Cefaleia em Salvas

A cefaleia em salvas é um tipo incomum, mas extremamente intenso, de dor de cabeça. As crises costumam causar dor muito forte, geralmente localizada ao redor de um dos olhos ou da têmpora, acompanhada de sintomas como lacrimejamento, olho vermelho, congestão nasal e intensa agitação durante os episódios.

Muitas pessoas descrevem a cefaleia em salvas como uma das dores mais intensas que já sentiram. As crises surgem rapidamente, atingem intensidade máxima em poucos minutos e frequentemente ocorrem em padrões repetitivos, podendo despertar o paciente durante a madrugada ou acontecer várias vezes ao dia.

O nome “cefaleia em salvas” ocorre porque as crises geralmente aparecem agrupadas em períodos chamados salvas, que podem durar semanas ou meses. Durante essas fases, o paciente pode apresentar episódios diários recorrentes, seguidos posteriormente por períodos de remissão sem sintomas.

Além da dor, sintomas autonômicos geralmente estão presentes do mesmo lado da dor de cabeça, incluindo:

• lacrimejamento;
• vermelhidão ocular;
• nariz entupido;
• coriza;
• queda da pálpebra;
• inchaço ao redor do olho;
• sudorese facial.

Diferentemente da enxaqueca, em que muitos pacientes procuram repouso e evitam movimentos, pessoas com cefaleia em salvas frequentemente ficam inquietas, agitadas e incapazes de permanecer paradas durante as crises.

A doença é mais comum em homens jovens ou de meia-idade, embora possa ocorrer em qualquer sexo e idade. O tabagismo e o consumo de álcool estão frequentemente associados à doença, e o álcool pode funcionar como importante gatilho durante os períodos ativos das salvas.

O diagnóstico é feito principalmente pelas características clínicas das crises e pela presença dos sintomas autonômicos associados. Em muitos casos, exames de imagem são realizados para excluir outras causas de cefaleia unilateral intensa.

O tratamento envolve medidas para interromper rapidamente as crises — especialmente oxigênio em alto fluxo e triptanos — além de medicações preventivas para reduzir a frequência e a intensidade das salvas.

A causa exata da cefaleia em salvas ainda não é completamente compreendida. No entanto, entende-se atualmente que ela envolve alterações complexas em áreas cerebrais responsáveis pelo controle da dor, dos ritmos biológicos e do sistema nervoso autonômico.

A cefaleia em salvas faz parte do grupo das cefaleias trigêmino-autonômicas, caracterizadas pela ativação simultânea:

• do sistema trigeminal, relacionado à transmissão da dor;
• do sistema nervoso autonômico craniano, responsável por sintomas como lacrimejamento, olho vermelho e congestão nasal.

Sistema trigeminovascular

Um dos principais mecanismos envolvidos é a ativação do sistema trigeminovascular, estrutura relacionada às vias nervosas da dor craniana.

Quando isso acontece, há uma liberação de substâncias inflamatórias e vasoativas, como dilatação de vasos cranianos e sensibilização das vias da dor.

Isso contribui para:

Entre as substâncias envolvidas destaca-se o CGRP (peptídeo relacionado ao gene da calcitonina), importante mediador inflamatório também relacionado à enxaqueca.

Hipotálamo e do ritmo biológico

A cefaleia em salvas apresenta forte relação com o hipotálamo, uma região cerebral envolvida no controle do sono, do ritmo circadiano e de funções autonômicas.

Isso ajuda a explicar algumas características muito típicas da doença, como:

• crises em horários semelhantes;
• despertar noturno pela dor;
• recorrência em determinadas épocas do ano;

Exames de neuroimagem funcional demonstram ativação hipotalâmica durante as crises, reforçando o papel dessa região cerebral na fisiopatologia da doença.

 Sistema nervoso autonômico

A ativação autonômica explica sintomas característicos da cefaleia em salvas, incluindo:

• lacrimejamento;
• olho vermelho;
• congestão nasal;
• coriza;
• queda da pálpebra;
• e sudorese facial.

Esses sintomas ocorrem do mesmo lado da dor e representam uma das principais diferenças em relação a outros tipos de cefaleia.

A cefaleia em salvas é mais comum em homens entre 20 e 40 anos, embora possa ocorrer em qualquer idade ou gênero (1). Além disso, há uma tendência familiar: ter um pai ou irmão com histórico de cefaleia em salvas aumenta o risco de desenvolver a condição.

Observa-se que muitas pessoas com cefaleia em salvas são fumantes. Entretanto, parar de fumar geralmente não influencia significativamente as crises durante um período ativo.

Já o consumo de álcool durante uma fase de salvas pode desencadear novas crises (2). Fora dos períodos ativos, tanto o tabaco quanto o álcool podem precipitar o início de um novo ciclo de salvas.

A cefaleia em salvas é caracterizada por crises extremamente intensas de dor, geralmente descritas como uma das dores mais fortes que uma pessoa pode experimentar.

As crises costumam surgir de forma súbita, atingir intensidade máxima rapidamente e apresentar um padrão bastante característico.

A dor geralmente é:

• unilateral;
• localizada ao redor do olho, têmpora ou testa;
• profunda, perfurante, em queimação ou pressão intensa;
• recorrente sempre do mesmo lado na maioria dos pacientes.

As crises costumam durar entre 15 minutos e 3 horas, podendo ocorrer várias vezes ao dia, especialmente durante os períodos de “salvas”. Nesses períodos, as crises se repetem diariamente por semanas ou meses.

Sintomas autonômicos típicos da cefaleia em salvas

Um dos aspectos mais característicos da cefaleia em salvas é a presença de sintomas autonômicos do mesmo lado da dor, relacionados à ativação do sistema trigêmino-autonômico.

Entre eles, incluem-se:

• Lacrimejamento
• Vermelhidão ocular
• Congestão nasal: Nariz entupido do lado afetado
• Coriza: Nariz entupido do lado afetado
• Ptose: Queda parcial da pálpebra
• Miose: Pupila mais contraída
• Edema palpebral
• Sudorese facial

Esses sintomas ajudam bastante a diferenciar a cefaleia em salvas de outros tipos de dor de cabeça, especialmente da enxaqueca.

Inquietação durante as crises

Outro achado extremamente característico é a inquietação intensa durante as crises.

Diferentemente da enxaqueca — em que o paciente costuma procurar repouso em ambiente escuro e silencioso — na cefaleia em salvas o paciente frequentemente permanece inquieto e agitado, andando pela casa e balançando o corpo. Ele geralmente não consegue permanecer parado.

Padrão temporal das crises

As crises frequentemente apresentam comportamento repetitivo e relativamente previsível. Muitos pacientes relatam:

• recorrência em determinadas épocas do ano.
• crises no mesmo horário, geralmente à noite;
• despertar noturno pela dor;

Esse padrão circadiano é um dos aspectos clássicos da cefaleia em salvas.

Outros sintomas associados

Além da dor e dos sintomas autonômicos, alguns pacientes podem apresentar:

• sensibilidade à luz;
• sensibilidade ao som;
• náuseas;
• sensação de pressão facial;
• irritabilidade;
• fadiga após as crises.

No entanto, náuseas intensas e fotofobia importante costumam ser mais típicas da enxaqueca.

A cefaleia em salvas deve ser considerada especialmente nas seguintes condições:

• crises extremamente intensas de dor unilateral;
• dor localizada ao redor do olho ou da têmpora;
• episódios curtos e repetidos;
• sintomas autonômicos do mesmo lado da dor;
• inquietação importante durante as crises;
• padrão recorrente em “salvas”.

Embora a cefaleia em salvas apresente características bastante típicas, alguns sinais de alerta podem sugerir outras causas de dor de cabeça e indicar necessidade de investigação adicional.

Vale considerar que o fato de uma pessoa ter histórico de cefaleia em salvas não exluia a possibilidade de ter uma crise de cefaleia intensa por outros motivos agudos não relacionados às salvas.

Deve-se ter maior atenção quando houver:

• primeira crise de cefaleia muito intensa após os 50 anos;
• mudança importante do padrão habitual das crises;
• dor progressivamente pior;
• febre;
• rigidez de nuca;
• alteração da consciência;
• convulsões;
• fraqueza, dormência ou outros déficits neurológicos persistentes;
• dor de início súbito explosivo;
• trauma recente;
• imunossupressão;
• pacientes em tratamento por câncer;
• sintomas sistêmicos importantes.

A cefaleia em salvas e a enxaqueca são dois tipos de cefaleia primária que podem causar dor intensa, mas apresentam características bastante diferentes.

Embora ambas possam provocar grande incapacidade, a cefaleia em salvas costuma ter crises mais curtas, extremamente intensas e acompanhadas de sintomas autonômicos marcantes, enquanto a enxaqueca geralmente apresenta crises mais prolongadas e associadas a náuseas, fotofobia e piora com atividades físicas.

Uma das diferenças mais marcantes entre elas é que, na cefaleia em salvas, o paciente fica agitadado, não consegue ficar parado. Já na enxaqueca o baciente busca o repouso.

Na tabela abaixo, mostramos as principais diferenças entre as duas condições:

O diagnóstico da cefaleia em salvas é feito principalmente com base nas características clínicas das crises, já que não existe um exame específico capaz de confirmar a doença. O reconhecimento do padrão típico da dor e dos sintomas autonômicos associados é fundamental para o diagnóstico.

Embora o diagnóstico seja clínico, exames de imagem frequentemente são solicitados para excluir outras causas de cefaleia unilateral intensa, especialmente quando o quadro é atípico ou em caso de mudança recente do padrão da dor.

Infelizmente, muitos pacientes passam anos sem diagnóstico correto, principalmente porque a doença é relativamente rara e frequentemente confundida com outros tipos de cefaleia ou problemas sinusais.

O tratamento da cefaleia em salvas é dividido entre as terapias para melhora dos sintomas e abortamento das crises (durante as crises) e as terapias preventivas, para

evitar o desencadeamento de novas crises (quando fora da crise).

As crises da cefaleia em salvas costumam atingir intensidade máxima rapidamente, o que faz com que muitos analgésicos comuns tenham pouca eficácia.

Os tratamentos mais utilizados para interromper as crises incluem:

• oxigênio em alto fluxo;
• triptanos;

Oxigenoterapia

O oxigênio em alto fluxo é um dos tratamentos mais clássicos e eficazes da cefaleia em salvas.

Geralmente é administrado por máscara facial e em fluxo elevado, especialmente no início da crise. Muitos pacientes apresentam melhora significativa da dor em poucos minutos – ainda que essa resposta não seja universal para todos os pacientes.

O oxigênio tem poucos efeitos colaterais e pode quando necessário ser usado várias vezes no mesmo dia.

Triptanos

Os triptanos representam outra importante opção para abortar as crises, especialmente:

• sumatriptano;
• zolmitriptano.

As formas subcutânea ou intranasal costumam agir mais rapidamente do que os comprimidos orais, sendo preferidas em muitos casos devido à curta duração das crises.

O tratamento preventivo tem como objetivo reduzir a frequência, a intensidade e recorrência das crises durante o período de salvas.

O primeiro ponto é evitar os gatilhos das crises, especialmente:

• álcool;
• tabaco;
• privação de sono;

O álcool é um dos gatilhos mais clássicos da doença e pode desencadear crises rapidamente durante as fases ativas.

Tratamento medicamentoso

O verapamil é uma das principais medicações preventivas da cefaleia em salvas. O Verapramil é um medicamento bloqueador dos canais de cálcio e antiarrítmico, que nas cefaleias em salva agem estabilizando os vasos sanguíneos e modulando a atividade neuronal no hipotálamo. Ele pode reduzir significativamente o número de crises, a intensidade da dor e a duração das salvas.

Dependendo da resposta clínica e do perfil do paciente, outras opções podem incluir:

• lítio;
• topiramato;
• valproato;
• melatonina;
• outras medicações neuromoduladoras.

Diferentemente da enxaqueca, medicamentos analgésicos comuns geralmente apresentam pouco benefício na cefaleia em salvas

Tratamento de transição

Os medicamentos usados para a prevenção das crises durante os períodos de salvas podem não fazer efeito imediato. Assim, um tratamento de transição pode ser indicado nesse período inicial, enquanto os medicamentos preventivos ainda não atingiram efeito completo.

Os corticoides podem reduzir rapidamente a frequência das crises, mas geralmente não são utilizados por períodos prolongados devido aos efeitos colaterais.

Bloqueios anestésicos poderão também ser considerados nesse sentido.