Tretalogia de Fallot

A tetralogia de Fallot é um termo que se refere a uma combinação de quatro malformações cardíacas relacionados e que geralmente ocorrem juntos.
Estas malformações são:

• Defeito do septo ventricular (CIV): orifício de comunicação entre os ventrículos direito e esquerdo do coração;
• Sobreposição da aorta: a válvula aórtica está aumentada e parece surgir tanto do ventrículo esquerdo quanto do direito, ao invés de estar apenas no ventrículo esquerdo, como acontece em corações normais
• Estenose pulmonar: estreitamento da válvula pulmonar criando uma obstrução ao fluxo sanguíneo do ventrículo direito para a artéria pulmonar.
• Hipertrofia do ventrículo direito: espessamento das paredes musculares do ventrículo direito, que ocorre porque em decorrência da maior força exigida do músculo cardíaco para bombear o sangue.

Além disso, uma pequena parte das crianças com tetralogia de Fallot pode também ter outras malformações cardíacas, incluindo um defeito do septo atrial (CIA) ou anormalidades no padrão de ramificação das artérias coronárias.

A estenose pulmonar e a obstrução da via de saída do ventrículo direito geralmente limitam o fluxo sanguíneo para os pulmões.

Então, na presença do defeito do septo ventricular, o sangue desoxigenado acaba passando diretamente do ventrículo direito para o ventrículo esquerdo, sem passar pelos pulmões.

Uma vez no ventrículo direito, este sangue desoxigenado é bombeado para o restante do corpo através da artéria aorta.

Com isso, o sangue bombeado pela aorta tem uma saturação de oxigênio abaixo do que seria esperado em uma pessoa sem a Tetralogia de Fallot.

A menor saturação de oxigênio faz com que os bebês fiquem cianático, os seja, com as extremidades azuladas.

A extensão desta cianose depende da gravidade do estreitamento da válvula pulmonar.

Bebês com tetralogia de Fallot geralmente têm um canal arterial patente no nascimento que fornece fluxo sanguíneo adicional para os pulmões, de modo que a cianose grave é rara logo após o nascimento.

Entretanto, à medida em que o canal arterial se fecha, o que normalmente ocorre nos primeiros dias de vida, a cianose pode se desenvolver ou se tornar mais grave.

Além disso, a Tetralogia de Fallot pode provocar um sopro cardíaco, que é um ruido anormal observado na auscuta do coração, em decorrência das alterações no fluxo sanguíneo.

Outros sintomas associados à baixa saturação de oxigênio no sangue incluem:

• Taquipneia (respiração rápida);
• Irritação;
• Sonolência.

Quando um recém-nascido com cianose significativa é visto pela primeira vez, ele geralmente é colocado em oxigênio suplementar. O aumento de oxigênio melhora os níveis de oxigênio da criança em casos de doença pulmonar, mas respirar oxigênio extra terá pouco efeito sobre os níveis de oxigênio de uma criança com tetralogia de Fallot.

O Teste de Hipóxia pode ser usado para a diferenciação com outras causas de cianose. Na tetralogia de de Fallot, o bebê não apresenta melhora com o fornecimento de oxigênio extra.

Uma vez que o Cardiologista Pediátrico suspeite de cardiopatia congênita, a ecocardiografia é um exame que pode demonstrar rápida e precisamente as quatro malformações características da tetralogia de Fallot.

Além disso, o cateterismo cardíaco pode ser necessário para avaliar o tamanho e a distribuição das artérias pulmonares e para esclarecer os padrões de ramificação das artérias coronárias.

O cateterismo também pode demonstrar se os pacientes têm fluxo sanguíneo pulmonar suprido por um vaso sanguíneo anormal da aorta (colateral aortopulmonar).

Uma vez diagnosticada a tetralogia de Fallot, a primeira medida é determinar se os níveis de oxigênio do bebê estão em uma faixa segura.

Caso os níveis de oxigênio estejam criticamente baixos, uma infusão de prostaglandina geralmente é iniciada para manter o canal arterial aberto. Isso fornecerá fluxo sanguíneo pulmonar adicional e aumentará o nível de oxigênio do bebê.

Bebês com níveis normais de oxigênio ou apenas com cianose leve geralmente conseguem ir para casa na primeira semana de vida.

A correção cirúrgica do defeito é sempre necessária.

O reparo completo geralmente é feito eletivamente quando as crianças têm cerca de 6 meses de idade, desde que os níveis de oxigênio permaneçam adequados. Diminuições progressivas ou repentinas na saturação de oxigênio podem levar a um reparo corretivo mais precoce.

Ocasionalmente, os pacientes necessitarão de um procedimento cirúrgico paliativo antes da correção final.

O reparo corretivo da tetralogia de Fallot envolve o fechamento do defeito do septo ventricular com um adesivo de Dacron sintético para que o sangue possa fluir normalmente do ventrículo esquerdo para a aorta.

Junto com isso, é feita a correção da estenose da válvula pulmonar.

A sobrevivência de crianças com tetralogia de Fallot melhorou dramaticamente nas últimas décadas. Mais de 95% das crianças com tetralogia de Fallot são submetidas com sucesso à cirurgia no primeiro ano de vida (1).

Algumas condições, porém, podem piorar o prognóstico.
O reparo cirúrgico é mais difícil quando as artérias pulmonares são criticamente pequenas ou quando o fluxo sanguíneo pulmonar é suprido predominantemente por colaterais aortopulmonares.

Uma vez que uma circulação normal é produzida pelo procedimento de reparo da tetralogia de Fallot, a função cardíaca de longo prazo geralmente é excelente.

No entanto, o reparo geralmente deixa a criança com uma válvula pulmonar com vazamento (insuficiente).

Em uma pequena parte dos pacientes, essa insuficiência pulmonar pode levar à diminuição da função do ventrículo direito. Sintomas de fadiga, especialmente com exercícios, podem se desenvolver. Quando isso acontece, a substituição da valva pulmonar pode ser recomendada.

Outros procedimentos poderão ser indicados para tratamento da estenose da artéria pulmonar, em alguns casos.