Cardiomiopatia Hipertrófica

A Cardiomiopatia hipertrófica (CMH) é o tipo mais comum de doença genética do músculo cardíaco.

Ela se caracteriza pelo aumento da espessura do músculo do coração e pode ser completamente assintomática.

Atletas de alto rendimento podem ser portadores da cardiomiopatia hipertrófica sem ter conhecimento da doença.

Isso é extremamente preocupante, uma vez que a morte súbita pode ser a primeira manifestação clínica da doença.

O afastamento das atividades esportivas competitivas é fundamental, devido ao risco de morte súbita.

Estima-se que a prevalência seja de 1 para cada 500 pessoas. Entretanto, estudos de rastreamento genético sugerem uma incidência ainda maior, de 1 para cada 200 pessoas (1).

A Cardiomiopatia hipertrófica é uma doença de origem genética, o que significa que ela é transmitida de pais para filhos.

Existem diferentes genes envolvidos na doença. Mas, na maior parte das vezes, a herança é autossômica dominante.

Isso significa que, se pai ou mãe tiverem a doença, a probabilidade dos filhos terem a doença é de 50% (2).

Assim, é recomendável que familiares de pessoas com cardiomiopatia hipertrófica procurem um cardiologista para saber se também são portadores. Isso inclui especialmente pais, filhos e irmãos.

Testes genéticos podem ajudar na identificação destes casos. Isso porque algumas pessoas possuem alterações genéticas compatíveis com a cardiomiopatia hipertrófica, mas ainda não desenvolveram as alterações características da doença.

Muitos dos pacientes com cardiomiopatia hipertrófica são completamente assintomáticos. Elas podem manter um alto nível de atividade física  sem ter o conhecimento da doença. Isso pode ser visto inclusive em atletas competindo em nível profissional.

Algumas pessoas podem se tornar sintomáticas, geralmente com início das queixas entre os 20 e os 40 anos de idade. Os sintomas estão relacionados ao esforço e podem incluir dor torácica, dificuldade respiratória, palpitação e desmaio.

Geralmente, a pressão arterial e a frequência cardíaca são normais.

O desmaio geralmente acontece durante o esforço. Quando presente, isso é um marcador de aumento do risco para morte súbita (1).

Infelizmente, porém, a morte súbita durante a prática esportiva pode ser o primeiro sinal da doença, mesmo em atletas de alto rendimento.

A investigação diagnóstica pode ser diferenciada em três grupos de pacientes:

• Investigação de pacientes sintomáticos;
• Avaliação cardiológica de rotina em pacientes assintomáticos;
• Investigação genética de familiares dos portadores de cardiomiopatia hipertrófica.

Eletrocardiograma

O eletrocardiograma demonstra alterações sugestivas da cardiomiopatia hipertrófica em 95% dos casos (3). Ele é usado como rotina na avaliação pré-participação de atletas assintomáticos.

Uma vez detectadas as alterações eletrocardiográficas sugestivas, o ecocardiograma segue como o exame mais empregado para a confirmação diagnóstica.

Ecocardiograma

O diagnóstico de cardiomiopatia hipertrófica pelo ecocardiograma é altamente suspeito quando a espessura do septo ventricular esquerdo é maior do que 15mm nos homens ou 13 mm nas mulheres.

Existe, porém, uma zona cinzenta na qual esta diferenciação não será tão simples:

• Nos homens, 13 a 15 mm;
• Nas mulheres, 11 a 13 mm.

Em atletas jovens, a diferenciação entre a hipertrofia fisiológica do Coração de atleta e a hipertrofia patológica da cardiomiopatia hipertrófica, nesta “zona cinzenta”,  pode ser um grande desafio.

Em alguns casos muito específicos, pode ser recomendado um período de até três meses de destreinamento esportivo. A espessura do septo, nos casos de hipertrofia fisiológica, tende a diminuir, ao passo que na cardiomiopatia hipertrófica não irá se alterar.

Ressonância Magnética

A ressonância magnética é uma alternativa para casos em que o ecocardiograma não for conclusivo. Ela pode ser usada também para avaliar situações de hipertrofia mais localizada.

Teste genético

O teste genético deve ser considerado especialmente nos familiares de primeiro grau de pacientes com cardiomiopatia hipertrófica nos quais os outros exames não se mostraram sugestivos da doença.

Teste de esforço cardiopulmonar (teste ergométrico)

O teste de esforço cardiopulmonar, também conhecido como teste ergométrico, deve ser sempre recomendado ao paciente com cardiomiopatia hipertrófica.

Neste exame, o paciente é submetido a um esforço progressivo, geralmente em esteira ou bicicleta ergométrica, até a exaustão.

Durante o exercício, o paciente tem a frequência cardíaca, pressão arterial e atividade elétrica do coração monitorados. Assim, ele permite avaliar a resposta do coração frente ao esforço.

A associação de exame de imagem (ecocardiograma) com teste de esforço é a melhor modalidade disponível. Ela deve ser encorajada sempre que possível.

A importância do exame é que muitas das repercussões da cardiomiopatia hipertrófica só se manifestam ao esforço.

Qualquer paciente com Cardiomiopatia Hipertrófica tem risco aumentado para morte súbita durante uma prática esportiva em alta intensidade.

Entretanto, o risco é maior em alguns deles:

• História familiar de morte súbita cardíaca por miocardiopatia hipertrófica;
• Desmaio recente inexplicado;
• Taquicardia ventricular repetitiva não sustentada (no ECG ambulatorial);
• Resposta hipotensora ou atenuada da pressão arterial a exercícios;
• Hipertrofia ventricular esquerda maciça (espessura ≥ 30 mm);
• Realce tardio do gadolínio na RM extenso e difuso;
• Mulheres;
• Pacientes mais jovens.

A cardiomiopatia hipertrófica é uma doença bastante heterogênea e que pode levar a alterações diversas no coração. Assim, o tratamento depende dos sintomas e das repercussões observadas nos exames investigativos.

O afastamento das atividades esportivas intensas e de alta demanda física é mandatório. Isso se deve ao elevado risco de morte súbita durante o exercício.

O cardiodesfibrilador implantável deve ser considerado nos pacientes com histórico de desmaio ou morte súbita abortada, além de outros pacientes com alto risco.

O paciente com cardiomiopatia hipertrófica apresenta risco aumentado para complicações cardíacas durante o exercício físico, inclusive com morte súbita.

Por outro lado, a restrição excessiva de atividade física conduz ao descondicionamento físico. Isso pode ter efeitos negativos tanto na saúde como na qualidade de vida do paciente.  O risco cardiovascular até aumenta, visto que existe uma forte associação entre aptidão física e mortalidade.

O equilíbrio parece ser o mais adequado. Assim, tanto o exercício vigoroso competitivo como o sedentarismo devem ser evitados.  O grande desafio, porém, é determinar qual é este ponto de equilíbrio.

A prática esportiva competitiva em esportes de alta demanda cardiovascular envolve risco muito elevado, de forma que não devem ser autorizados. Existem inclusive diversos relatos de atletas que tiveram morte cardíaca súbita ao descumprir estas recomendações.

Esportes de menor demanda devem ser avaliados caso a caso, a depender dos fatores de risco individuais. A decisão deve ser compartilhada, envolvendo o paciente, o médico do esporte e o médico cardiologista.

O paciente precisa estar ciente de que a cardiomiopatia hipertrófica tem um comportamento imprevisível. O paciente corre riscos durante um exercício intenso, mesmo na ausência de marcadores de risco convencionais.

Por fim, algumas particularidades dos exercícios em pacientes com cardiomiopatia hipertrófica devem ser consideradas:

• Atividades com movimentos explosivos, como basquete, futebol, desencadeiam um aumento súbito do esforço cardíaco e devem ser evitados;
• Atividades com consumo de energia estável e constante, como corrida leve, bicicleta ou natação, são preferíveis;
• Exercício em condições ambientais adversas, incluindo calor ou frio extremos, deve ser evitado;
• Programas de treinamento que visem competitividade, obtenção de altos níveis de condicionamento físico e excelência devem ser evitados. Isso porque estas atividades motivam os pacientes a se esforçarem além dos seus limites;
• Levantamento de peso e outros treinos de força com cargas excessivas devem ser evitados, pois há risco aumentado de provocar obstrução da via de saída do ventrículo esquerdo; deve-se dar preferência para treinamento resistido com baixa carga e maior número de repetições.