Esclerodermia

A esclerodermia é uma doença autoimune que afeta a pele e outros órgãos do corpo. 

Da mesma forma que em outros tipos de doença autoimune, o paciente com esclerodermia desenvolve uma reação anormal do sistema imunológico que passa a atacar células específicas do próprio corpo.

O nome deriva das palavras “Esclera”, que significa duro e “derma”, que significa pele. 

O endurecimento da pele é a principal característica clínica da doença, de forma que o Dermatologista é muitas vezes o primeiro profissional a avaliar os pacientes.

Entretanto, a esclerodermia pode atacar também os pulmões, rins, coração e aparelho digestivo, entre outros órgãos. 

Os efeitos da esclerodermia variam bastante. Alguns pacientes apresentam quadros bastante leves, enquanto outros podem desenvolver lesões graves com risco de vida. Isso depende da extensão da doença e de quais partes do corpo são afetadas.

Ainda que não exista cura para a esclerodermia, o tratamento adequado é capaz de retardar a evolução da doença e minimizar os sintomas.

A esclerodermia é uma doença relativamente rara, acometendo aproximadamente 44 para cada 100.000 pessoas (1).

A maioria dos pacientes são mulheres entre 30 e 50 anos. 

Familiares de pessoas com esclerodermia ou outras doenças autoimunes do tecido conjuntivo têm risco ligeiramente maior de desenvolver a esclerodermia. 

As crianças também podem desenvolver esclerodermia, embora a doença tenha características diferentes em crianças e em adultos (2).

Entre os principais sinais e sintomas da Esclerodermia, incluem-se:

Alterações na pele

A pele pode ficar espessada, inchada e encurtada. Ela pode também ficar brilhante ou incomumente escura ou clara em alguns lugares.

Quando a pele fica extremamente tensa, a função da área afetada pode ser comprometida. Isso pode envolver, por exemplo, uma perda na mobilidade dos dedos.

Fenômeno de Raynaud

O fenômeno de Raynaud é uma condição na qual o fluxo sanguíneo para as mãos e dedos é temporariamente reduzido, geralmente em decorrência da exposição ao frio ou outras formas de gatilho, como o estresse.

Isso faz com que os dedos das mãos e/ou pés mudem de cor, variando entre o azul, branco e vermelho.

Os dedos podem também ficar inchados, dormentes e doloridos. Em casos graves, podem levar ao desenvolvimento de úlceras na pele e gangrena nos dedos das mãos e dos pés. 

O fenômeno de Raynaud é um dos primeiros sinais da esclerodermia, sendo observado em mais de 90% dos pacientes com a doença (3). Entretanto, outras doençs também podem desencadear o fenômeno de Raynaud e algumas pessoas com Raynaud não têm nenhuma outra doença.

Teleangiectasias

A teleangiectasia é uma condição na qual os vasos sanguíneos nas mãos, rosto e ao redor das unhas ficam vermelhos e aumentados.

Outros sinais e sintomas que podem estar presentes incluem:

• Depósitos de cálcio na pele ou em outras áreas;
• Hipertensão Arterial Sistêmica, geralmente decorrente do comprometimento renal;
• Azia, inchaço e constipação, em decorrência do comprometimento do Aparelho Digestivo;
• Perda de peso, em decorrência de problemas com a absorção de alimentos 
• Falta de ar
• Dor nas articulações

Os dois principais tipos de esclerodermia são:

Esclerodermia localizada

A esclerodermia localizada geralmente afeta apenas a pele. Ela pode eventualmente acometer os músculos, articulações e ossos, mas não os órgãos internos. 

Os sintomas incluem manchas descoloridas na pele ou faixas de pele grossa e dura nos braços e pernas. 

Quando a esclerodermia linear ocorre na face e na testa, ela é chamada de golpe de sabre.

Esclerodermia sistêmica

A esclerodermia sistêmica é a forma mais grave da doença. Além da pele, ela pode afetar também diferentes órgãos internos, incluindo vasos sanguíneos, pulmões, rins e coração, entre outros. 

Existem duas formas principais de esclerodermia sistêmica, de acordo com o acometimento da pele:

• Esclerodermia Sistêmica Cutânea Limitada: acometimento da pele é limitado aos dedos das mãos e dos pés; 
• Esclerodermia Sistêmica Cutânea Difusa: espessamento da pele estendendo-se até as mãos e punhos. O acometimento dos órgãos internos também costuma ser maior do que na Esclerodermia Sistêmica Cutânea Limitada.

O diagnóstico da Esclerodermia nem sempre é fácil de ser feito. Isso porque os sintomas podem ser semelhantes aos de outras doenças e porque não existe um exame de sangue que possa dizer com certeza se uma pessoa tem ou não a doença.

A avaliação clínica cuidadosa é o principal método para monitorar a esclerodermia. Exames de imagem, incluindo a radiografia, tomografia computadorizada, ultrassom e ressonância magnética podem ser indicados para identificar problemas relacionados aos órgãos internos. 

A termografia pode detectar diferenças na temperatura da pele entre a lesão e o tecido normal (4).

Infelizmente, não existe nenhum medicamento disponível atualmente capaz de interromper ou reverter o espessamento e endurecimento da pele. 

Medicamentos que se mostraram úteis no tratamento de outras doenças autoimunes, como artrite reumatoide e lúpus, geralmente não funcionam para pessoas com esclerodermia. 

Entretanto, diferentes tratamentos podem ser considerados com o objetivo de 

Minimizar os sintomas e prevenir complicações adicionais.

O fenômeno de Raynaud pode ser tratado com medicamentos como bloqueadores dos canais de cálcio e outros que dilatam os vasos sanguíneos e melhoram a circulação. Manter o corpo aquecido, especialmente os dedos das mãos e dos pés, também ajuda a prevenir o fenômeno de Reynaud.

As pontas dos dedos e outras áreas da pele devem ser protegidas de lesões, já que eventuais lesões podem ser mais difíceis de tratar e ter consequências mais sérias do que as vistas na população em geral.

A azia, decorrente do Refluxo Gastroesofágico, pode ser tratada com medicamentos antiácidos, especialmente inibidores da bomba de prótons (omeprazol e outros). 

A doença renal, quando presente, pode ser tratada com medicamentos para pressão arterial, especialmente os “inibidores da enzima de conversão da angiotensina” (inibidores da ECA). Os Inibidores da ECA podem efetivamente controlar os danos nos rins, desde que iniciados precocemente.

A dor e a fraqueza muscular podem ser tratadas com medicamentos anti-inflamatórios e/ou medicamentos imunossupressores. 

A fisioterapia e a terapia ocupacional podem ser úteis para manter a flexibilidade das articulações e da pele.

Os esteróides em altas doses são geralmente evitados no tratamento da esclerodermia devido a um risco aumentado de desencadear doença renal.

O prognóstico da Esclerodermia é bastante variável. Algumas pessoas têm uma doença relativamente leve e um prognóstico de vida semelhante ao da população em geral.

Outros pacientes, no entanto, apresentam prognóstico bem mais reservado.

A sobrevida vem melhorando ao longo do tempo. Atualmente, a estimativa de sobrevida em 1, 5, 10 e 20 anos é de 94,9%, 84,4%, 70,9% e 44,9% (1).