Acalásia

A acalasia é uma condição na qual os nervos que controlam a musculatura do esôfago são danificados.

Ela leva a uma paralisia, o que dificulta a passagem de alimentos e líquidos até o estômago. A dificuldade no transporte dos alimentos faz com que estes fiquem acumulados no esôfago. Com o tempo, isso pode levar à dilatação do órgão.

O alimento acumulado no esôfago pode ficar fermentando e, eventualmente, pode voltar para a boca, levando a um gosto amago.

O refluxo alimentar da acalásia não deve ser confundido com a Doença do Refluxo Gastroesofágico. Enquanto na acalásia o alimento reflui a partir do esôfago, na Doença do Reluxo Gastroesofágico ele reflui a partir do estômago.

A acalásia pode ocorrer igualmente em homens e mulheres, em qualquer idade, apesar de o seu diagnóstico ocorrer mais frequentemente em adultos entre os 40 e os 60 anos.

No entanto, estima-se que 5% das acalásias se manifeste antes dos 15 anos de idade, com Idade média de diagnóstico em pediatria é 10.9 anos (1).

Em pediatria, a acalasia pode ser isolada ou estar associada à outras condições ou síndromes: Síndrome de Allgrove ou a Síndrome de Down (até 4% dos pacientes com síndrome de Down podem ter acalásia).

Os sintomas da acalasia geralmente surgem de forma lenta e progressiva. À medida em que o esôfago perde a capacidade de empurrar adequadamente os alimentos para o estômago e o esfíncter esofágico inferior permanece excessivamente contraído, passa a ocorrer um acúmulo de alimentos e líquidos dentro do esôfago.

Sintomas iniciais

Nos estágios iniciais, os sintomas podem ser discretos e são muitas vezes confundidos com refluxo gastroesofágico, ansiedade ou hábitos alimentares inadequados.

Os sinais mais comuns nessa fase incluem:

• Dificuldade para engolir alimentos sólidos (disfagia);
• Sensação de alimento parado ou preso no peito;
• Necessidade de beber água para ajudar na passagem dos alimentos;
• Alimentação mais lenta que o habitual;
• Desconforto ou pressão atrás do esterno durante as refeições.

Sintomas intermediários

À medida que o esôfago se dilata e acumula alimentos, novos sintomas podem surgir.

Nessa fase, podem ser observados:

• Dificuldade para engolir tanto sólidos quanto líquidos;
• Regurgitação de alimentos não digeridos, especialmente após as refeições;
• Dor ou desconforto torácico;
• Azia ou sensação de queimação;
• Mau hálito decorrente da retenção de alimentos no esôfago;
• Sensação frequente de estufamento ou plenitude após comer pequenas quantidades.

Sintomas avançados

Nos casos mais avançados, a retenção prolongada de alimentos dentro do esôfago pode provocar complicações nutricionais e respiratórias.

Os sintomas podem incluir:

• Desnutrição e perda de peso involuntária;
• Tosse persistente, principalmente à noite;
• Engasgos frequentes durante o sono;
• Rouquidão;
• Episódios recorrentes de pneumonia por aspiração;
• Regurgitação abundante de alimentos várias horas após as refeições.

A acalasia e a doença do refluxo gastroesofágico (DRGE) são condições que podem causar sintomas semelhantes, como desconforto no peito, regurgitação e sensação de que a comida não desce adequadamente. Por esse motivo, é comum que pacientes com acalasia recebam inicialmente tratamento para refluxo.

Apesar das semelhanças, trata-se de doenças completamente diferentes e até certo ponto opostas. Na DRGE, o esfíncter gastroesofágico encontra-se insuficiente, permitindo o retorno do conteúdo ácido do estômago para o esôfago. Já na acalasia, o esfíncter permanece excessivamente contraído e não relaxa adequadamente durante a deglutição, dificultando a passagem dos alimentos para o estômago.

Na tabela abaixo, mostramos como diferenciar essas condições:

A acalasia e a esofagite eosinofílica são doenças que afetam o esôfago e podem causar dificuldade para engolir, sensação de alimento parado e episódios de impactação alimentar. Por esse motivo, nem sempre é fácil diferenciá-las apenas pelos sintomas.

Por outro lado, as causas dessas condições são bastante distintas:

• A acalasia é um distúrbio da motilidade esofágica, no qual o esôfago perde a capacidade de realizar movimentos coordenados e o esfíncter esofágico inferior não relaxa adequadamente, dificultando a passagem dos alimentos para o estômago.
• Já a esofagite eosinofílica é uma doença inflamatória crônica, geralmente associada a alergias alimentares ou ambientais, caracterizada pelo acúmulo de eosinófilos na parede do esôfago.

Na tabela abaixo, mostramos as principais diferenças entre essas condições:

Perda de peso e desnutrição

A dificuldade para engolir frequentemente leva à redução da ingestão alimentar. Muitos pacientes passam a evitar determinados alimentos, comem mais lentamente ou diminuem involuntariamente a quantidade de comida consumida, podendo desenvolver deficiências nutricionais, perda de massa muscular e desnutrição.

Regurgitação e aspiração pulmonar

O acúmulo de alimentos no esôfago favorece a ocorrência de episódios de regurgitação, especialmente ao deitar-se ou durante o sono.

Quando o conteúdo regurgitado é aspirado para as vias respiratórias, podem ocorrer engasgos frequentes, broncoaspiração e pneumonia aspirativa.

Pacientes com pneumonias recorrentes sem causa aparente, especialmente quando associadas à disfagia ou regurgitação, devem ser investigados para distúrbios da motilidade esofágica como a acalasia.

Dilatação progressiva do esôfago (megaesôfago)

Com o passar dos anos, a dificuldade persistente de esvaziamento pode provocar dilatação progressiva do esôfago.

Nos estágios mais avançados, desenvolve-se o chamado megaesôfago, caracterizado por aumento importante do calibre esofágico, retenção crônica de alimentos e maior risco de aspiração.

Esofagite por estase

A permanência prolongada de alimentos e secreções dentro do esôfago pode causar irritação crônica da mucosa, levando à chamada esofagite por estase.

Essa inflamação pode provocar dor retroesternal, sensação de queimação e, em casos mais avançados, ulcerações da mucosa.

Aumento do risco de câncer de esôfago

Pacientes com acalasia de longa duração apresentam risco aumentado de câncer de esôfago quando comparados à população geral.

O risco parece estar relacionado à inflamação crônica, à estase prolongada de alimentos e às alterações progressivas da mucosa esofágica ao longo dos anos.

Embora o câncer seja uma complicação relativamente incomum, o risco aumenta principalmente após décadas de evolução da doença, especialmente em pacientes não tratados ou com controle inadequado dos sintomas.

No paciente que apresenta sinais e sintomas característicos, o diagnóstico da acalásia pode ser avaliado com os seguintes exames:

Manometria esofágica.

A manometria esofágica é um exame que avalia a pressão dentro do esôfago durante a deglutição dos alimentos.
Com isso, ele é o melhor exame para avaliar o peristaltismo do esôfago, ou seja, os movimentos rítmicos que fazem com que o alimento seja direcionado até o estômago.

Radiografia com contraste

A radiografia com contraste é um exame indicado para avaliar a anatomia do esôfago.
O indivíduo ingere um contraste visível na radiografia, que fica impregnado na parede do esôfago.

Endoscopia Digestiva Alta

A Endoscopia Digestiva Alta é um exame que usa um tubo fino e flexível, contendo uma câmera em sua extremidade, denominado de endoscópio. O endoscópio é passado através da boca, garganta e esôfago, transmitindo imagens ao longo deste trajeto.

A acalasia pode ser classificada em três tipos (classificação de chicago):

Tipo I (Acalasia Clássica):

Há uma ausência completa de contratilidade ou atividade motora no corpo do esôfago. Não há qualquer aumento de pressão nas ondas esofágicas.

Tipo II (Acalasia com Pressurização Panesofágica):

Também não há peristaltismo normal, mas a deglutição desencadeia uma pressurização simultânea e uniforme em toda a extensão do esôfago (pressurização panesofágica) em pelo menos 20% das deglutições testadas.

Esse é o tipo mais comum encontrado nos diagnósticos e, historicamente, o que apresenta a melhor taxa de resposta aos tratamentos terapêuticos convencionais (como dilatação pneumática ou miotomia).

Tipo III (Acalasia Espástica):

Apresenta contrações prematuras, vigorosas ou espásticas (ondas de grande amplitude) em pelo menos 20% das deglutições.

Esse é um tipo incomum e frequentemente associado a sintomas mais severos de dor torácica (que pode mimetizar uma dor cardíaca). É também o mais difícil de tratar, muitas vezes exigindo miotomias mais longas (como o procedimento POEM) para abordar a extensão do espasmo.

O tratamento da acalásia concentra-se em relaxar ou alongar o esfíncter esofágico inferior, para que alimentos e líquidos possam se mover mais facilmente pelo trato digestivo.

Isso pode ser feito de diferentes maneiras, a depender de fatores como a idade, estado de saúde e gravidade da acalasia.

Dilatação pneumática

A dilatação penumática do esôfago envolve o uso de um balão introduzido no esôfago por meio da endoscopia.
No esôfago, o balão é inflamado, aumentando com isso a abertura na passagem para o estômago.

Em alguns casos, o procedimento pode ter que ser repetido com regularidade, para manter a abertura do esôfago para o estômago aberta.

Quase um terço das pessoas tratadas com dilatação por balão precisa repetir o tratamento dentro de cinco anos.

Botox (toxina botulínica tipo A)

O botox é um relaxante muscular que pode ser injetado diretamente no esfíncter esofágico por meio de uma agulha endoscópica.

O efeito das injeções geralmente não dura mais de seis meses, com necessidade de refazer o procedimento após este prazo (1). Assim, ela geralmente é recomendada apenas para pessoas que não são boas candidatas para dilatação pneumática ou cirurgia.

Miotomia de Heller

A miotomia de Heller é um procedimento no qual o músculo na extremidade inferior do esfíncter esofágico é cortado, para permitir que o alimento passe mais facilmente para o estômago. Como complicação, ela pode resultar na Doença do Refluxo Gastroesofágico (DRGE).

Miotomia Endoscópica Peroral (POEM)

O POEM (Peroral Endoscopic Myotomy, ou Miotomia Endoscópica Peroral) é um procedimento minimamente invasivo utilizado para tratar a acalasia e outros distúrbios da motilidade do esôfago. Desenvolvido na última década, tornou-se uma das principais opções terapêuticas para pacientes com essa doença.

Diferentemente da cirurgia tradicional, o POEM é realizado por endoscopia, sem cortes externos. Durante o procedimento, o cirurgião introduz um endoscópio pela boca e cria um túnel na parede interna do esôfago até alcançar o esfíncter esofágico inferior. Em seguida, as fibras musculares responsáveis pela obstrução são seccionadas, permitindo que os alimentos passem mais facilmente para o estômago.

Entre os principais benefícios do procedimento estão:

• Ausência de incisões externas;
• Menor dor pós-operatória;
• Recuperação geralmente mais rápida;
• Possibilidade de tratar segmentos musculares mais extensos, quando necessário.

O procedimento pode ser indicado para pacientes com diferentes tipos de acalasia, incluindo casos recém-diagnosticados e pacientes com recorrência dos sintomas após tratamentos prévios.

O POEM é considerado especialmente útil em pacientes com acalasia tipo III (espástica), uma forma mais rara da doença caracterizada por contrações esofágicas anormais e frequentemente associada a dor torácica importante.

POEM Vs. Heller

Tanto o POEM quanto a miotomia de Heller são tratamentos altamente eficazes para a acalasia. A escolha depende de fatores como idade, características da doença, experiência da equipe médica e disponibilidade do procedimento.

De forma geral, os estudos mostram taxas semelhantes de controle dos sintomas entre as duas técnicas. O POEM oferece a vantagem de não exigir incisões cirúrgicas, enquanto a cirurgia de Heller costuma estar associada a uma fundoplicatura (procedimento antirrefluxo), o que pode reduzir o risco de refluxo após o tratamento.

Sem tratamento, a tendência é que a dificuldade para engolir se torne progressivamente mais intensa, aumentando o risco de perda de peso, desnutrição, regurgitação frequente, aspiração pulmonar e dilatação progressiva do esôfago.

Por outro lado, quando a doença é reconhecida precocemente e tratada adequadamente, o prognóstico geralmente é favorável. Embora o distúrbio seja permanente, os tratamentos atuais permitem excelente controle dos sintomas na maioria dos pacientes, reduzindo o risco de complicações e possibilitando uma vida ativa e com boa qualidade, inclusive com retorno a uma alimentação praticamente normal.

Alguns pacientes podem apresentar recorrência parcial dos sintomas ao longo dos anos. Quando isso acontece, frequentemente é possível realizar novos tratamentos ou procedimentos complementares com bons resultados.

Pacientes com acalasia apresentam ainda um risco aumentado de câncer de esôfago em comparação com a população geral, especialmente após muitos anos de evolução da doença e em pacientes com difícil controle. Ainda assim, a maioria dos pacientes com acalasia nunca desenvolverá câncer de esôfago.