Síndrome do QT Longo

A síndrome do QT longo envolve diferentes tipos de distúrbios da atividade elétrica do coração no qual o músculo cardíaco demora mais que o normal para se recarregar entre os batimentos cardíacos.

Ela acomete aproximadamente 1 em cada 2.000 pessoas.

Algumas pessoas podem nascem com uma anormalidade que provoca um intervalo QT longo, enquanto outras desenvolvem a condição ao longo da vida como complicação de outros distúrbios ou do uso de certos medicamentos.

A síndrome do QT longo geralmente não provoca sintomas, a menos que ocorra uma arritmia do tipo Torsades de Pointes, que por sua vez pode evoluir para parada cardíaca e morte.

Para compreender o que acontece com o coração no paciente com a Síndrome do QT longo, é preciso antes entender como funciona o sistema elétrico em um coração normal.

Normalmente, os impulsos elétricos que fazem o coração contrair têm origem em uma estrutura chamada de nó sinulsal, localizado no átrio direito. É de lá que ele se espalha para os átrios (câmeras superiores do coração) e então para os ventrículos (câmeras inferiores do coração).

Ao receber o estímulo elétrico, as células do miocárdio (músculo do coração) se despolarizam e se contraem. A seguir, precisa se repolarizar, preparando-se para receber um novo estímulo.

No paciente com síndrome do QT longo essa repolarização é mais lenta do que o normal. O nome se refere às alterações que ocorrem em um eletrocardiograma – a onda QRS se refere à despolarização do ventrículo, enquanto a onda T se refere a sua repolarização.

Algumas pessoas nascem com certas anormalidades genéticas que provocam um intervalo QT longo. Esses distúrbios envolvem defeitos nos canais iónicos presentes nas membranas celulares, especialmente nos músculos, coração e sistema nervoso. Por esse motivo, são também chamados de “canalopatias”. Esses defeitos fazem com que a repolarização das células seja mais lenta do que o normal.

Em outras pessoas, o intervalo QT longo não é hereditário, mas resulta de diferentes condições médicas, como baixos níveis séricos de potássio ou um ritmo cardíaco muito lento. Pode também estar associado ao uso de certos tipos de medicamentos, especialmente os antiarrítimos. Outros medicamentos que podem levar a um intervalo QT longo incluem certos antidepressivos, diuréticos, certos antivirais, antifúngicos ou antibióticos.

A síndrome do QT longo não causa sintomas, a menos que ocorra uma taquicardia ventricular tipo Torsades de Pointes.

Alguns fatores que aumentam o risco para a Torsades de Pointes incluem:

• Exercício físico (ou alguns minutos depois).
• Excitação emocional;
• Dormir ou acordar repentinamente.

Durante a Torsades de Pointes, o coração não consegue bombear sangue com eficiência. Uma vez que o cérebro não receba suprimento sanguíneo suficiente, o paciente pode desmaiar ou ter uma convulsão.

A Torsades de Pointes pode parar espontaneamente, com melhora dos sintomas. Mas pode também evoluir para uma fibrilação ventricular e assim levar à parada cardíaca e morte.

Quase 50% das pessoas com síndrome do QT longo nunca apresentam sintomas. No entanto, em 10% dos casos a parada cardíaca é o primeiro sinal da doença.

O diagnóstico da Síndrome do QT longo é feito a partir de um eletrocardiograma. Esse eletrocardiograma pode ser feito como parte de uma avaliação médica de rotina, quando feito por algum outro motivo não relacionado ao QT longo ou na avaliação de um paciente pós desmaio ou convulsão.

Além disso, todos os parentes de primeiro grau (irmãos, irmãs, pais e filhos) devem fazer um eletrocardiograma. Além disso, qualquer outro familiar com histórico de convulsões ou desmaios também devem ser submetidos a exames.

Nem todas as pessoas com a Síndrome do QT longo irá apresentar o registro de um intervalo QT longo em um ECG de rotina. O Hotter é um dispositivo que monitora o ritmo cardíaco ao longo de 24 horas, aumentando assim a probabilidade de encontro dos achados eletrocardiográficos característicos. O Teste de esforço cardiopulmonar (Teste Ergométrico) também pode ajudar para isso.

O teste genético pode também ajudar no diagnóstico. Pessoas com baixa probabilidade de ter uma síndrome do QT longo congênito não precisam de testes genéticos. Mas, quando a probabilidade é intermediária ou alta e o eletrocardiograma não mostra os achados da síndrome, o teste genético se faz necessário.

O tratamento da síndrome do QT longo adquirida consiste em substituir ou parar o uso de medicamentos que possam estar gerando a síndrome, além de corrigir eventuais distúrbios nutricionais ou metabólicos.

Quando não se tem uma causa clara para o problema, o tratamento é feito com medicamentos beta bloqueadoes. Os betabloqueadores controlam os sintomas em cerca de 70 a 80% dos pacientes. Nos casos que não respondem aos medicamentos, a cirurgia pode ser indicada.

A cirurgia é feita por meio da simpatectomia. Este procedimento envolve a remoção de nervos específicos do sistema nervoso simpático, o que ajuda a reduzir o risco de arritmia.

Nos casos em que falharem o tratamento com medicamentos e a cirurgia for contra-indicada, pode-se considerr o uso de marcapasso cardíaco (dispositivo que ajuda a regular o ritmo cardíaco) ou implante de um cardioversor desfibrilador implantável (CDI). O CDI detecta arritmias potencialmente fatais e aplica choques cardíacos automaticamente para prevenir morte súbita.

Certas medidas de estilo de vida podem reduzir o risco de desmaios ou morte súbita cardíaca associada à Síndrome do QT longo.

• Controle as emoções: irritação, estresse ou sustos podem desencadear a arritmia a cardíacos em algumas pessoas com síndrome do QT longo. Isso deve ser orientado para colegas e familiares. Deve-se também evitar quando possível ambientes propícios a esses sentimentos.
• Verificar os medicamentos: todo médico deve ser avisado sobre a síndrome, uma vez que certos medicamentos podem levar a um aumento no intervalo QT. Isso inclui também alguns medicamentos que podem ser comprados sem receita médica. É sempre válido também fazer uma “dupla checagem” antes de iniciar um novo medicamento.
• Atividades físicas: Praticar mais exercícios e praticar diferentes técnicas de mindfulness é uma forma de se conectar com outras pessoas e reduzir o estresse. No entanto, a atividade física pode também aumentar o risco de arritmia, de forma que isso deve ser feito sempre sob orientação do cardiologista. Discutimos mais sobre isso abaixo.

Para a maior parte dos pacientes, atividades físicas e esportivas não competitivas são recomendas.

Mesmo no esporte competitivo, as recomendações relacionadas a atividades competitivas são atualmente menos restritivas do que já foram no passado, mas sempre baseada em uma decisão compartilhada entre a equipe médica e o paciente ou seus familiares.

Ainda que pessoas com QT longo tenham risco mais elevado do que a população em geral para morte súbita, estudos mostram necessidade relativamente baixa de resgate com desfibrilador externo,com três resgates com DEA em 1.700 pacientes-ano.

Isso é válido especialmente naquelas pessoas que apresentam alterações genéticas da síndrome, mas sem as manifestações clínicas ou eletrocardiográficas do QT longo.

Para atletas sintomáticos ou que apresentem as alterações características no eletrocardiograma, a participação em esportes competitivos pode ser considerada após o tratamento ter sido implementado e medidas de precaução apropriadas tomadas, assumindo que o atleta esteja assintomático e em tratamento por pelo menos 3 meses.

Uma exceção a isso são os esportes aquáticos. Pacientes com QT longo não devem entrar na água sozinhos e devem evitar a prática competitiva nessas modalidades, pelo risco de afogamento.

A orientação médica é sempre fundamental, uma vez que diferentes condições que levam a um intervalo QT longo podem ter diferentes prognósticos relacionados à atividade física.

Algumas recomendações gerais devem ser consideradas:

• Não realizar atividades aquáticas ou ao menos não fazer isso sozinho, pelo risco de afogamento.
• evitar a desidratação, exaustão pelo calor ou insolação
• estabelecer um plano de ação de emergência com a escola ou a equipe.
• Evitar condições que levem a uma carga emocional muito intensa, já que sentimentos como sustos ou irritação podem desencadear a arritmia.