Craniossinostose

A craniossinostose é uma deformidade congênita do crânio que ocorre quando uma ou mais suturas cranianas se fecham precocemente. As suturas são articulações fibrosas que unem os ossos do crânio e permanecem flexíveis durante a infância, permitindo que a cabeça acompanhe o rápido crescimento do cérebro nos primeiros anos de vida.

Quando uma dessas suturas se fecha antes do tempo, o crescimento do crânio fica restrito naquela região. Como o cérebro continua a se desenvolver normalmente, outras áreas do crânio tendem a expandir-se de forma compensatória, resultando em deformidades características do formato da cabeça. Dependendo da sutura acometida, também podem ocorrer alterações faciais, como assimetria da testa, desalinhamento das órbitas e mudanças no posicionamento das orelhas.

A craniossinostose é uma condição rara, acometendo aproximadamente 1 a cada 2.000 a 2.500 nascidos vivos. Na maioria dos casos, ocorre de forma isolada, sem estar associada a outras doenças. Entretanto, cerca de 15% a 30% dos pacientes podem apresentar a craniossinostose como parte de uma síndrome genética, como as síndromes de Apert, Crouzon ou Pfeiffer.

Embora algumas formas sejam leves e causem principalmente alterações estéticas, outras podem restringir o crescimento adequado do crânio, aumentando o risco de elevação da pressão intracraniana e comprometimento do desenvolvimento.

Nos primeiros anos de vida, o cérebro cresce de forma muito rápida. Para acompanhar esse crescimento, os ossos do crânio permanecem unidos por estruturas flexíveis chamadas suturas cranianas, que permitem a expansão gradual da cabeça.

Quando uma dessas suturas se fecha antes do tempo, o crescimento do crânio fica limitado na direção perpendicular à sutura acometida. No entanto, como o cérebro continua crescendo normalmente, outras regiões do crânio tendem a expandir-se mais do que o habitual na tentativa de compensar essa restrição.

Cada tipo de craniossinostose produz um formato característico da cabeça, dependendo de qual sutura foi acometida. Na maioria dos casos envolvendo apenas uma sutura, a principal consequência é a deformidade estética do crânio e, eventualmente, da face. Dependendo da sutura envolvida, podem ocorrer assimetria da testa, alteração do posicionamento das órbitas, desalinhamento das orelhas e alterações da mordida.

Em uma parcela menor dos pacientes, especialmente quando múltiplas suturas estão envolvidas ou quando a craniossinostose faz parte de uma síndrome genética, a restrição ao crescimento do crânio pode levar ao aumento da pressão intracraniana. Nesses casos, podem surgir sintomas como:

• Dor de cabeça persistente;
• Irritabilidade;
• Náuseas e vômitos;
• Alterações visuais;
• Estrabismo;
• Sonolência excessiva;
• Queda do desempenho escolar em crianças maiores;
• Atraso do desenvolvimento neuropsicomotor.

Além disso, algumas formas sindrômicas de craniossinostose podem estar associadas a alterações da audição, dificuldades respiratórias relacionadas às alterações faciais e problemas odontológicos decorrentes do desalinhamento dos ossos da face.

Felizmente, quando diagnosticada precocemente e tratada adequadamente, a maioria das crianças com craniossinostose apresenta boa evolução, com crescimento cerebral preservado e desenvolvimento satisfatório.

O diagnóstico diferencial da Craniossinostose deve ser feito com a Plagiocefalia. Ambas as condições provocam uma deformidade característica no crânio, mas com causas diferentes e prognóstico de evolução diferente.

A Plagiocefalia ocorre mais caracteristicamente na parte de trás da cabeça, devido à pressão prolongada do crânio contra o colchão.

Ela tende a melhorar naturalmente com o crescimento, uma vez que se adotem medidas posicionais ou, eventualmente, com o uso de capacetes de correção.

Já a Craniossinostose apresenta deformidades mais diversas e tende a piorar com o crescimento.

A diferenciação entre elas é feita através de exame clínico e, se necessário, exames de imagem, como ultrassom ou tomografia de crânio.

Do ponto de vista clínico, o achatamento da plagiocefalia é mais flexível, se parecendo mais com um “amassado” suave da cabeça.

Já a craniossinostose é mais rígida e assimétrica, uma linha óssea proeminente e dura no local de fechamento da sutura.  A testa fica assimétrica, incluindo testa ou supercílio assimétricos.

O crânio humano, que abriga e protege o cérebro, é composto por seis ossos principais:

• Etmóide: faz parte da cavidade ocular;
• Frontal: forma a parte frontal superior da cabeça, a testa, as cristas das sobrancelhas e a cavidade nasal;
• Occipital: localizado na parte inferior traseira da cabeça. Ele forma a base do crânio, na articulação com o pescoço;
• Parietal: forma a maior parte do crânio, cobrindo grandes porções do topo, laterais e parte posterior da cabeça.
• Esfenóide: localizado na têmpora da cabeça, também faz parte da cavidade ocular;
• Temporal: está localizado na lateral da cabeça e acima da orelha, estende-se em direção à mandíbula.

Estes seis ossos cranianos são separados durante a infância por quatro suturas principais:

• Sutura coronal: localizada na lateral da cabeça, a sutura coronal separa o osso frontal do osso parietal;
• Sutura lambdoidal: localizada na parte de trás da cabeça entre os ossos occipital e parietal;
• Sutura metópica: localizada na região mediana da fronte (“testa”) do bebê, unindo os dois ossos frontais;
• Sutura sagital: localizada no topo da cabeça, estendendo-se desde a fontanela até a parte de trás da cabeça.

A Craniossinostose, desta forma, é denominada de acordo com quais os ossos que estão fundidos:

Sinostose sagital

A sinostose sagital é a forma mais comum de craniossinostose, correspondendo a aproximadamente 40% a 60% de todos os casos. Ela ocorre quando a sutura sagital — localizada no topo da cabeça e responsável por separar os dois ossos parietais — se fecha precocemente, impedindo a expansão normal do crânio em largura.

Com isso, o crescimento do crânio passa a ocorrer preferencialmente para frente e para trás, resultando em um crânio alongado e estreito, conhecido como escafocefalia (“cabeça em formato de barco”). Essa condição é mais frequente em meninos, que representam cerca de 75% a 85% dos casos.

Entre os achados típicos estão o alongamento do crânio no sentido anteroposterior, a redução da largura da cabeça, o abaulamento da testa e da região posterior do crânio, além da presença ocasional de uma crista óssea palpável sobre a sutura sagital.

Na maior parte dos casos, a sinostose sagital ocorre de forma isolada e a criança apresenta desenvolvimento neurológico normal. Entretanto, em uma pequena parcela dos pacientes, pode haver aumento da pressão intracraniana, manifestando-se por irritabilidade persistente, cefaleia, vômitos, alterações visuais ou atraso do desenvolvimento.

Sinostose Coronal

A sinostose coronal é a segunda forma mais comum de craniossinostose, sendo caracterizada pelo fechamento precoce de uma ou ambas as suturas coronais. Essas suturas localizam-se nas laterais do crânio, separando o osso frontal dos ossos parietais.
Na sinostose coronal unilateral, o crescimento do crânio fica restrito na região frontal do lado afetado, resultando em uma deformidade conhecida como plagiocefalia anterior. Os pais podem perceber que a testa parece achatada de um lado, enquanto o lado oposto torna-se mais proeminente. É comum haver elevação da órbita e da sobrancelha do lado acometido, desvio do nariz, assimetria facial e posicionamento anormal da orelha (2). Alterações do alinhamento dos olhos também podem ocorrer, aumentando o risco de estrabismo e de problemas visuais que exigem acompanhamento oftalmológico.
Já a sinostose bicoronal ocorre quando ambas as suturas coronais se fecham precocemente. Nesse caso, o crescimento do crânio para frente fica limitado, fazendo com que a cabeça adquira um formato mais curto e largo, denominado braquicefalia. A testa pode parecer plana e elevada, com redução do diâmetro anteroposterior do crânio.
As formas bicoronais estão mais frequentemente associadas a síndromes genéticas, como as síndromes de Apert, Crouzon e Pfeiffer, motivo pelo qual a investigação de outras alterações clínicas pode ser necessária.

Sinostose Metópica

A sinostose metópica corresponde a 10% de todas as craniossinostoses, ocorrendo no sexo masculino em 75% a 85% dos casos.

Ela restringe o crescimento dos ossos frontais (testa) deixando a testa pontiaguda, o crânio com formato triangular e olhos que parecem muito próximos.

Alguns estudos sugerem maior frequência de dificuldades do desenvolvimento e do aprendizado em crianças com sinostose metópica, especialmente nas formas mais graves (3).

Entretanto, ainda não está completamente esclarecido se essas alterações decorrem diretamente da deformidade craniana ou de outros fatores associados.

Sinostose lamboidal

A Sinostose lamboidal é a forma mais rara de craniossinostose. O fechamento prematuro dessa sutura leva a um achatamento da parte de trás da cabeça no lado afetado, protrusão do osso mastóide e posicionamento posterior da orelha afetada. Também pode fazer com que o crânio se incline para os lados.

Devido a estas características, ela pode ser diagnosticada erroneamente como uma plagiocefalia posicional.

O diagnóstico da craniossinostose deve ser considerado a partir da observação do formato da cabeça do bebê e do acompanhamento do crescimento do perímetro cefálico. Características como a presença de assimetrias cranianas, deformidades da testa, alterações no posicionamento das orelhas e das órbitas, além da presença de saliências ósseas endurecidas ao longo das suturas do crânio devem levar ao diagnóstico da craniosinostose. A palpação das fontanelas (“moleiras”) também faz parte do exame físico, embora a presença de uma fontanela aberta não exclua o diagnóstico.

Exames de imagem podem ser utilizados para confirmar o diagnóstico, identificar quais suturas estão acometidas e auxiliar no planejamento do tratamento.

A ultrassonografia das suturas cranianas pode ser uma opção inicial em alguns centros, especialmente nos primeiros meses de vida, por não utilizar radiação. Entretanto, a tomografia computadorizada com reconstrução tridimensional é considerada o principal exame para confirmar o diagnóstico e definir a extensão da deformidade quando há necessidade de tratamento cirúrgico.

Além de caracterizar a alteração óssea, a investigação também pode incluir a avaliação do desenvolvimento neuropsicomotor e a pesquisa de sinais sugestivos de síndromes genéticas, principalmente nos casos em que múltiplas suturas estão envolvidas ou quando existem outras malformações associadas.

O diagnóstico precoce é fundamental, pois permite definir o momento mais adequado para o tratamento e aumenta as chances de melhores resultados funcionais e estéticos.

O tratamento da craniossinostose depende da sutura acometida, da gravidade da deformidade, da idade da criança e da presença ou não de síndromes genéticas associadas.

O objetivo principal é permitir o crescimento adequado do cérebro, corrigir a deformidade do crânio e reduzir o risco de complicações, como o aumento da pressão intracraniana.

Na maioria dos casos, o tratamento é cirúrgico. Diferentemente do que ocorre na plagiocefalia posicional, o uso isolado de capacetes não corrige a craniossinostose. No entanto, eles podem ser usados no pós-operatório das técnicas minimamente invasivas, como complemento à remodelação craniana.

Cirurgia Endoscópica Minimamente Invasiva

A cirurgia endoscópica minimamente invasiva geralmente é realizada nos primeiros meses de vida, preferencialmente antes dos 3 a 6 meses de idade. Após a cirurgia, o bebê deve utilizar um capacete ortopédico por alguns meses para direcionar a remodelação do crânio.

Cirurgia aberta

A remodelação craniana aberta geralmente é indicada após os 6 meses de idade ou nos casos mais complexos. Nesse procedimento, o cirurgião libera a sutura fusionada e remodela os ossos do crânio, corrigindo a deformidade e criando espaço adequado para o crescimento cerebral. Dependendo do caso, materiais de fixação absorvíveis podem ser utilizados para estabilizar os ossos em cicatrização.

Diferentemente do que ocorre na plagiocefalia posicional, o uso isolado de capacetes não corrige a craniossinostose. Seu papel está principalmente associado ao período pós-operatório das técnicas minimamente invasivas, como complemento à remodelação craniana.

Cada bebê nascido com Craniossinostose é diferente, podendo a deformidade e as repercussões clínicas ser leves ou bastante graves.

A maioria dos bebês são de outra forma saudáveis. No entanto, algumas crianças podem ter atrasos no desenvolvimento ou deficiências intelectuais.

Isso acontece em quando a deformidade leva ao comprometimento normal do cérebro ou em pacientes que apresentam a Craniossinostose como parte de uma síndrome genética.