Neuromielite Óptica

A neuromielite óptica é uma doença autoimune caracterizada pela inflamação e destruição da camada de mielina nos nervos do olho e da medula espinhal.

“mielite” se refere ao acometimento da Medula Espinhal e “óptica”se refere ao acometimento do nervo óptico.
A bainha de mielina é uma camada que envolve e isola eletricamente os neurônios. Quando ela fica comprometida, os nervos deixam de funcionar normalmente.

Ela está incluida dentro do grupo de Neurites Ópticas. Até 2004, a Neuromielite Óptica era considerada como uma variante da Esclerose Múltipla. Mas, desde então, é reconhecida como uma condição independente.

Embora os sinais e sintomas da neuromielite óptica sejam parecidos com os da Esclerose Múltipla, eles tendem a ser mais graves. Por outro lado, as crises tendem a ser menos frequentes na Neuromielite óptica.

A Neuromielite Óptica é uma doença autoimune.

Doenças autoimunes são condições nas quais o sistema imunológico reconhece células normais do organismo como se fossem agentes agressores, produzindo uma resposta de defesa contra elas.

Em alguns casos de neurite óptica, esta resposta é desencadeada por uma infecção viral ou bacteriana.

O sistema imunológico normalmente produz anticorpos durante o curso da infecção, de forma a combater o agente agressor.

Eventualmente, estes anticorpos desenvolvem uma reação cruzada e passam a reconhecer células normais como se fossem o agente infecioso, desenvolvendo uma resposta para destruí-las.

Em outros casos, a resposta autoimune pode ter início sem um fator desencadeante claro. Isso é mais comum em pacientes portadores de outras condições autoimune.

A neuromieltite óptica foi classicamente definida como uma condição que combina a neurite óptica com a mielite – daí inclusive vem o nome da doença.

Atualmente, no entanto, ela é melhor entendida como um espectro clínico, capaz de acometer diferentes regiões do sistema nervoso central e podendo ter diferentes apresentações clínicas típicas.

As 6 apresentações clínicas centrais da Neuromielite óptica incluem:

• neurite óptica;
• mielite aguda;
• síndrome da área postrema;
• síndrome aguda do tronco encefálico;
• síndrome diencefálica;
• síndrome cerebral típica da NMOSD

Neurite óptica

A neurite óptica é uma das manifestações mais clássicas da neuromielite óptica, sendo caracterizada pela inflamação do nervo óptico.

Os pacientes geralmente apresentam perda visual subaguda, dor ocular e piora da visão ao movimentar os olhos.

Comparado com a Esclerose Múltipla, a neurite óptica constuma ser mais grave e mais extensa, frequentemente bilateral, e com maior risco e sequelas visuais permanentes.

Mielite aguda

A mielite aguda corresponde à inflamação da medula espinhal, sendo outra manifestação central da NMOSD.

Os sintomas dependem de qual o seguimento da medula que está sendo acometida, podendo incluir:

• fraqueza nos membros dificuldade para caminhar e, em casos graves, paraplegia.
• dormência;
• alterações sensitivas;
• retenção urinária;
• constipação;

A mielite geralmente é longitudinal extensa, com acometimento de três ou mais segmentos vertebrais consecutivos. Isso ajuda bastante na diferenciação em relação à esclerose múltipla, na qual as lesões medulares costumam ser menores e mais focais.

As crises medulares da NMOSD frequentemente deixam:

• sequelas motoras;
• disfunção urinária;
• dor neuropática;
• espasticidade.

 Síndrome da área postrema

A Síndrome da Área Postrema é uma manifestação muito característica e frequentemente subdiagnosticada da NMOSD.

A área postrema localiza-se no bulbo e participa do controle do vômito, da náusea e dos reflexos autonômicos. Quando inflamada, o paciente pode apresentar náuseas persistentes, vômitos incoercíveis, soluços persistentes e dificuldade para se alimentar.

Hoje sabe-se que a síndrome da área postrema é uma das manifestações mais típicas da NMOSD associada ao anti-AQP4.

 Síndrome aguda do tronco encefálico

A síndrome do tronco encefálico ocorre quando a inflamação acomete estruturas do mesencéfalo, ponte ou bulbo.

Isso pode causar sintomas bastante variados, incluindo:

• visão dupla;
• vertigem;
• desequilíbrio;
• nistagmo;
• dificuldade para engolir;
• alteração da fala;
• fraqueza facial;
• alterações respiratórias em casos graves.

Síndrome Diencefálica

A Síndrome diencefálica envolve inflamação de estruturas como hipotálamo e tálamo, podendo estar associadas aos seguintes sinais e sintomas:

• sonolência excessiva;

• narcolepsia;
• alterações hormonais;
• alterações do apetite;
• distúrbios do sono;
• alterações de temperatura corporal;
• fadiga intensa.

síndromes cerebrais típicas

As síndromes cerebrais típicas podem causar:

• encefalopatia;
• alterações cognitivas;
• confusão mental;
• crises epilépticas;
• alterações comportamentais;
• déficits focais;
• alterações do nível de consciência.

O diagnóstico da Neuromielite óptica é feito pela combinação de achados clínicos compatíveis com uma das seis apresentações clínicas da doença, combinado com a identificação do anticorpo anti-aquaporina-4 (AQP4-IgG).

O AQP4-IgG é bastante específico para a Neuromielite, mas apenas moderadamente sensível. A probabilidade de uma pessoa com AQP4-IgG positivo ter neuromielite óptica é de mais de 95%, ainda que apensas 60% a 80% dos pacientes com a doença apresente AQP4-IgG positivo.

AQP4-IgG positivo

Nos pacientes AQP4-IgG positivo, o diagnóstico torna-se muito mais direto.

Nesses casos, basta uma síndrome clínica central típica e a exclusão de outras causas alternativas para se confirmar o diagnóstico.

AQP4-IgG negativo

Nos pacientes AQP4-IgG negativos, são necessários pelo menos dois eventos clínicos típicos acometendo regiões diferentes do sistema nervoso, acompanhado de achados característicos na ressonância magnética.

Além disso, pelo menos um dos eventos deve corresponder a neurite óptica, mielite longitudinal extensa ou síndrome da área postrema.

Ressonância Magnética

Especialmente nos pacientes AQP4-IgG negativos, a ressonância é funcamental para a confirmação diagnóstica.

• Medula espinhal: o achado clássico é a mielite longitudinal extensa, com lesões envolvendo três ou mais segmentos vertebrais consecutivos.
• neurite óptica: a RM frequentemente mostra: acometimento bilateral extenso do nervo óptic, com envolvimento do quiasma óptico.
• RM cerebral: pode demonstrar lesões típicas na área postrema, hipotálamo ou tronco encefálico.

Esclerose múltipla, neuromielite óptica e Doença Associada ao Ansticorpo anti-MOG (MOGAD) são diferentes formas de Doenças Desmielinizantes do Sistema Nervoso Central, mas que apresentam mecanismos imunológicos, padrões de lesão característicos e resposta terapêutica distintos.

Esclerose múltipla

A esclerose múltipla é a doença desmielinizante inflamatória mais comum do sistema nervoso central. Ela geralmente acomete adultos jovens e caracteriza-se por atividade inflamatória recorrente envolvendo cérebro, medula espinhal e nervos ópticos.

Neuromielite óptica

A neuromielite óptica é outra forma de doença autoimune inflamatória. No entanto , ela possui predileção muito importante pelos nervos ópticos e, eventualmente, medula espinhal.

Comparado com a Esclerose Múltipla, os surtos costumam ser mais agressivos, mais incapacitantes e associados a maior risco de sequelas permanentes.

MOGAD

A doença associada ao anticorpo anti-MOG (MOGAD) é uma condição inflamatória distinta tanto da EM quanto da NMO.

Ela também pode causar neurite óptica, mielite ou encefalite. Os surtos inflamatórios até mais exuberantes em comparação à NMO, mas está associada a um menor componente neurodegenerativo e melhor recuperação clínica em comparação à NMO.

Além disso, a MOGAD é relativamente mais frequente em crianças e adultos jovens.

Tabela comparativa: EM vs NMO vs MOGAD

O tratamento moderno da Neuromielite óptica inclui o tratamento dos surtos agudos, bem como a prevenção de novas recorrências no período intercrise. Além disso, deve ser feito o tratamento das sequelas.

Tratamento dos surtos agudos

Os surtos da neuromielite óptica devem ser vistos como emergências neurológicas, já que é nesse momento que acontece o dano cerebral cumulativo.

Da mesma forma que na Esclerose múltipla, as crises são tratadas com corticoides. Mas, devido à maior gravidade dos sintomas, dá-se preferência pelo uso de corticoide intravenoso em altas doses com o paciente internado.

Quando os corticoides não são suficientes, é feito o uso da plasmaférese. Esse é um tratamento que se assemelha em muitos aspectos à hemodiálise. O sangue é removido da veia por um cateter e passa por um aparelho onde é filtrado, para então ser devolvido ao corpo já sem os anticorpos causadores da doença.

O uso da plasmaférese é mais comum do que na Esclerose Múltipla. Atualmente, a plasmaférese tem sido indicada mais precocemente, podendo ser usada em conjunto com os corticoides desde o início do tratamento, ao invés de esperar para avaliar a resposta dos corticoides.

 Tratamento intercrises

Diferentemente da esclerose múltipla, a Neuromielite Óptica não costuma apresentar progressão silenciosa significativa no período intercrises, sendo as sequelas relacionadas especialmente aos danos ocorridos durante as crises. Assim, o objetivo do tratamento nessa fase é justamente prevenir as recorrências.

Após o diagnóstico, a maioria dos pacientes necessita de tratamento imunossupressor contínuo, principalmente nos casos anti-AQP4 positivos bem como naqueles com muitas recorrências ou com surtos graves prévios.

Além disso, nos últimos anos, o tratamento evoluiu bastante com o surgimento de terapias-alvo específicas. Essas medicações atuam diretamente em mecanismos imunológicos centrais da doença. A terapia alvo alterou o prognóstico de pacientes que antes evoluíam para graves sequelas.

Tratamento dos sintomas e sequelas

Além da prevenção dos surtos, muitos pacientes necessitam tratamento direcionado às sequelas neurológicas, incluindo:

• dor neuropática;
• espasticidade;
• disfunção urinária;
• constipação;
• alterações visuais;
• depressão;
• ansiedade;
• distúrbios do sono

Nota: esta lista inclui algumas associações e sites com informações que considero estarem bem organizadas, didáticas e com embasamento científico, mas não necessariamente significa que estas são as únicas fontes confiáveis de informação.

Amigos Múltiplos pela Esclerose (AME-CDD)

https://amigosmultiplos.org.br

https://cdd.org.br/patologias/neuromielite-optica/

https://youtube.com/@AmigosMultiplospelaEsclerose

https://instagram.com/amigosmultiplos

https://instagram.com/cddcronicos

Associação Brasileira de Esclerose Múltipla (ABEM)

https://www.abem.org.br

National Multiple Sclerosis Society (NMSS)

https://www.nationalmssociety.org

NMO Brasil

https://www.nmobrasil.com.br

Guthy Jackson Charitable Foundation (NMO)

https://guthyjacksonfoundation.org

ECTRIMS

https://ectrims.eu

https://ectrims.conference2web.com – Online Library (material técnico e para sociedade)

Multiple Sclerosis Brain Health: um pouco de tudo, de informações técnicas a história de tratamentos, incluindo informações sobre importância de boa alimentação e atividade física para um bom cuidado de pessoas com EM

https://www.msbrainhealth.org

EM Forma: grupo espanhol com orientação sobre atividade física para EM

https://emforma.esclerosismultiple.com

Terry Wahls / The Wahls Protocol: alimentação em doenças autoimunes

https://terrywahls.com