Craniossinostose

A Craniossinostose é uma deformidade congênita do crânio infantil que ocorre quando as articulações fibrosas entre os ossos do crânio (chamadas suturas cranianas) se fecham prematuramente.

Devido a esse fechamento, os ossos não se expandem normalmente com o crescimento, levando a deformidades no crânio e na cabeça.

Dependendo de qual a região do crânio que é comprometida, deformidades faciais também podem estar presentes.

O crânio humano é formado por seis ossos principais: etmóide, frontal, occipital, parietal, esfenóide e temporal.

No desenvolvimento normal, estes ossos permanecem separados até os dois anos de idade, quando eles se fundem e passam a funcionar como um único osso (1).

Enquanto as suturas permanecem abertas, a criança está vulnerável ao desenvolvimento de deformidades como a Plagiocefalia ou a Craniossinostose.

No momento em que as suturas são fechadas, a deformidade para de aumentar.

A gravidade e o tipo de deformidade dependem de quais suturas fecham, do momento em que ocorreu o fechamento da sutura e do sucesso ou falha das outras suturas em permitir que o crânio continue crescendo.

Em alguns casos, a restrição do crescimento pode ser grave o suficiente para causar aumento da pressão intracraniana. Quando isso acontece, o paciente pode apresentar dor de cabeça, problemas visuais ou atrasos no desenvolvimento.

O diagnóstico diferencial da Craniossinostose deve ser feito com a Plagiocefalia. Ambas as condições provocam uma deformidade característica no crânio, mas com causas diferentes e prognóstico de evolução diferente.

A Plagiocefalia ocorre mais caracteristicamente na parte de trás da cabeça, devido à pressão prolongada do crânio contra o colchão.

Ela tende a melhorar naturalmente com o crescimento, uma vez que se adotem meditas posicionais ou, eventualmente, com o uso de capacetes de correção.

Já a Craniossinostose apresenta deformidades mais diversas e tende a piorar com o crescimento.

O crânio humano, que abriga e protege o cérebro, é composto por seis ossos principais:

• Etmóide: faz parte da cavidade ocular;
• Frontal: forma a parte frontal superior da cabeça, a testa, as cristas das sobrancelhas e a cavidade nasal;
• Occipital: localizado na parte inferior traseira da cabeça. Ele forma a base do crânio, na articulação com o pescoço;
• Parietal: forma a maior parte do crânio, cobrindo grandes porções do topo, laterais e parte posterior da cabeça.
• Esfenóide: localizado na têmpora da cabeça, também faz parte da cavidade ocular;
• Temporal: está localizado na lateral da cabeça e acima da orelha, estende-se em direção à mandíbula.

Estes seis ossos cranianos são separados durante a infância por quatro suturas principais:

• Sutura coronal: localizada na lateral da cabeça, a sutura coronal separa o osso frontal do osso parietal;
• Sutura lambdoidal: localizada na parte de trás da cabeça entre os ossos occipital e parietal;
• Sutura metópica: localizada na região mediana da fronte (“testa”) do bebê, unindo os dois ossos frontais;
• Sutura sagital: localizada no topo da cabeça, estendendo-se desde a fontanela até a parte de trás da cabeça.

A Craniossinostose, desta forma, é denominada de acordo com quais os ossos que estão fundidos:

Sinostose sagital

A sinostose sagital afeta entre três e cinco crianças em cada 1.000 nascidos vivos, representando ente 40 e 60% dos casos de craniossinostose. Ela ocorre no sexo masculino em 75% e 85% dos casos.

O crânio se torna alongado e estreito, com formato semelhante a um barco.

Sinostose Coronal

A sinostose coronal é a segunda forma mais comum, responsável por até 25% dos casos de craniossinostose. O estrabismo é um achado comum, ocorrendo em decorrência de alterações morfológicas no teto da órbita.

O paciente apresenta também assimetria das sobrancelhas e da posição das orelhas, desvio da mandíbula e má oclusão, com um efeito estético importante (2).

Sinostose Bicoronal

A sinostose bicoronal ocorre quando ambas as suturas coronais estão envolvidas. Ela leva a uma condição chamada braquicefalia.

O bebê pode ter testa e sobrancelha planas, elevadas e recuadas.

Sinostose Metópica

A sinostose metópica corresponde a 10% de todas as craniossinostoses, ocorrendo no sexo masculino em 75% a 85% dos casos.

Ela restringe o crescimento dos ossos frontais (testa) deixando a testa pontiaguda, o crânio com formato triangular e olhos que parecem muito próximos.

Esta é a única forma de craniosinostose comumente associada a distúrbios cognitivos, principalmente devido à restrição do crescimento dos lobos frontais do cérebro (3).

Sinostose lamboidal

A Sinostose lamboidal é a forma mais rara de craniossinostose. O fechamento prematuro dessa sutura leva a um achatamento da parte de trás da cabeça no lado afetado, protrusão do osso mastóide e posicionamento posterior da orelha afetada. Também pode fazer com que o crânio se incline para os lados.

Devido a estas características, ela pode ser diagnosticada erroneamente como uma plagiocefalia posicional.

O diagnóstico da Craniossinostose pode ser suspeitado na avaliação de rotina do pediatra, por meio da palpação das fontanelas.

As fontanelas são pontos moles presentes no crânio infantil, estando diminuídas ou ausentes no paciente com craniossinostose.

Em outros casos, o diagnóstico é feito a partir da avaliação da deformidade facial.

Os exames de imagem são solicitados para confirmar o problema, caracterizar a deformidade e orientar o procedimento cirúrgico corretivo.

Radiografias simples do crânio podem mostrar a deformidade. Já a tomografia computadorizada é usada para avaliar as suturas e o eventual comprometimento cerebral.

Bebês com Craniossinostose muito leve podem não precisar de cirurgia. À medida que o bebê cresce e o cabelo cresce, a deformidade no crânio pode se tornar menos perceptível.

Eventualmente, capacetes especiais podem ser usados ​​nestes pacientes para ajudar a moldar o crânio do bebê.

No entanto, a maior parte dos bebês são tratados por meio de cirurgia, que geralmente é feita entre três e oito meses de idade.

O objetivo do procedimento é liberar a a sutura fundida e remodelar as deformidades, além de permitir a expansão normal do cérebro dentro do crânio.

Diferentes acessos cirúrgicos podem ser usados a depender da deformidade e da sutura fundida. Material de fixação pode ser necessário em alguns casos para manter a correção.

Eventualmente, pode ser feita uma hipercorreção da deformidade, com o objetivo de acomodar o crescimento futuro remanescente do crânio.

Cada bebê nascido com Craniossinostose é diferente, podendo a deformidade e as repercussões clínicas ser leves ou bastante graves.

A maioria dos bebês são de outra forma saudáveis. No entanto, algumas crianças podem ter atrasos no desenvolvimento ou deficiências intelectuais.

Isso acontece em quando a deformidade leva ao comprometimento normal do cérebro ou em pacientes que apresentam a Craniossinostose como parte de uma síndrome genética.