entretanto, é desconhecida na maior parte dos pacientes.

Cerca de 10 a 30% das demências frontotemporais estão relacionadas a causas genéticas específicas. Assim, indivíduos com história familiar deste tipo de demência são mais propensos a desenvolver o distúrbio.

Em alguns pacientes, os sintomas principais estão relacionados à fala ou movimento, ao invés dos sintomas de demência. Por isso, muitas vezes a condição é referida pelo termo de Desordens frontotemporais.

Existem três tipos de desordens frontotemporais:

• Variante comportamental: caracteriza-se inicialmente por comportamentos socialmente inadequados
• Afasia progressiva primária: acometimento inicial da comunicação.
• Distúrbios do movimento: dificuldade com a realização de movimentos básicos, como fechar botões – apesar de não haver qualquer dano muscular.

Os sinais e sintomas destes três tipos de desordens podem aparecer de forma isolada no início. Entretanto, as características das outras formas tendem a aparecer à medida em que o comprometimento cerebral progride.

Algumas pessoas podem ter problemas de cognição; Mas, em outros casos, a memória pode permanecer relativamente intacta.

Os sintomas podem incluir:

• Dificuldade em planejar tarefas ou atividades;
• Repetir a mesma atividade ou dizer a mesma palavra várias vezes;
• Impulsividade;
• Fazer coisas inapropriadas sem considerar como os outros percebem o comportamento;
• Desinteresse pela família ou por atividades com as quais costumava se preocupar.

É importante entender que estas pessoas não podem controlar seus comportamentos e que elas não têm consciência de sua doença.

Em alguns casos, há um predominio da capacidade de compreensão. A pessoa escuta o outro normalmente, mas não consegue entender o que ela diz. A fala permanece fluente, mas o conteúdo da fala se torna incoerente, com frases longas e sem sentido. Ainda assim eles geralmente têm dificuldade em perceber essas dificuldades.

Em outros casos, o comprometimento executivo é predominante. A pessoa entende o outro normalmente, sabe o que quer responder, mas tem dificuldade em produzir a fala. Ela se caracteriza por uma fala lenta e esforçada, com perda da fluência.

Muitas pessoas com Afasia Progressiva Primária vêm a desenvolver sintomas de demência com o tempo. Problemas com memória, raciocínio e julgamento não são aparentes no início, mas podem se desenvolver em fases mais avançadas.

À medida que a doença progride, alguns pacientes podem apresentar mudanças comportamentais significativas, semelhantes às observadas no paciente com a variante comportamental da demência frontotemporal.

Os distúrbios do movimento é a forma menos comum de apresentação inicial. No entanto, costuma aparecer com a evolução da doença.

O paciente pode apresentar uma perda progressiva da capacidade de controlar o movimento, geralmente começando por volta dos 60 anos.

Algumas pessoas perdem a capacidade de usar as mãos ou os braços, apesar de uma força normal. Isso inclui, por exemplo, dificuldade em fechar botões ou manusear um telefone celular.

Outras apresentam problemas de equilíbrio e caminhada. Elas passam a se mover lentamente e sofrem quedas inexplicáveis.

Testes genéticos podem contribuir para o diagnóstico nos casos de origem familiar. De outra forma, o único exame capaz de confirmar a demência frontotemporal é a autópsia cerebral realizada após a morte.

Mesmo o diagnóstico clínico não é fácil, uma vez que os sintomas podem ser facilmente confundidos com outras condições, especialmente com a depressão. Uma avaliação com o psiquiatra pode auxiliar nesta diferenciação.

A Demência Frontotemporal (DFT) é uma doença neurodegenerativa progressiva e irreversível, caracterizada por perda funcional gradual, sendo dividida em três fases: inicial, intermediária e avançada.

A expectativa de vida média após o diagnóstico varia entre 7 a 13 anos, com evolução geralmente mais rápida que o Alzheimer. A causa mais comum de morte é a pneumonia.

Fase inicial

A false inicial se caracteriza pelos sintomas discutidos acima, que variam de acordo com cada um dos subtipos da demência.

Fase intermediária

Os sintomas específicos dos dois tipos mais comuns de demência frontotemporal passam a se desenvolver no mesmo paciente, ou seja, eles passam a ter tanto os problemas comportamentais como os problemas de linguagem. Além disso, problemas relacionados à memória tornam-se mais comuns

Fase avançada

Na fase avançada, há uma progressão dos sintomas comportamentais e de comunicação. Os problemas de memória se tornarem mais evidentes, assemelhando-se ao que se observa na doença de Alzheimer.

Além disso, os distúrbios do movimento, característicos do terceiro subtipo de demência frontotemporal, tornam-se evidentes. Os pacientes desenvolvem rigidez, lentidão de movimentos, fraqueza muscular e dificuldade para engolir, de forma semelhante ao que acontece na Doença de Parkinson.

Por conta da dificuldade para engolir, os engasgos tornam-se mais comuns, bem como o risco para infecção respiratórias, que é o que geralmente faz com que esses pacientes evoluam para óbito.

O objetivo do tratamento, desta forma, envolve o uso de estratégias para contornar melhor os sinais e sintomas da demência frontotemporal.

Tratamento dos sintomas comportamentais

Cuidar de alguém com demência frontotemporal pode ser bastante desafiador, especialmente por conta das mudanças extremas de personalidade e sintomas comportamentais. Cuidadores e outras pessoas que convivem com o paciente devem ser educados sobre a doença, entendendo que o paciente não tem controle nem consciência sobre seus comportamentos inadequados.

Manter um registro dos sintomas comportamentais pode ajudar a identificar situações nas quais esses comportamentos negativos tendem a aparecer. Algumas das medidas a serem consideradas incluem:

• Manter um ambiente calmo.
• Estabelecer rotinas estruturadas.
• Simplificar as tarefas diárias.
• Distrair e redirecionar a atenção frente aos comportamentos prejudiciais ou inadequados, ao invés de ficar apenas repreendendo.

Do ponto de vista medicamentoso, diferentes fármacos poderão ser considerados, a depender dos sintomas mais importantes.

• Inibidores Seletivos da Recaptação de Serotonina / ISRS (ex: trazodona, sertralina, citalopram): primeira linha para controlar comportamentos obsessivo-compulsivos, impulsividade, ansiedade, agitação ou compulsão alimentar.
• Antipsicóticos (quetiapina, olanzapina): devem ser considerados em casos de agressividade, agitação grave ou comportamentos psicóticos. No entanto, devem ser usados com cautela devido ao risco de efeitos colaterais.
• Medicamentos colinérgicos: diferentemente do que acontece com o Alzheimer, medicamentos colinérgicos (usados para memória) geralmente nãoajudam na Demência Frontotemporal e podem, em alguns casos, piorar os sintomas.

Tratamento dos sintomas comunicativos

A fonoaudiologia (terapia de fala e linguagem) é a parte principal do tratamento nas variantes de afasia progressiva primária.

Os exercícios buscam potencializar as capacidades residuais, por meio de treino de nomeação, treino de compreensão e reeducação da comunicação.

Além disso, a terapia deve buscar estratégias para que o paciente consiga gerenciar melhor suas limitações e criar estratégias de compensação.

Alguns cuidados a serem considerados incluem:

• Evitar conversas complexas e dar uma instrução de cada vez.
• Dar tempo extra para a pessoa processar a pergunta e responder, evitando pressioná-la.
• Desligar TV ou rádio para reduzir as distrações ambientes e facilitar a concentração na fala.

Tratamento dos sintomas motores

Os sintomas de parkinsonismo (rigidez, tremor, lentidão dos movimentos) pode ser tratado com medicamentos dopaminérgicos, como a Levodopa, embora a resposta seja geralmente limitada e menos intensa do que na Doença de Parkinson. Além disso, o Baclofeno pode ser usado no caso de espasticidade.

Do ponto de vista não medicamentoso, a fisioterapia pode ajudar na melhora do equilíbrio, na manutenção da mobilidade e redução risco de quedas. Terapia ocupacional. Já a Terapia Ocupacional pode ajudar com a adaptação de atividades diárias e uso de tecnologias assistivas.