Osteossarcoma

O osteossarcoma é a neoplasia óssea primária maligna mais comum em crianças e adolescentes, com pico de incidência entre os 10 e os 20 anos de idade.

Embora possa acometer qualquer parte do esqueleto, ele é mais comum nos ossos longos, especialmente no membro inferior (fêmur e tíbia). Em casos muito raros, ele pode acometer os tecidos moles fora do osso.

Sinais e sintomas de osteossarcoma podem incluir, entre outros:

• Inchaço próximo de uma articulação;
• Dor óssea ou articular;
• Lesão óssea ou fratura óssea sem motivo claro.

Embora qualquer pessoa possa ser acometida pelo osteossarcoma, ele é mais comum na presença de certas condições, incluindo:

• Tratamento prévio com radioterapia
• Outros doenças ósseas, como a doença de Paget do osso ou a displasia fibrosa
• Certas condições hereditárias ou genéticas, incluindo retinoblastoma hereditário;
• Certas síndromes genéticas.

Em muitos casos, o osteossarcoma é diagnosticado a partir da investigação em um paciente com quadro clínico compatível.

No entanto, ele pode eventualmente ser identificado após a realização de exames de imagem (geralmente radiografias) em um paciente com queixas não diretamente relacionadas ao câncer.

A radiografia é o principal exame usado para o diagnóstico.

O osteossarcoma pode aparecer de diferentes maneiras em um raio-X, incluindo:

• Formação de novo osso em um padrão de “raios solares”
• A presença de um triângulo de Codman – uma elevação do periósteo (camada externa do osso) da superfície do osso
• Uma aparência de “nuvem cumulus” – uma lesão branca semelhante a uma nuvem.

Em um paciente com suspeita radiográfica de osteossarcoma, a confirmação é feita por meio de uma biópsia óssea. A biópsia permite também identificar o tipo específico de câncer.

Vale aqui considerar que a biópsia deve ser realizada de uma forma que não interfira em futuras cirurgias para remover o câncer. Assim, é importante que ela seja feita por um especialista em tumor ósseo.

Uma vez confirmado o diagnóstico de osteossarcoma, outros exames são realizados para o planejamento cirúrgico e para avaliar se o câncer já se espalhou para fora do osso, incluindo tomografia computadorizada, ressonância magnética, PET scan e cintilografia óssea.

Além de confirmar o diagnóstico, a biópsia permite avaliar o tipo específico de osteossarcoma (osteoblástico, condroblástico, fibroblástico, telangiectásico) e, a informação mais importante, qual o grau histológico do câncer.

O grau histológico se refere à aparência das células ao microscópio, celularidade e agressividade:

• Grau 1 (Baixo Grau / Condrossarcoma de Baixo Grau): Tumores menos agressivos, que crescem lentamente e têm baixa probabilidade de se espalhar para outras partes do corpo.
• Grau 2 (Grau Intermediário): Mais agressivos e com maior risco de recorrência e metástase do que o grau 1.
• Grau 3 (Alto Grau): Tumores agressivos e de crescimento rápido. Possuem um risco significativamente maior de se espalhar (metástase), principalmente para os pulmões.

Os osteossarcomas de grau intermediário são pouco comuns e costumam ser tratados como os de baixo grau. No entanto, a grande maioria dos tumores são grau 3 (mais agressivos, alto grau).

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O estadiamento de um tumor consiste em uma avaliação sistemática para caracterizar quanto avançada está o câncer. Além da biópsia, outros exames são usados para o estadiamento, incluindo:

• Ressonância Magnética (RM): É o exame mais importante para determinar a extensão local do tumor, avaliando o acometimento de tecidos moles, medula óssea, articulações e estruturas neurovasculares.
• Tomografia Computadorizada de Tórax: Exame padrão para identificar metástases pulmonares, que são comuns no osteossarcoma.
• Cintilografia Óssea (Tc99): Fundamental para mapear o esqueleto total e detectar metástases ósseas ou lesões “skip” (lesões saltatórias no mesmo osso).

O estadiamento do osteossarcoma é feito de acordo com a Escala de Enneking.

A Escala de Enneking classifica os sarcomas ósseos nos seguintes estágios:

• Estágio I (Baixo Grau):Pouco agressivo, com células bem diferenciadas e baixo risco de metástase.
• Estágio II (Alto Grau):Tumor agressivo, com células pouco diferenciadas e alto risco de metástase.
• Estágio III (Metastático):Qualquer tumor com metástase à distância.

Além disso, os estágios I e II são divididos de acordo com a extensão da lesão nos subtipos A (IA / II A), quando o tumor está localizado dentro do osso, ou B, quando o tumor já  rompeu a cortical e cresce em direção aos tecidos moles.

Infelizmente, mais de 90% dos osteossarcomas são de alto grau, ou seja, dos estágios II ou III de Enneking.

O tratamento do osteossarcoma geralmente envolve quimioterapia, cirurgia e, às vezes, radioterapia.
A escolha do tratamento depende de fatores como localização, tamanho, tipo e grau do tumor, além da presença ou não de metástase óssea.

Cirurgia

A cirurgia para o tratamento do osteossarcoma tem por objetivo remover todo o tecido cancerígeno com uma margem de segurança ao redor, minimizando assim as possibilidades de recidiva. Sempre que possível, isso deve ser feito com a preservação do membro.

Após a retirada do câncer, é feita a reconstrução óssea, podendo ser utilizada uma prótese ou uma reconstrução biológica por meio de enxerto ósseo.
Quando a preservação das estruturas vasculares e nervosas principais do membro não for possível, o paciente é então submetido a uma amputação do membro.
Com os avanços na cirurgia de preservação de membros, a necessidade de amputação diminuiu bastante ao longo dos anos. No entanto, se a amputação for de fato necessária, novas tecnologias no desenvolvimento de prótese permitem uma melhora significativa na função e na qualidade de vida para o paciente.

Quimioterapia

A quimioterapia é geralmente feita antes da cirurgia, com o objetivo de reduzir o tamanho do tumor. A isso se chama de quimioterapia neoadjuvante.
A quimioterapia neoadjuvante permite em alguns casos tornar possível uma cirurgia preservativa do membro.
Além, disso, poderá ser feita também a quimioterapia pós cirúrgica, com o objetivo de destruir eventuais células cancerígenas que possam ter sido deixadas para trás com a cirurgia.
Por fim, a quimioterapia pode ser indicada no paciente com câncer metastático, com o objetivo de retardar a evolução da doença.
Dependendo do caso, a quimioterapia pode ser administrada por meio de comprimidos, injeção na veia ou por meio de uma combinação de comprimidos e medicação na veia.

Radioterapia

A radioterapia é um tratamento que usa radiação para destruir as células cancerígenas.
Ela pode ser indicada quando a remoção completa do câncer por meio da cirurgia não for possível ou quando se acredita que possam existir células cancerígenas não removidas por meio da cirurgia.

As cirurgias para tumor ósseo se dividem em dois grandes grupos: as cirurgias preservadoras (que preservam o membro) e as amputações.

Já as cirurgias preservadoras se dividem em outros dois grupos: as cirurgias de reconstrução óssea (que buscam “refazer” o segmento ósseo removido de forma biológica) e as endopróteses (que substituem o osso removido).

Reconstrução óssea

Cirurgias de reconstrução óssea são procedimentos ortopédicos complexos que buscam “refazer” um segmento ósseo removido, ao invés de substituí-lo. Geralmente, são indicados em pacientes com grandes lesões traumáticas ou em tumores ósseos.

Nos tumores ósseos, um segmento contendo o tumor é removido. A seguir, esse osso faltante é substituído por um enxerto ósseo ou por meio de alongamento do segmento ósseo remanescente. Hastes metálicas, fixadores externos ou placa e parafusos são os meios mais comuns de fixação dos segmentos ósseos.

Os maiores desafios na cirurgia de reconstrução, especialmente no caso de enxertos, são a preservação da vitalidade óssea e a consolidação entre o enxerto e o osso do paciente. O risco de infecção precoce é alto. Além disso, no caso de crianças, é comum que o crescimento seja afetado, levando a encurtamentos ou deformidades ósseas.

O risco de aderências é elevado, podendo levar a contraturas articulares e quadros dolorosos importantes.

Endoprótese

Endopróteses são dispositivos que substituem parte do osso (e às vezes a articulação) que foi retirada junto com o tumor.

As endopróteses são implantes ortopédicos metálicos usados para substituir um segmento ósseo removido, geralmente por conta de um tumor ósseo – mais comumente um osteossarcoma ou um tumor de Ewing. Em alguns casos, ela pode substituir também toda uma articulação.

Elas podem ser de diferentes tipos:

• Endopróteses convencionais: dispositivos pré-fabricados e disponíveis comercialmente em tamanhos específicos.
• Endopróteses modulares: compostas por múltiplos segmentos que permitem ajustes intraoperatórios.
• Endopróteses não convencionais: dispositivos fabricados especialmente para o paciente, de acordo com a necessidade de cada um.
• Endopróteses expansíveis (pediátricas): permitem alongamento progressivo. para acompanhar o crescimento da criança sem a necessidade de substituição.
• Endopróteses articulares: substituem um seguimento ósseo juntamente com a articulação (ex: joelho, quadril).

As endopróteses são uma solução não biológica que ajudam em muitos casos a evitar amputações. Por outro lado, sendo um dispositivo não biológico, ela tem uma vida útil. Com o tempo, ela sofre com desgaste, soltura ou outras complicações com a necessidade de substituição.

Amputação

A amputação de um membro geralmente é indicada quando há comprometimento neurovascular pelo câncer, o que impede a realização de cirurgias preservadoras.

Ainda que ela tenha um impacto relevante do ponto de vista psicológico, novas tenologias de protetização têm tornado as limitações decorrentes da amputação muito menos impactantes do ponto de vista funcional.

A sobrevida média de pacientes com osteossarcoma 5 anos após o diagnóstico é de 59%. No entanto, estes números variam de acordo com a extensão do tumor, conforme a tabela abaixo.