Hidrocefalia

A hidrocefalia é uma condição caracterizada pelo acúmulo de quantidade excessiva de líquido cefalorraquidiano dentro das cavidades ou ventrículos cerebrais.

Este termo é derivado das palavras gregas “hydro”, que significa água e “cephalus” que significa cabeça.

Todas pessoas possuem uma certa quantidade de líquido cefalorraquidiano envolvendo o cérebro e a medula espinhal.

Este líquido está em constante circulação e possui diferentes funções, incluindo:

• Atuar como um “amortecedor de choque” para o cérebro e a medula espinhal;
• Fornecer nutrientes ao cérebro e à medula;
• Remover resíduos provenientes do Sistema Nervoso Central;
• Regular a pressão intracraniana.

Eventualmente, uma pessoa pode acumular uma quantidade excessiva do líquido cefalorraquidiano.

Isso pode acontecer tanto em decorrência de um aumento na produção como de uma menor absorção, geralmente por conta de um bloqueio no seu fluxo normal através do sistema ventricular.

Quando isso acontece, o paciente desenvolve a Hidrocefalia.

O cérebro contém quatro ventrículos cerebrais, que são cavidades interconectadas no interior do cérebro responsáveis pela produção, circulação e armazenamento do líquido cefalorraquidiano (líquor). Isso inclui dois ventrículos laterais e dois ventrículos centrais (terceiro e quarto ventrículo).

O líquor produzido nos ventrículos laterais drenam para o terceiro ventrículo através dos forames interventriculares. Do terceiro ventrículo, ele é drenado para o quarto ventrículo através do estreito aqueduto cerebral. Do quarto ventrículo, o LCR sai pelas aberturas medianas e laterais para banhar o exterior do cérebro e da medula espinhal, de onde é reabsorvido pelas granulações aracnoideas.

A hidrocefalia pode acontecer por conta de um excesso de produção, por um bloqueio na circulação ou por problemas com a absorção do líquor.

Causas obstrutivas são predominantes nos quadros agudos, enquanto casos relacionados à má absorção dominam os quadros crônicos e do idoso. Já os casos relacionados à produção excessiva são bastante incomuns

1. Obstrução do Fluxo (Hidrocefalia Não-Comunicante)

Essa é a causa mais comum de hidrocefalia. O ponto mais crítico é o Aqueduto de Sylvius, um canal curtíssimo e estreito que liga o terceiro ao quarto ventrículo.

Essa obstrução pode acontecer por conta de tumores cerebrais, malformações congênitas ou cistos. Quando isso acontece, o líquor acumula “atrás” do bloqueio, dilatando os ventrículos e comprimindo o tecido cerebral contra o crânio.

2. Falha na Reabsorção (Hidrocefalia Comunicante)

Nos casos de falha na reabsorção, o líquido é capaz de circular livremente pelos ventrículos, mas não consegue ser reabsorvido pelas granulações aracnoides, onde o líquor normalmente é liberado no sistema venoso.

Isso pode acontecer por conta de hemorragias (que formam coágulos que “entopem” as válvulas) ou meningites (que causam cicatrizes e inflamação no local de absorção). Quando isso acontece, todo o sistema ventricular se dilata uniformemente.

3. Superprodução

O plexo coroide produz LCR em uma velocidade maior do que o corpo consegue processar, geralmente associada a papilomas (tumores) do plexo coroide. É uma condição bastante incomum.

A hidrocefalia fetal é aquela que é identificada com o feto ainda dentro do útero, por meio dos exames pré-natais de rotina.

Ela raramente é uma condição isolada; geralmente, sendo geralmente indicativa de alguma malformação subjacente, incluindo:

• Estenose do Aqueduto: A causa mais comum. É uma obstrução no “aqueduto de Sylvius”, o canal estreito que conecta o terceiro ao quarto ventrículo.
• Malformações do Tubo Neural: Frequentemente associada à Mielomeningocele (Espinha Bífida), onde a medula não se fecha corretamente.
• Infecções Congênitas: Infecções durante a gestação, como Toxoplasmose, Citomegalovírus (CMV) ou Zika, podem causar inflamação e obstrução dos canais de drenagem.
• Hemorragias Intracranianas: Sangramentos no cérebro fetal podem gerar coágulos que bloqueiam o fluxo do LCR.

O ultrassom Morfológico é geralmente o primeiro exame a identificar a hidrocefalia, por meio da mensuração dos ventrículos laterais. Se a medida exceder 10 mm, considera-se ventriculomegalia; acima de 15 mm, é geralmente classificada como hidrocefalia.

Uma vez que o ultrassom indique a hidrocefalia, a ressonância magnética é o “padrão-ouro” para avaliar detalhes do tecido cerebral e identificar se há outras malformações associadas.

A punção do líquido amniótico (amniocentrese) pode ser recomendada em alguns casos para descartar causas genéticas ou infecções ativas no líquido amniótico.

O manejo depende da gravidade e da causa, podendo envolver monitoramento próximo ou cirurgia fetal, a depender da avaliação feita pelo neurocirurgião pediátrico ou pelo especialista em medicina fetal.

A cirugia intraútero tem por objetivo evitar um período de aumento da pressão intracraniana e adeterioração neurológica futura.Devido à complexidade do procedimento, riscos envolvidos e resultado incerto, ela é indicada em uma menor parte dos casos.

Em caso de monitoramento, exames seriados são feitos para saber se a dilatação está estável ou progredindo rapidamente. Caso esteja progredindo, a estratégia de tratamento poderá ser alterada.

O parto deve ocorrer em um centro de saúde terciário (com UTI Neonatal e Neurocirurgia). A via de parto (normal ou cesárea) depende do tamanho da cabeça fetal e das condições maternas.

Após o nascimento, é comum a realização de uma cirurgia para colocar uma Derivação Ventrículo-Peritoneal (DVP), um dreno que leva o excesso de líquor do cérebro para o abdômen, onde é absorvido.

O prognóstico depende muito se a hidrocefalia é um problema isolado ou se faz parte de uma síndrome com outras malformações. Muitos bebês com hidrocefalia isolada tratada precocemente apresentam desenvolvimento motor e cognitivo muito próximo do normal.

A hidrocefalia neonatal pode ou não ter sido diagnosticada ainda durante a gestação. Clinicamente, ela se caracteriza por:

• Macrocrania (aumento do tamanho da cabeça): O crânio do recém-nascido não é um osso único, mas sim um conjunto de placas ósseas separadas por tecidos fibrosos chamados suturas. No bebê com hidrocefalia, o aumento da pressão intracraniana faz com que as suturas se afastem, permitindo que o volume total da cabeça aumente fisicamente.
• Fontanela Tensa ou Abaulada
• Sinal do “Pôr do Sol”: Os olhos parecem desviados para baixo, com a parte branca (esclera) visível acima da íris. Isso ocorre pela compressão dos nervos que controlam a elevação dos olhos. Esse é muitas vezes o primeiro alerta visual de que a pressão intracraniana em um bebê está perigosamente alta.
• Irritabilidade e choro Agudo, decorente da dor de cabeça.
• Veias do Couro Cabeludo Dilatadas.

O tratamento da hidrocefalia no bebê é quase sempre cirúrgico, com o objetivo de criar uma via de drenagem para o líquido acumulado. Existem dois tipos de procedimento mais frequentemente utilizados para isso:

1. Derivação Ventrículo-Peritoneal (DVP)

A Derivação Ventrículo-Peritoneal (DVP) é um procedimento no qual um cateter de silicone é implantado para drenar o excesso de líquor do cérebro até a cavidade abdominal (peritônio), onde ele será reabsorvido.

Pequenas incisões são feitas no couro cabeludo e no abdômen para a colocação do cateter, que é feita sob anestesia geral.

A DVP é considerada uma solução definitiva, embora poss necessitar de revisões ao longo da vida, especialmente em crianças, devido ao crescimento.

2. Terceiroventriculostomia Endoscópica (TVE)

O cirurgião faz um pequeno orifício no crânio por onde ele introduz um neuroendoscópio, que é um tubo fino com câmera e luz em sua extremidade. Sob visualização direta em um monitor, o endoscópio é guiado através do ventrículo lateral, até o terceiro ventrículo. Utilizando instrumentos delicados inseridos pelo canal de trabalho do endoscópio, é feita uma

O cirurgião realiza entrão pequenas perfurações no assoalho do terceiro ventrículo, comunicando o ventrículo com o espaço subaracnóideo, de onde o líquor será naturalmente reabsorvido.

Esssa é uma técnica menos invasiva que a Derivação Ventriculoperitoneal tradicional, com menor risco de infecção a longo prazo e que não precisa deixar um dreno de forma definitiva.

O prognóstico bebê com hidrocefalia depende de dois fatores: a causa base e o tempo para o tratamento. Se tratada precocemente, muitas crianças têm um desenvolvimento intelectual normal. No entanto, podem ocorrer dificuldades sutis de aprendizado, memória ou coordenação motora fina.

Hidrocefalias causadas por hemorragias graves (comuns em prematuros) ou infecções (meningite) tendem a ter um prognóstico mais reservado do que aquelas causadas por malformações isoladas, como a estenose de aqueduto.

A hidrocefalia em adultos costuma se desenvolver de forma secundária a outra condição neurológica que bloqueia a circulação ou a reabsorção do líquor, incluindo:

• Traumatismo Cranioencefálico (TCE): Sangramentos após acidentes podem obstruir os canais de drenagem do líquor.
• Hemorragia Subaracnóidea
• Tumores cerebrais: devido à compressão física dos ventrículos (especialmente o aqueduto cerebral).
• Meningite: A inflamação das membranas pode deixar cicatriz que impede a reabsorção do líquor.

Diferente da hidrocefalia em bebês, na qual o crânio se expande, nos adultos e idosos o crânio já é uma caixa óssea rígida. Assim, qualquer acúmulo de líquido gera um aumento imediato da pressão intracraniana.

Os principais sinais clínicos incluem:

• Dores de cabeça intensas (piores pela manhã).
• Vômitos “em jato” (sem náusea prévia).
• Visão embaçada ou dupla.
• Letargia e confusão mental.

O tratamento da hidrocefalia em adultos é essencialmente cirúrgico, visando drenar o excesso de líquido cefalorraquidiano (LCR) e reduzir a pressão intracraniana, da mesma forma como discutido para a hidrocefalia em crianças. Além disso, a causa de base deve ser tratada, sempre que possível.

Nos idosos, a hidrocefalia pode se desenvolver  com acúmulo de líquor e aumento dos ventrículos, mas sem aumento da pressão intracraniana. Ainda ssim, ele pode levar à compressão de fibras nervosas próximas, responsáveis pela marcha e pelo controle urinário.

O diagnóstico clínico é baseado em três sintomas clássicos, conhecidos como a “tríade de Adam”:

1. Distúrbio da Marcha: É o sintoma mais precoce. O idoso caminha com os pés afastados e “colados” no chão, como se tivesse dificuldade em iniciar o passo.
2. Incontinência Urinária: Começa como uma urgência súbita e progride para a perda total do controle urinário.
3. Deterioração Cognitiva (Demência): Perda de memória, lentidão de raciocínio e apatia. É frequentemente confundida com Doença de Alzheimer.

O tratamento da hidrocefalia em idosos geralmente é cirúrgico, visando drenar o excesso de líquido cefalorraquidiano (LCR) e reduzir a pressão intracraniana, da mesma forma como discutido para a hidrocefalia em crianças.