Ependimoma
O que é o Ependimoma?
O ependimoma é um tumor cerebral que se origina nas células ependimárias, as quais revestem os ventrículos do cérebro e o canal central da medula
Embora possa ocorrer em qualquer idade, o ependimoma é mais comum na infância e em adultos jovens.
Eles representam aproximadamente 10% dos tumores cerebrais pediátricos (1). A média da idade por ocasião do diagnóstico é de 6 anos, sendo que 30% dos diagnósticos são feitos antes dos 3 anos de idade.
Ependimomas em adultos são incomuns, representando apenas 3% de todos os tumores primários do sistema nervoso (2).
A localização do tumor também varia conforme a idade do paciente. Nas crianças, o ependimoma geralmente acomete o cérebro, sendo incomum na medula espinhal.
Já nos adultos, ele geralmente acomete a medula, sendo incomum no cérebro.
Sintomas do Ependimoma
Quando o ependimoma acomete o cérebro, os sintomas estão geralmente relacionados com a hipertensão intracraniana.
Entre eles, incluem-se:
- Atraso do desenvolvimento e irritabilidade nos lactentes;
- Alterações de humor, personalidade ou concentração;
- Convulsões;
- Distúrbios de equilíbrio e da marcha.
No caso do paciente com ependimoma da medula espinhal, os sintomas estão relacionados à compressão da medula, incluindo:
- Dor lombar;
- Perda de controle vesical e intestinal;
- Paralisia;
- Déficit sensitivo.
Diagnóstico
Na presença de sintomas característicos, o ependimoma pode ser diagnosticado por meio de exames de imagem como a Ressonância Magnética ou a Tomografia Computadorizada.
A punção do líquor seguido pela análise em laboratório pode em alguns casos identificar células cancerígenas e ajudar na identificação do tipo de tumor.
O diagnóstico definitivo é feito através da análise microscópica do tecido tumoral obtido por biópsia ou, idealmente, após a ressecção cirúrgica do tumor.
Tipos de ependimomas
Os ependimomas são classificados de acordo com suas características em dois tipos:
Ependimoma clássico;
Ependimoma anaplásico.
O Ependimoma clássico é considerado um tumor cerebral Grau 2, de acordo com a classificação da OMS para tumores cerebrais. Já o Ependimoma anaplásico é classificado como um tumor cerebral Grau 3.
A classificação da OMS leva em conta as características do tumor, conforme a tabela abaixo.
| Classificação dos tumores cerebrais – OMS | ||
| Graduação | características | Tipos de tumor |
| Grau 1 | Possivelmente curável apenas com cirurgia
Não infiltrativo Maior sobrevida a longo prazo crescimento lento |
Astrocitoma pilocítico Craniofaringioma Gangliocitoma Ganglioglioma |
| Grau 2 | Crescimento relativamente lento
Moderadamente infiltrativo Pode recorrer como grau superior |
Astrocitoma “difuso” pineocitoma Oligodendroglioma puro
Ependimoma clássico |
| Grau 3 | Maligno
infiltrativo Tende a recorrer com grau superior |
Astrocitoma anaplásico
Ependimoma anaplásico Oligodendroglioma anaplásico |
| Grau 4 | mais maligno
Crescimento agressivo Amplamente infiltrativo Recorrência rápida |
Gliobastoma pineoblastoma
Meduloblastoma Ependimoblastoma |
Tratamento
A cirurgia é o tratamento primário para o ependimoma, sendo realizada pelo Neurocirurgião.
O objetivo da cirurgia deve ser remover o máximo possível do tecido tumoral. Em muitos casos, porém, ele encontra-se localizado próximo de estruturas críticas do cérebro ou medula, o que torna a ressecção ampla muito arriscada ou inviável.
Nos tumores mais agressivos ou naqueles que não podem ser completamente removidos com cirurgia, tratamentos adicionais podem ser recomendados após a cirurgia, incluindo a radioterapia ou a quimioterapia.
Qual o prognóstico do ependimoma?
A sobrevida após o diagnóstico do ependimoma depende da idade e da quantidade do tumor remanescente após a cirurgia.
Quando a remoção total ou quase total é conseguida a sobrevida em cinco anos varia entre 51% e 80% dos pacientes. Quando a remoção envolve menos de 90%: do tumor, a sobrevida em cinco anos varia entre 0% a 26% dos pacientes.