Neurolúpus

O lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune crônica que se caracteriza pela inflamação de vários órgãos e tecidos do corpo.

Quando há acometimento do Sistema Nervoso Central, chamamos isso de Neurolúpus ou Lupus Neuropsiquiátrico.

Aproximadamente 25% dos pacientes com diagnóstico de Lúpus Eritematoso Sistêmico (LES) desenvolve manifestações neurológicas ao longo do curso da doença atribuídos à atividade do Lúpus.

A forma de acometimento do neurolupus é bastante diversa, com sinais e sintomas muito diferentes de paciente para paciente.

Os sintomas podem aparecer logo no início ou durante o curso da doença, sendo inclusive uma das manifestações iniciais mais comuns do Lúpus.

Quando presente, o acometimento do Sistema Nervoso promove uma piora significativa da qualidade de vida e aumento no número de internações entre os portadores de LES.

As apresentações do neurolupus são bastante diversas, podendo incluir:

• Dor de cabeça: pessoas com lúpus têm maior risco de sofrer dores de cabeça tipo enxaqueca do que a população geral. Esse tipo de dor de cabeça pode acontecer por alterações vasculares ou na secreção de neurotransmissores cerebrais. 22% dos pacientes com LES sofrem com quadros frequentes de dor de cabeça.
• Meningite;
• Transtornos do movimento: diferentes formas de transtornos do movimento foram descritos em associação ao Lúpus. A Corea está presente em 3% dos pacientes com LES.
• AVC: pacientes com LES apresentam risco aumentado de AVC em idade mais precoce do que o habitual. Ocorre especialmente em casos no qual a doença está mal controlada. Ao todo, 15% dos pacientes com LES apresentam em algum momento eventos isquêmicos cerebrais.
• Convulsão: histórico de convulsão é relatado por cerca de 20% dos pacientes com LES.
• Transtornos autonômicos: o LES pode comprometer o sistema nervoso autônomo, embora o mecanismo pelo qual isso ocorre ainda não esteja esclarecido. O Sistema Nervoso autônomo é responsável por controlar funções como a frequência cardíaca, pressão arterial e a temperatura corporal.
• Polineuropatia periférica: distúrbio sensitivo ou motor dos nervos periféricos, podendo envolver sintomas como formigamento, sensação de queimação, perda de força ou dores de difícil controle. Cerca de 5% dos pacientes com LES sofrem com quadros relacionados à neuropatia periférica.
• Mielopatia: A mielopatia está relacionada ao comprometimento da medula espinhal, que acontece em 1 a 2% dos pacientes com Lúpus.

O paciente apresenta evolução rápida (horas ou dias) de um quadro de fraqueza muscular bilateral nos membros inferiores, com ou sem envolvimento dos superiores, além de déficit sensitivo no mesmo nível do acometimento motor. Pode ou não haver acometimento intestinal ou vesical.

• Síndrome desmielinizante: acontece quando há o acometimento da bainha de mielina, com os axônios sendo relativamente preservados. Pode se apresentar com sintomas variados, incluindo alteração sensorial, perda de visão e disartria (fala embolada).
• Distúrbios neuropsiquiátricos: presentes em aproximadamente 50% dos pacientes com neurolupus, podendo incluir Disfunção executiva (problemas de atenção, memória e aprendizado) bem como os transtornos de humor (depressão, Transtorno Obsessivo Compulsivo, paranoia e Transtorno de Déficit de Atenção e Hiperatividade).

Diferentes mecanismos patológicos explicam os achados característicos do neurolupus.

Como regra geral, eles estão associados a processos isquêmicos e também inflamatórios.

Em alguns casos, as manifestações neurológicas podem também estar associadas aos medicamentos utilizados no tratamento do lúpus, especialmente os corticoesteroides e os imunossupressores.

A primeira dificuldade no diagnóstico do Neurolupus é quando ela representa a manifestação inicial da doença, em um paciente sem o diagnóstico prévio da doença.

Isso porque as manifestações neurológicas podem ser explicadas por diversas outras condições além do Lupus, o que faz com que muitas vezes o diagnóstico de Lúpus seja negligenciado como causa dessas manifestações.

O segundo ponto é que mesmo em pacientes com diagnóstico fechado para o LES, estima-se que apenas 1 em cada 3 quadros neurológicos tenha relação direta com a atividade da doença sobre o Sistema Nervoso Central.

Alterações metabólicas decorrentes do efeito do lúpus em outros órgãos e sistemas, efeito de medicamentos usados no tratamento do LES ou mesmo o efeito de uma doença crônica e limitante sobre a saúde mental são outras possíveis causas que precisam ser descartadas antes de se fechar um diagnóstico de neurolupus.

O diagnóstico exige experiência para afastar outros distúrbios que podem simular atividade de dano neurológico, como infecções, alterações metabólicas e efeitos adversos de medicamentos.

Como exemplo, o LES pode atacar os rins, podendo assim levar a certos distúrbios hidroeletrolíticos. Esses distúrbios hidroeletrolíticos por sua vez podem desencadear sintomas neurológicos, que se resolveriam bem com o tratamento da causa.

A avaliação inicial desses pacientes geralmente se inicia com exames gerais, que inclui hemograma, eletrólitos, função renal, scrrening e infeccioso. Caso alterados, essa condições devem ser tratadas.

Exames de imagem podem ser solicitados caso a caso a depender dos sintomas. No entanto, eles não ajudam a identificar se estas alterações estão ou não relacionadas à atividade da doença.

O tratamento do Lupus neuropsiquiátrico deve abordar três esferas diferentes:

1. Tratamento de comorbidades

O LES é uma doença que pode afetar diferentes órgãos e tecidos no corpo, incluindo pulmão, coração, rins, pele e sistema sanguíneo, além das manifestações do neurolupus.

Eventualmente, uma descompensação no funcionamento desses órgãos podem resultar em manifestações neurológicas.

Como exemplo, o LES pode atacar os rins, podendo assim levar a certos distúrbios hidroeletrolíticos. Esses distúrbios hidroeletrolíticos por sua vez podem desencadear sintomas neurológicos, que se resolveriam bem com o tratamento da disfunção renal.

2. Tratamento do Lúpus Eritematoso Sistêmico

Uma vez que fique caracterizado que as alterações neurológicas estejam associadas à atividade da doença, os medicamentos específicos para o tratamento da doença, incluindo corticoesteroides e imunossupressores, precisam ser modificados ou ajustados.

3. Tratamento sintomático

O tratamento sintomático das manifestações neurológicas é onde de fato o médico neurologista ou o médico psiquiatra precisam atuar.

O tratamento pode incluir o uso de drogas antiepiléticas, antidepressivos, neurolépticos, analgésicos ou outras classes de medicamentos.