Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo

A síndrome da hipoplasia do coração esquerdo é um defeito congênito que afeta o lado esquerdo do coração, incluindo o ventrículo esquerdo, as válvulas cardíacas mitral e aórtica e a aorta.

Recém-nascidos com síndrome da hipoplasia do coração esquerdo também têm um defeito do septo atrial e duto arterioso patente.

Ela é responsável por é 2% a 4% dos defeitos congênitos do coração.

Normalmente, o lado esquerdo do coração recebe o sangue oxigenado do pulmão para que ele seja bombeado para o restante do corpo. Já o lado direito do coração recebe o sangue desoxigenado vindo do corpo e bombeia ele para o pulmão, inde será oxigenado.

No paciente com Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo, o sangue oxigenado que chega dos pulmões é desviado para o lado direito do coração através do defeito no septo atrial, sendo então misturado ao sangue desoxigenado alí presente.

Além disso, a uma dificuldade no bombeamento do sangue para o resto do corpo. Durante a circulação fetal, existe uma estrutura denominada de duto arterioso, que conecta as duas grandes artérias que saem do coração. Com isso, o sangue que sai do ventrículo direito consegue chegar à aorta, para ser colocado em circulação para o restante do corpo.

Normalmente, o duto arterioso se fecha durante as primeiras semanas de vida. Caso isso aconteça no paciente com Hipoplasia do Coração Esquerdo, o bebê morrerá.

Assim, o recém-nascido deve receber medicamentos específicos ao nascimento, seguido de cirurgia precoce nas primeiras semanas de vida.

Os sintomas da síndrome da hipoplasia do coração esquerdo estão relacionados à insuficiência Cardíaca e choque. Eles aparecem quando o duto arterioso começa a se fechar, já nas primeiras 24 a 48 horas de vida.

Os principais sinais e sintomas incluem:

• Taquipneia (respiração acelerada);
• Falta de ar;
• Pulso fraco;
• Palidez;
• Cianose (pele e mucosas azuladas);
• Baixa temperatura corporal;
• Letargia.

Idealmente, a Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo deve ser identificada ainda intra-útero, durante o ultrassom pré-natal de rotina.

O diagnóstico é então confirmado por meio do ecocardiograma.

Ao nascimento, o diagnóstico pode ser feito po meio de um ecocardiograma de emergência, feito na presença de sinais característicos da doença.

O tratamento da Síndrome da Hipoplasia do Coração Esquerdo deve ser iniciado pelo Cardiologista Pediátrico ao nascimento.

Um medicamento chamado de Prostaglandina é usado para manter o duto arterioso aberto, até que seja feita a cirurgia. Outros medicamentos podem ser usados para manter o funcionamento do coração da melhor forma possível.

Além disso, o recém-nascido deve ser mantido em uma Unidade de Terapia Intensiva. Alguns deles podem precisar de ventilação mecânica.

O tratamento cirúrgico envolve uma série de procedimentos que visam permitir que o ventrículo direito assuma o trabalho do ventrículo esquerdo subdesenvolvido.
Estes procedimentos são feitos em etapas ao longo dos primeiros anos de vida.

O Transplante Cardíaco pode ser uma opção em alguns casos. Estes bebês devem manter o uso da prostaglandina até que um coração doado fique disponível.

Uma vez que a disponibilidade de corações doados é muito limitada, muitos destes bebês morrem enquanto aguardam o transplante.

Após o transplante, o paciente precisará manter o uso de medicamentos imunossupressores para o resto da vida.

Sem tratamento adequado, a maior parte dos pacientes morrem nos primeiros dias ou semanas de vida (1).

Com o tratamento adequado, a expectativa de vida do paciente com Síndrome da Hipoplasia do Coração esquerdo foi estimada em 84,4% com 1 semana, 76,2% com 1 mês, 63,5% com 1 ano, 58,6% com 5 anos, 54,6% com 10 anos e 32,6% com 15 anos (1).