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Hipertensão Pulmonar

O que é Hipertensão Pulmonar?

A Hipertensão Pulmonar é uma condição na qual a pressão sanguínea nos vasos sanguíneos que levam o sangue do coração para o pulmão e de volta do pulmão para o coração está aumentada.

Esses vasos sanguíneos incluem:

  • Ventrículo cardíaco direito: responsável por bombear o sangue do coração para o pulmão.
  • Artéria pulmonar: leva o sangue do coração para o pulmão.
  • Microcirculação pulmonar: pequenos vasos sanguíneos do pulmão
  • Veia pulmonar: vaso que leva o sangue oxigenado do pulmão de volta para o coração.
  • Átrio esquerdo: recebe o sangue vindo do pulmão através da veia pulmonar.

A hipertensão pulmonar dificulta a passagem do sangue nos pulmões e sobrecarrega o lado direito do coração. Com o tempo, esse esforço adicional pode comprometer o funcionamento cardíaco e levar à insuficiência cardíaca direita.

As causas podem ser diversas — incluindo problemas do coração, dos pulmões ou das próprias artérias pulmonares. Nas fases mais avançadas, o comprometimento da função cardíaca e pulmonar pode levar a sintomas significativos de falta de ar e cansaço, com necessidade de oxigenioterapia e eventualmente transplante pulmonar.

A hipertensão pulmonar é mais comum entre mulheres, negros não hispânicos e pessoas com 75 anos ou mais.

Qual a causa da Hipertensão Pulmonar?

A hipertensão pulmonar pode acontecer devido a problemas em qualquer parte da circulação pulmonar. Ela pode ser dividida em cinco grupos, de acordo com a causa:

1. Hipertensão Pulmonar primáriaEstá associada a alterações na estrutura das paredes da artéria, que perde sua elasticidade e sua capacidade de se adaptar a uma maior ou menor quantidade de sangue.

Ela pode ser idiopática (sem causa aparente), ou pode ser induzida por outras condições, como o uso de certas drogas, doenças do tecido conjuntivo, infecção pelo HIV, hipertensão portal, esquistossomose ou doença cardíaca congênita.

2. Hipertensão Pulmonar secundária à doença cardíaca esquerdaProblemas nas câmeras esquerdas do coração dificultam a entrada do sangue vindo dos pulmões, aumentando a pressão na circulação pulmonar.

Isso inclui problemas como a insuficiência cardíaca, doenças valvares ou condições cardiovasculares congênitas.

3. Hipertensão Pulmonar por doença pulmonar/hipóxiaEstá ligado a doenças pulmonares obstrutivas e restritivas, como DPOC e fibrose pulmonar.
4. Hipertensão Pulmonar por obstrução da artéria pulmonarDecore de condições como tromboembolismo crônico ou embolia pulmonar não trombótica
5. Hipertensão Pulmonar MultifatorialHipertensão Pulmonar resultante de condições complexas e que combina as diferentes causas discutidas acima.

Anemia hemolítica crônica, doenças metabólicas sistêmicas, doenças cardíacas congênitas ou a Sarcoidose são algumas dessas condições.

 

Quais as consequências da Hipertensão Pulmonar?

Hipoxemia

A Hipertensão Pulmonar compromete a troca gasosa nos pulmões, levando a um quadro de hipoxemia.

Insuficiência cardíaca

O aumento da pressão na circulação pulmonar faz com que a força que o coração precisa realizar para impulsionar o sangue através desses vasos aumente.

Esse esforço leva a uma hipertrofia do múculo cardíaco. A maior espessura do músculo cardíaco, por sua vez, faz com que a cavidade das câmeras cardíacas diminua, levando a uma insuficiência cardíaca.

Diferentemente de outras formas de insuficiência cardíaca, que acometem primordialmente o lado esquerdo do coração, na Hipertensão Pulmonar o acometimento é predominantemente do lado direito do coração.

Quais são os sinais e sintomas da Hipertensão Pulmonar?

A maior parte dos sinais e sintomas da Hipertensão Pulmonar assemelham-se àqueles da Insuficiência cardíaca e outros problemas do coração.

Nas fases iniciais, os sintomas da Hipertensão Pulmonar são inespecíficos, incluindo a falta de ar com esforço, fadiga, fraqueza muscular e eventualmente tontura. Esses sintomas são frequentemente atribuídos ao sedentarismo e cansaço normal do dia a dia, de forma que é comum que se demore a buscar acompanhamento médico.

À medida em que o funcionamento cardíaco é comprometido, sintomas como dor torácica, síncope(desmaio) e palpitações se tornam mais evidentes.

Nas fases avançadas, o represamento do sangue que não consegue passar pelos pulmões pode provocar sintomas como:

  • Edema de MMII: Inchaço nos tornozelos e pernas.
  • Ascite: Acúmulo de líquido no abdômen, causando distensão e desconforto.
  • Hepatomegalia Congestiva: O fígado aumenta de tamanho e pode ficar doloroso devido ao acúmulo de sangue.
  • Turgência Jugular: As veias do pescoço tornam-se visíveis e saltadas, refletindo a alta pressão dentro do coração.

Diagnóstico

A história clínica pode ajudar na suspeição da doença, quando se identifica uma possível causa de Hipertensão Pulmonar.

O Ecocardiograma é um dos principais exames realizados na avaliação da insuficiência cardíaca. Quando o Ecocardiograma identifica problemas primariamente nas câmeras direitas do coração, a principal causa a ser considerada é a Hipertensão Pulmonar.

A confirmação diagnóstica, no entanto, deve envolver a mensuração direta da pressão arterial pulmonar, o que é feito por meio do cateterismo.

A pressão arterial pulmonar é normalmente muito menor do que a pressão arterial sistêmica. No repouso, a pressão média na artéria pulmonar é normalmente de 8-20 mm Hg.

O diagnóstico fica caracterizado quando a pressão media na artéria pulmonar for maior que 25 mmHg em repouso ou 30 mmHg durante a atividade física.

Identificação da causa da Hipertensão Pulmonar

Uma vez fechado o diagnóstico da hipertensão pulmonar, a história clínica ajuda a direcionar a avaliação para possíveis causas.

Diferentes exames laboratoriais ou de imagem podem ser usados para corroborar com essa investigação.

Exames para a avaliação de possíveis consequências da Hipertensão Pulmonar

  • Ecocardiograma Doppler: além de estimar a pressão pulmonar, o exame mostra a função do ventrículo direito e mede o fluxo sanguíneo através das válvulas cardíacas;
  • Radiografia de tórax: pode mostrar um ventrículo direito aumentado e artérias pulmonares aumentadas.
  • Teste de caminhada de 6 minutos: Determina o nível de tolerância ao exercício e o nível de saturação de oxigênio no sangue durante o exercício.
  • Testes de função pulmonar: Avalia outras condições pulmonares, como doença pulmonar obstrutiva crônica e fibrose pulmonar idiopática, entre outras.
  • Polissonografia ou oximetria noturna: teste usado para a avaliação da apnéia do sono, a qual resulta em baixos níveis de oxigênio à noite.

Classificação Funcional

A Organização Mundial da Saúde (OMS) classifica os pacientes com Hipertensão Pulmoar em quatro classes, de acordo com a capacidade física do paciente:

Classe I

O paciente tem o diagnóstico de hipertensão pulmonar, mas a atividade física comum (como caminhar, subir escadas ou realizar tarefas domésticas) não causa sintomas.

Classe II

O paciente sente-se bem e confortável quando está em repouso. No entanto, a atividade física comum causa sintomas. Ele pode sentir falta de ar ou cansaço ao subir dois lances de escada ou carregar sacolas de compras. Ao parar a atividade, os sintomas desaparecem rapidamente.

Classe III

O paciente ainda se sente confortável em repouso, mas tem sintomas com atividades mínimas. Ele pode sentir falta de ar ao realizar tarefas simples do cotidiano, como tomar banho ou caminhar curtas distâncias dentro de casa (menos de um quarteirão).

Classe IV

O paciente pode sentir falta de ar ou fadiga mesmo em repouso, sendo que qualquer esforço mínimo aumenta o desconforto. Os sinais de insuficiência cardíaca direita (como inchaço nas pernas e abdômen) costumam estar presentes.

Estratificação de risco

A estratificação de risco na Hipertensão Pulmonar é fundamental para a avaliação prognóstica e orientação terapêutica, especialmente para o manejo e titulação das novas terapêuticas vasodilatadoras.

Usualmente, ela se baseia em parâmetros como a avaliação da capacidade de exercício, achados da ecocardiografia e avaliação hemodinâmica por cateterismo cardíaco, conforme mostrado abaixo:

ParâmetroBaixo riscoRisco intermediárioAlto risco
Sintomas (classe funcional – OMS)Classe I–IIClasse IIIClasse IV
Capacidade de exercício (teste de caminhada de 6 min)> 440 m165–440 m< 165 m
Sinais de insuficiência cardíaca direitaAusentesPodem estar presentesEvidentes
SíncopeAusenteOcasionalRecorrente
BNP / NT-proBNPNormal ou discretamente elevadoModeradamente elevadoMuito elevado
Função do ventrículo direito (eco/RM)PreservadaModeradamente alteradaGravemente comprometida
Pressão no átrio direito (cateterismo)< 8 mmHg8–14 mmHg> 14 mmHg
Índice cardíaco≥ 2,5 L/min/m²2,0–2,4< 2,0
Saturação venosa mista (SvO₂)> 65%60–65%< 60%

Tratamento

A hipertensão pulmonar não pode ser curada. Entretanto, o tratamento conduzido pelo Médico Pneumologista pode reduzir os sintomas e retardar a evolução da doença.

O tratamento deve incluir:

  • Tratamento da causa da Hipertensão pulmonar;
  • Medidas comportamentais para controle da pressão e dos sintomas;
  • Tratamento medicamentoso;
  • Oxigenioterapia.

Tratamento da causa

Quando outro problema estiver causando a Hipertensão Pulmonar, a condição subjacente deve ser tratada primeiro.

Medida comportamentais

  • Parar de fumar;
  • Dieta saudável: coma uma variedade de frutas, vegetais e grãos integrais, além de carne magra, aves, peixes e leite com baixo teor de gordura/sem gordura. A alimentação também deve ser pobre em gordura, colesterol, sódio e açúcar;
  • Controle do peso: além de piorar os sintomas, o ganho rápido de peso pode ser um sinal de que sua hipertensão pulmonar está piorando;
  • Manter-se ativo;
  • Evitar banheira de hidromassagem ou sauna, ou mesmo banhos longos e muito quentes, já que isso pode diminuir a pressão arterial;
  • Evitar viagens para locais com altitude elevada.
  • Vacinação para influenza e pneumococo, devido ao maior risco no caso de infecções pulmonares.
  • Exercícios físicos de reabilitação pulmonar podem ser indicados após uma avaliação criteriosa, mas exercícios extenuantes não são recomendados.

Mulheres em idade fértil devem evitar a gestação. A gestação leva a um aumento do débito cardíaco e está associada a uma piora da condição hemodinâmica, com risco elevada\o de mortalidade materno-fetal.

Oxigenioterapia

A oxigenioterapia é um termo que engloba um conjunto de técnicas que têm, como objetivo final, aumentar a quantidade de oxigênio no sangue.

Ela é indicada quando o paciente não mais for capaz de obter todo o oxigênio de que necessita apenas por meio da respiração.

Ao receber oxigênio suplementar, estes pacientes aumentam o nível de energia e melhoram a qualidade do sono e a qualidade de vida.

Tratamento medicamentoso

Diferentes medicamentos podem ser considerados a depender da causa e de eventuais sequelas decorrentes da hipertensão pulmonar, incluindo:

  • Anticoagulantes: ajudam na prevenção da trombose pulmonar;
  • Diuréticos: tratamento do inchaço de membros inferiores, que acontece em decorrência da Insuficiência cardíaca;
  • Digoxina: pode melhorar os sintomas, fortalecendo as contrações do músculo cardíaco e diminuindo a frequência cardíaca
  • Outros medicamentos podem ser indicados, a depender do caso.

Os principais medicamentos para o tratamento específicos da Hipertensão pulmonar são os vasodilatadores com ação predominante sobre a circulação pulmonar.

Ao longo dos últimos anos, houve significativa mudança na estratégia de uso dos diferentes fármacos disponíveis, com indicação cada vez mais precoce de tratamento e combinação de fármacos de diferentes vias/classes.

Os fármacos alvo para a Hipertensão Pulmonar envolvem três vias fisiopatológicas moleculares: da prostaciclina, da endotelina e do óxido nítrico.

A escolha dos medicamentos deve ser baseada na estratificação de risco e na causa da hipertensão, conforme a tabela abaixo.

Os pacientes devem ser reestratificados a cada 3 a 6 meses, com ajuste no tratamento quando necessário.