Tretalogia de Fallot

A tetralogia de Fallot é uma cardiopatia congênita, ou seja, uma malformação do coração presente desde o nascimento. Ela recebe esse nome porque é formada pela combinação de quatro alterações cardíacas que comprometem a passagem do sangue para os pulmões e reduzem a quantidade de oxigênio que chega ao restante do organismo.

Ela corresponde a cerca de 7 a 10% de todas as cardiopatias congênitas, acometendo aproximadamente 3 a cada 10.000 nascidos vivos.

Na tetralogia de Fallot, parte do sangue pobre em oxigênio consegue passar diretamente do lado direito para o lado esquerdo do coração, sem atravessar adequadamente os pulmões. Como consequência, uma quantidade menor de oxigênio chega aos tecidos do corpo, fazendo com que o bebê possa apresentar cianose, caracterizada pela coloração azulada dos lábios, da língua e das extremidades.

A intensidade da cianose varia bastante entre as crianças. Enquanto algumas apresentam apenas uma discreta redução da saturação de oxigênio, outras desenvolvem cianose importante logo nos primeiros dias de vida e necessitam de tratamento imediato.

A tetralogia de Fallot é composta por quatro alterações anatômicas que surgem durante a formação do coração do bebê e, por esse motivo, quase sempre estão presentes em conjunto:

• Comunicação interventricular (CIV): abertura na parede que separa os ventrículos direito e esquerdo.
• Aorta sobreposta (aorta cavalgante): a aorta fica posicionada parcialmente sobre os dois ventrículos, recebendo sangue de ambos.
• Estenose pulmonar: estreitamento da via de saída do ventrículo direito ou da válvula pulmonar, dificultando a passagem do sangue para os pulmões.
• Hipertrofia do ventrículo direito: espessamento da musculatura do ventrículo direito, consequência do esforço necessário para vencer a maior resistência ao fluxo sanguíneo.

Além dessas alterações, uma pequena parcela das crianças pode apresentar outras malformações cardíacas associadas, como comunicação interatrial (CIA), persistência do canal arterial ou alterações na origem das artérias coronárias, aspectos que são avaliados antes da cirurgia.

Embora seja uma doença potencialmente grave, os avanços no diagnóstico e no tratamento cirúrgico fizeram com que a grande maioria das crianças apresente excelente qualidade de vida após a correção.

As alterações presentes na tetralogia de Fallot fazem com que parte do sangue pobre em oxigênio não consiga chegar aos pulmões para ser oxigenado. Em vez disso, esse sangue é desviado diretamente para o lado esquerdo do coração através da comunicação interventricular (CIV) e, em seguida, é bombeado para todo o organismo pela aorta. Como consequência, o sangue que chega aos órgãos contém menos oxigênio do que o normal, provocando a cianose (coloração azulada da pele e das mucosas) e os demais sintomas da doença.

Esse desvio do sangue ocorre porque a estenose pulmonar dificulta sua passagem do ventrículo direito para a artéria pulmonar. Quanto maior for essa obstrução, maior será a quantidade de sangue desviada para a circulação do corpo e menor será a quantidade de sangue que alcança os pulmões para receber oxigênio.

Ao mesmo tempo, a comunicação interventricular (CIV) permite que esse sangue atravesse do ventrículo direito para o ventrículo esquerdo. Como a aorta cavalgante recebe sangue dos dois ventrículos, ela acaba distribuindo uma mistura de sangue rico e pobre em oxigênio para todo o organismo.

A gravidade da doença depende principalmente do grau de obstrução da via de saída do ventrículo direito. Quando essa obstrução é discreta, a quantidade de sangue que chega aos pulmões permanece relativamente adequada e a criança pode apresentar pouca ou nenhuma cianose nos primeiros meses de vida. Já quando a obstrução é importante, o fluxo pulmonar torna-se muito reduzido, fazendo com que a cianose apareça logo após o nascimento e seja muito mais intensa.

Se não for corrigida cirurgicamente, a redução crônica da oxigenação pode comprometer o crescimento e o desenvolvimento da criança, limitar sua capacidade para atividades físicas e aumentar o risco de complicações ao longo da vida. Felizmente, a correção cirúrgica restaura grande parte da circulação normal, permitindo que a maioria das crianças tenha excelente qualidade de vida.

Os sintomas da tetralogia de Fallot variam bastante de uma criança para outra e dependem principalmente do grau de estreitamento da via de saída do ventrículo direito. Quanto menor for a quantidade de sangue que consegue chegar aos pulmões, menor será a oxigenação do sangue e mais intensos serão os sintomas.

Em alguns bebês, a redução da oxigenação é discreta e a doença pode ser identificada apenas pela presença de um sopro cardíaco. Em outros, a falta de oxigênio é importante desde os primeiros dias de vida, provocando cianose e necessidade de tratamento precoce.

Os principais sintomas incluem:

• Cianose (coloração azulada da pele): é o sinal mais característico da doença. Geralmente é percebida nos lábios, língua, unhas e extremidades, podendo ser discreta ou bastante intensa, dependendo da gravidade da obstrução ao fluxo pulmonar.
• Sopro cardíaco: está presente na maioria das crianças e costuma ser identificado durante o exame físico pelo pediatra ou cardiologista.
• Respiração rápida (taquipneia): ocorre porque o organismo tenta compensar a menor oferta de oxigênio aos tecidos.
• Cansaço durante as mamadas ou ao brincar: atividades que aumentam a necessidade de oxigênio podem fazer a criança respirar mais rapidamente, interromper as mamadas com frequência ou cansar-se mais facilmente do que outras crianças da mesma idade.
• Dificuldade para ganhar peso e crescer: nos casos mais graves, o maior esforço do coração e a menor oxigenação podem comprometer o crescimento e o desenvolvimento.
• Intolerância aos exercícios: crianças maiores costumam apresentar fadiga e falta de ar mais rapidamente durante brincadeiras ou atividades físicas.

À medida que a criança cresce, podem surgir sinais característicos da redução crônica da oxigenação, como o baqueteamento digital, em que as pontas dos dedos tornam-se mais arredondadas e as unhas assumem aspecto mais abaulado.

Outro sinal bastante característico é que algumas crianças passam a agachar espontaneamente após correr ou brincar. Essa posição aumenta temporariamente o fluxo de sangue para os pulmões, melhora a oxigenação e proporciona alívio da falta de ar e da cianose.

Algumas crianças também podem apresentar episódios de piora súbita da oxigenação, conhecidos como crises hipercianóticas ou Tet spells. Durante essas crises, a criança fica mais azulada, respira rapidamente, torna-se irritada ou sonolenta e pode até perder a consciência. Essas crises representam uma emergência médica e serão discutidas em detalhes no próximo tópico.

As crises hipercianóticas são episódios de piora súbita da falta de oxigenação em crianças com Tetralogia de Fallot. Elas representam uma das complicações mais características da doença e podem colocar a vida da criança em risco se forem intensas ou prolongadas.

Normalmente, na Tetralogia de Fallot, já existe uma dificuldade para o sangue chegar aos pulmões por causa da obstrução da via de saída do ventrículo direito. Durante uma crise, essa obstrução aumenta temporariamente — principalmente pela contração da musculatura abaixo da válvula pulmonar (espasmo infundibular) — fazendo com que uma quantidade ainda maior de sangue seja desviada através da comunicação interventricular diretamente para a aorta, sem passar pelos pulmões.

Como consequência, ocorre uma queda abrupta da saturação de oxigênio.

Esse processo pode entrar em um círculo vicioso:

• menos sangue chega aos pulmões;
• a saturação de oxigênio cai;
• a criança respira mais rápido e fica muito agitada;
• a agitação aumenta a liberação de adrenalina;
• a obstrução da via de saída do ventrículo direito torna-se ainda maior;
• mais sangue é desviado para a circulação sistêmica;
• a cianose piora progressivamente.

As crises costumam ocorrer entre 2 e 6 meses de idade, embora possam aparecer antes ou depois desse período. Elas geralmente são desencadeadas por situações que aumentam a demanda por oxigênio ou a liberação de adrenalina, como:

• choro intenso;
• mamadas;
• evacuação;
• febre;
• dor;
• acordar pela manhã;
• atividade física.

Durante uma crise, a criança pode apresentar:

• piora súbita da coloração azulada dos lábios e da pele;
• respiração muito rápida e profunda;
• irritabilidade intensa;
• dificuldade para mamar;
• fraqueza ou sonolência;
• perda da consciência nos casos graves;
• convulsões (raramente);
• parada cardiorrespiratória, se a crise não for revertida.

Um sinal bastante característico é que crianças maiores frequentemente se agacham espontaneamente (posição de cócoras) durante ou logo após uma crise. Essa posição aumenta a resistência das artérias das pernas, reduz o desvio do sangue da direita para a esquerda e faz com que uma quantidade maior de sangue alcance os pulmões, melhorando temporariamente a oxigenação.

Hoje, essas crises são muito menos frequentes do que no passado, porque a maioria das crianças é diagnosticada precocemente e submetida à correção cirúrgica nos primeiros meses de vida. Ainda assim, elas continuam sendo uma emergência médica, pois podem evoluir rapidamente para hipóxia grave e exigir tratamento imediato com oxigênio, posicionamento adequado, sedação (geralmente com morfina), reposição volêmica, betabloqueadores e, em alguns casos, cirurgia de urgência.

Quando um recém-nascido com cianose significativa é visto pela primeira vez, ele geralmente é colocado em oxigênio suplementar. O aumento de oxigênio melhora os níveis de oxigênio da criança em casos de doença pulmonar, mas respirar oxigênio extra terá pouco efeito sobre os níveis de oxigênio de uma criança com tetralogia de Fallot.

O Teste de Hipóxia pode ser usado para a diferenciação com outras causas de cianose. Na tetralogia de de Fallot, o bebê não apresenta melhora com o fornecimento de oxigênio extra.

Uma vez que o Cardiologista Pediátrico suspeite de cardiopatia congênita, a ecocardiografia é um exame que pode demonstrar rápida e precisamente as quatro malformações características da tetralogia de Fallot.

Além disso, o cateterismo cardíaco pode ser necessário para avaliar o tamanho e a distribuição das artérias pulmonares e para esclarecer os padrões de ramificação das artérias coronárias.

O cateterismo também pode demonstrar se os pacientes têm fluxo sanguíneo pulmonar suprido por um vaso sanguíneo anormal da aorta (colateral aortopulmonar).

O tratamento da tetralogia de Fallot tem como objetivos aumentar a quantidade de sangue que chega aos pulmões, corrigir as alterações anatômicas do coração e permitir que a criança tenha uma circulação o mais próxima possível do normal.

Na grande maioria dos casos, a correção cirúrgica é necessária, mas o momento ideal da cirurgia depende da gravidade da doença e da oxigenação da criança.

Tratamento logo após o nascimento

Após o diagnóstico, a primeira preocupação da equipe médica é avaliar se o bebê apresenta uma oxigenação adequada.

Recém-nascidos com saturação de oxigênio normal ou apenas discretamente reduzida costumam permanecer clinicamente estáveis e podem receber alta hospitalar após os primeiros dias de vida, sendo acompanhados regularmente pelo cardiologista pediátrico até o momento da cirurgia.

Por outro lado, quando a obstrução ao fluxo de sangue para os pulmões é muito importante, o recém-nascido pode apresentar cianose intensa logo após o nascimento. Nesses casos, é necessário iniciar tratamento ainda na maternidade.

A principal medida é a administração de prostaglandina E1, um medicamento que mantém o canal arterial aberto. Isso permite que parte do sangue continue chegando aos pulmões por um caminho alternativo, melhorando temporariamente a oxigenação até que seja possível realizar o tratamento cirúrgico.

Além disso, podem ser necessários oxigênio suplementar, monitorização contínua e tratamento das crises hipercianóticas, quando presentes.

Acompanhamento antes da cirurgia

Enquanto aguarda a correção definitiva, a criança é acompanhada regularmente pelo cardiologista pediátrico.

Durante esse período são avaliados:

• a saturação de oxigênio;
• o crescimento e o ganho de peso;
• a ocorrência de crises hipercianóticas;
• o desenvolvimento das artérias pulmonares;
• a função cardíaca.

Essas informações ajudam a definir o momento mais seguro para a cirurgia.

Em crianças com boa oxigenação, geralmente não há necessidade de restrições importantes às atividades habituais. Já aquelas com cianose mais intensa ou crises frequentes podem necessitar de acompanhamento mais próximo e antecipação do tratamento cirúrgico.

O tratamento definitivo da tetralogia de Fallot é feito por meior de cirurgia, com o objetivo de restabelecer uma circulação o mais próxima possível do normal.

Na maioria das crianças, a correção completa é realizada entre 3 e 6 meses de idade, período que oferece excelente equilíbrio entre o crescimento do bebê e o menor risco de complicações. No entanto, alguns pacientes podem precisar de cirurgia mais precoce devido à cianose importante ou às crises hipercianóticas.

Em algumas situações, principalmente em recém-nascidos muito pequenos, prematuros ou com anatomia muito complexa, pode ser necessário realizar inicialmente uma cirurgia paliativa, com o objetivo de aumentar temporariamente o fluxo de sangue para os pulmões até que a criança tenha condições de realizar a correção definitiva.

Como é feita a cirurgia?

O procedimento é realizado por um cirurgião cardíaco pediátrico sob anestesia geral e com o auxílio da circulação extracorpórea, equipamento que assume temporariamente a função do coração e dos pulmões durante a operação. Isso permite que o coração seja aberto com segurança para a correção das alterações anatômicas.

A cirurgia é realizada através de uma incisão no centro do tórax (esternotomia mediana). Após interromper temporariamente os batimentos cardíacos e iniciar a circulação extracorpórea, o cirurgião corrige os principais defeitos da doença.

A primeira etapa consiste no fechamento da comunicação interventricular (CIV) com um patch de material sintético ou biológico, impedindo que o sangue pobre em oxigênio continue passando do ventrículo direito para o esquerdo.

Em seguida, é realizada a correção da obstrução da via de saída do ventrículo direito, removendo o excesso de músculo responsável pelo estreitamento e ampliando a passagem do sangue para a artéria pulmonar. Quando necessário, a válvula pulmonar e a artéria pulmonar também podem ser ampliadas com um patch para permitir um fluxo sanguíneo adequado.

Em algumas crianças, principalmente quando a válvula pulmonar é muito pequena, pode ser necessário utilizar um patch transanular, que amplia a via de saída do ventrículo direito e a válvula pulmonar. Embora essa técnica reduza significativamente a obstrução, ela costuma provocar insuficiência da válvula pulmonar, condição que poderá necessitar de nova intervenção em um segundo momento.

Pós-operatório

Após a cirurgia, a criança permanece alguns dias na unidade de terapia intensiva (UTI) para monitorização contínua. A internação hospitalar costuma durar entre 5 e 10 dias, embora esse período possa variar conforme a complexidade da cirurgia e a recuperação individual.

Nas primeiras semanas é esperado que haja cansaço, diminuição temporária do apetite e limitação para atividades mais intensas. A maioria das crianças retoma gradualmente sua rotina ao longo das semanas seguintes e, em cerca de 6 a 8 semanas, já apresenta boa recuperação da cirurgia.

Resultados da cirurgia

Em centros especializados, mais de 95% das crianças sobrevivem à cirurgia e apresentam importante melhora da oxigenação, do crescimento, da capacidade para atividades físicas e da qualidade de vida.

Apesar disso, o acompanhamento com o cardiologista pediátrico deve continuar por toda a vida. Algumas crianças e adultos poderão desenvolver insuficiência da válvula pulmonar, estreitamento residual da via de saída do ventrículo direito ou alterações do ritmo cardíaco, podendo necessitar de novos procedimentos ou da substituição da válvula pulmonar muitos anos após a cirurgia inicial.

Felizmente, com o seguimento adequado, a grande maioria dos pacientes leva uma vida ativa, estuda, trabalha, pratica atividades físicas e apresenta expectativa de vida cada vez mais próxima da população geral.