Retinoblastoma

O retinoblastoma é um câncer ocular que começa na retina, a camada de tecido sensível à luz localizada na parte posterior do olho.

Ele representa 11% de todos os cânceres pediátricos, sendo mais comum em crianças pequenas, entre 3 e 4 anos de idade. Embora possa acometer pessoas de qualquer idade, inclusive adultos, o retinoblastoma é incomum após os 6 anos de idade.

O principal sinal do retinoblastoma é a leucocoria, que é um reflexo branco na pupila (círculo no centro do olho) que aparece quando o olho reflete a luz, da mesma forma como ocorre ao tirar uma foto.

Outros sinais e sintomas que podem estar presentes incluem:

• Fotofobia: desconforto quando exposto à luz.
• Estrabismo: condição em que os olhos não ficam paralelos, como se cada olho estivesse olhando para um lado.
• Heterocromia: condição na qual cada olho possui uma cor, ou um dos olhos possui duas cores.
• sangramento em alguma parte do olho.
• Vermelhidão e inchaço nos olhos.

Em fases mais avançadas, em que o tumor já está mais desenvolvido, a criança pode apresentar os seguintes sintomas:

• Dor de cabeça ou retroocular;
• Globo ocular maior do que o normal;
• Perda parcial ou total da visão.

Embora qualquer pessoa possa desenvolver o retinoblastoma, algumas podem ter uma herança genética que favoreça a ocorrência do tumor.

Além de um maior risco para o retinoblastoma, estas pessoas tendem a desenvolver o problema em uma idade mais precoce e, em muitos casos, com acometimento de ambos os olhos.

O padrão de herança é autossômico dominante, o que significa que, se um dos pais carrega um gene mutante que favorece a ocorrência do retinoblastoma, cada filho tem 50% de chance de herdar esse gene.

Vale considerar que, embora uma mutação genética aumente o risco de retinoblastoma em uma criança, isso não significa que o câncer seja inevitável.

O diagnóstico é feito com base no exame de fundo de olho, no qual se observa uma única ou múltiplas elevações branco-acinzentadas na retina. Implantes tumorais podem também serem vistos no vítreo.

A confirmação é feita por meio da ultrassonografia, tomografia computadorizada ou ressonância magnética.

Se houver suspeita de extensão ao nervo óptico ou invasão da coroide, punção lombar e ressonância magnética do encéfalo devem ser feitas para a identificação de eventuais metástases.

A metástase a distância do tumor é bastante incomum, de forma que esta investigação só é feita quando existem indícios clínicos sugestivos.

A biópsia geralmente também não é indicada, pelo risco de disseminação do tumor.

Por causa do risco de disseminação do tumor, não há um papel claro para a biópsia do tumor ocular a fim de obter um diagnóstico tecidual.

Crianças com história familiar de retinoblastoma devem ser examinadas pelo oftalmologista logo após o nascimento e a cada 4 meses, até os 4 anos de idade.

Uma vez feito o diagnóstico, os irmãos também devem ser investigados, mesmo na ausência de sintomas.

Os melhores tratamentos para o retinoblastoma do seu filho dependem do tamanho e localização do tumor, se o câncer se espalhou para outras áreas além do olho e da saúde geral da criança.

Quimioterapia

A quimioterapia tem por objetivo reduzir o tamanho do tumor, permitindo assim que ele possa ser removido. A remoção pode então ser feita com tratamentos como crioterapia ou terapia a laser.

Dependendo do caso, a quimioterapia pode ser usada de forma sistêmica (agindo em todo o corpo) ou localizada (com ação apenas no olho).

Radioterapia

Existem diferentes formas de aplicação da radioterapia, a depender das necessidades de cada caso.

Como regra geral, ela tem por objetivo reduzir a probabilidade de que o câncer afete os tecidos saudáveis ​​fora do olho.

Devido aos potenciais efeitos colaterais, a radioterapia geralmente fica reservada para casos avançados ou quando o retinoblastoma não responde à quimioterapia.

Laserterapia (termoterapia transpupilar)
O laser pode ser usado para destruir diretamente as células tumorais.

Crioterapia

A crioterapia é um tratamento que usa frio extremo para destruir as células cancerígenas. Isso geralmente é feito por meio do nitrogênio líquido.

Cirurgia de remoção dos olhos

Quando o câncer é muito grande para ser tratado por outros métodos, a cirurgia para remover o olho pode ser usada para tratar o retinoblastoma.

Isso pode ser necessário para evitar a propagação do câncer para outras partes do corpo.

Um olho artificial pode então ser colocado no lugar do olho removido. Este “novo” olho tem função meramente estética, uma vez que ele não terá a função de visão.

A sobrevida do retinoblastoma em 5 anos é de 96%. Isso significa que 24 de cada 25 pacientes diagnosticados com o retinoblastoma estão vivos 5 anos após o diagnóstico (1).