Sarcoma de Ewing

O sarcoma de Ewing é um tipo de câncer que acomete os ossos ou os tecidos moles ao redor dos ossos. Ele é mais comum perna e pelve, embora possa ocorrer em qualquer osso do corpo.

Apesar de ser um sarcoma que normalmente se origina no osso, existe uma variação chamada de PNET (primary neuroectodermic tumor) que pode surgir em partes moles e em pacientes mais velhos.

O sarcoma de Ewing é mais comum em crianças e adolescentes, mas pode ocorrer em qualquer idade.

Ele é incomum entre afrodescendentes, em pacientes acima dos 30 anos, e em pacientes abaixo dos 5 anos de idade.

Este é o segundo tumor ósseo primário maligno em jovens, atrás apenas do osteossarcoma.

Os sinais e sintomas do sarcoma de Ewing incluem:

• Dor, inchaço e sensibilidade próximo da área afetada;
• Dor no osso;
• Cansaço inexplicável;
• Febre sem causa conhecida;
• Perder de peso de outra forma injustificável.

Em muitos casos, o Sarcoma de Ewing é diagnosticado a partir da investigação em um paciente com quadro clínico compatível.

No entanto, ele pode eventualmente ser identificado após a realização de exames de imagem (geralmente radiografias) em um paciente com queixas não diretamente relacionadas ao câncer.

A radiografia é o principal exame usado para o diagnóstico. Em um paciente com suspeita radiográfica de Sarcoma de Ewing, a confirmação é feita por meio de uma biópsia óssea. A biópsia permite também identificar o tipo específico de câncer.

Vale aqui considerar que a biópsia deve ser realizada de uma forma que não interfira em futuras cirurgias para remover o câncer. Assim, é importante que ela seja feita por um especialista em tumor ósseo.

Diferentemente de sarcomas ósseos, o Sarcoma de Ewing é por definição um tumor de células primitivas e pouco diferenciadas. Assim, o estadiamento do  é fundamentalmente dividido em doença localizada (apenas um osso/tecido) ou metastática (espalhada para pulmões, medula óssea ou outros ossos).

Os exames habitualmente usados no estadiamento incluem:

• Ressonância Magnética (RM): É o exame mais importante para determinar a extensão local do tumor, avaliando o acometimento de tecidos moles, medula óssea, articulações e estruturas neurovasculares.
• Tomografia Computadorizada de Tórax: Exame padrão para identificar metástases pulmonares, que são comuns no osteossarcoma.
• Cintilografia Óssea (Tc99): Fundamental para mapear o esqueleto total e detectar metástases ósseas ou lesões “skip” (lesões saltatórias no mesmo osso).

Cerca de 25% dos pacientes têm doença metastática quando são diagnosticados, dos quais metade apresenta metástase pulmonar. Depois do pulmão, os locais mais comuns de metástase são outros óssos e a medula óssea.

O tratamento do sarcoma de Ewing geralmente é feito com quimioterapia seguido por cirurgia. Outros tratamentos, incluindo radioterapia, podem ser usados ​​em determinadas situações.

Quimioterapia
A quimioterapia envolve o uso de medicamentos capazes de destruir as células cancerígenas.
Geralmente ela envolve uma combinação de medicamentos, que dependendo do caso pode ser administrada pela boca ou por infusão na veia.
O objetivo da quimioterapia é encolher o tumor e facilitar sua posterior remoção cirúrgica ou radioterapia.
Em alguns casos, a quimioterapia pode ser aplicada também após a cirurgia, com o objetivo de destruir eventuais células que tenham ficado para trás.

Cirurgia

A cirurgia tem por objetivo remover todo o tecido cancerígeno com uma margem de segurança ao redor, minimizando assim as possibilidades de recidiva. Sempre que possível, isso deve ser feito com a preservação do membro.

Após a retirada do câncer, é feita a reconstrução óssea, podendo ser utilizada uma prótese ou uma reconstrução biológica por meio de enxerto ósseo.
Quando a preservação das estruturas vasculares e nervosas principais do membro não for possível, o paciente é então submetido a uma amputação do membro.
Com os avanços na cirurgia de preservação de membros, a necessidade de amputação diminuiu bastante ao longo dos anos. No entanto, se a amputação for de fato necessária, novas tecnologias no desenvolvimento de prótese permitem uma melhora significativa na função e na qualidade de vida para o paciente.

Radioterapia
A radioterapia é um tratamento que usa radiação para destruir as células cancerígenas.
Ela pode ser indicada quando a remoção completa do câncer por meio da cirurgia não for possível ou quando se acredita que possam existir células cancerígenas não removidas por meio da cirurgia.

As cirurgias para tumor ósseo se dividem em dois grandes grupos: as cirurgias preservadoras (que preservam o membro) e as amputações.

Já as cirurgias preservadoras se dividem em outros dois grupos: as cirurgias de reconstrução óssea (que buscam “refazer” o segmento ósseo removido de forma biológica) e as endopróteses (que substituem o osso removido).

Reconstrução óssea

Cirurgias de reconstrução óssea são procedimentos ortopédicos complexos que buscam “refazer” um segmento ósseo removido, ao invés de substituí-lo. Geralmente, são indicados em pacientes com grandes lesões traumáticas ou em tumores ósseos.

Nos tumores ósseos, um segmento contendo o tumor é removido. A seguir, esse osso faltante é substituído por um enxerto ósseo ou por meio de alongamento do segmento ósseo remanescente. Hastes metálicas, fixadores externos ou placa e parafusos são os meios mais comuns de fixação dos segmentos ósseos.

Os maiores desafios na cirurgia de reconstrução, especialmente no caso de enxertos, são a preservação da vitalidade óssea e a consolidação entre o enxerto e o osso do paciente. O risco de infecção precoce é alto. Além disso, no caso de crianças, é comum que o crescimento seja afetado, levando a encurtamentos ou deformidades ósseas.

O risco de aderências é elevado, podendo levar a contraturas articulares e quadros dolorosos importantes.

Endoprótese

Endopróteses são dispositivos que substituem parte do osso (e às vezes a articulação) que foi retirada junto com o tumor.

As endopróteses são implantes ortopédicos metálicos usados para substituir um segmento ósseo removido, geralmente por conta de um tumor ósseo – mais comumente um osteossarcoma ou um tumor de Ewing. Em alguns casos, ela pode substituir também toda uma articulação.

Elas podem ser de diferentes tipos:

• Endopróteses convencionais: dispositivos pré-fabricados e disponíveis comercialmente em tamanhos específicos.
• Endopróteses modulares: compostas por múltiplos segmentos que permitem ajustes intraoperatórios.
• Endopróteses não convencionais: dispositivos fabricados especialmente para o paciente, de acordo com a necessidade de cada um.
• Endopróteses expansíveis (pediátricas): permitem alongamento progressivo. para acompanhar o crescimento da criança sem a necessidade de substituição.
• Endopróteses articulares: substituem um seguimento ósseo juntamente com a articulação (ex: joelho, quadril).

As endopróteses são uma solução não biológica que ajudam em muitos casos a evitar amputações. Por outro lado, sendo um dispositivo não biológico, ela tem uma vida útil. Com o tempo, ela sofre com desgaste, soltura ou outras complicações com a necessidade de substituição.

Amputação

A amputação de um membro geralmente é indicada quando há comprometimento neurovascular pelo câncer, o que impede a realização de cirurgias preservadoras.

Ainda que ela tenha um impacto relevante do ponto de vista psicológico, novas tenologias de protetização têm tornado as limitações decorrentes da amputação muito menos impactantes do ponto de vista funcional.

Os sarcomas ósseos são cânceres agressivos e que muitas vezes apresentam micrometástases radiologicamente indetectáveis ​​já presentes no momento do diagnóstico. Infelizmente, até 40% dos pacientes tratados com intenção curativa apresentarão recidiva do câncer – mais comumente metástases se desenvolve nos pulmões e nos ossos. As recidivas são mais prováveis nos primeiros 2 a 3 anos após o tratamento, de forma que o acompanhamento deve ser mais intenso nesse período.

Como regra geral, a recomendação é de acompanhamento trimestral nos dois primeiros anos, semestral entre 3 e 5 anos e anual entre 5 e 10 anos de acompanhamento.

A avaliação deve ser feita com tomografia computadorizada de tórax, acompanhada de Ressonância magnética ou Tomografia Computadoriazada para avaliação do local primário do tumor e cintilografia para pesquisa de metástases ósseas. O PET-CT pode eventualmente ser solicitado também.

Outra preocupação é com as consequências de longo prazo do tratamento, que pode incluir: Apesar do sucesso da quimioterapia, os agentes utilizados apresentam toxicidades conhecidas que podem causar efeitos a longo prazo na saúde dos ex-pacientes.

Alguns dos efeitos tardios do tratamento podem incluir:

• Problemas cardíacos ou pulmonares.
• Atraso ou diminuição no crescimento e desenvolvimento dos ossos.
• Alterações no desenvolvimento sexual e infertilidade.
• Problemas de aprendizagem em crianças.
• Desenvolvimento de um segundo câncer.

A sobrevida média de pacientes com Sarcoma de Erwing 5 anos após o diagnóstico é de 63%. No entanto, estes números variam de acordo com a extensão do tumor, conforme a tabela abaixo.