Esclerodermia

A esclerodermia é uma doença autoimune que afeta a pele e outros órgãos do corpo. 

Da mesma forma que em outros tipos de doença autoimune, o paciente com esclerodermia desenvolve uma reação anormal do sistema imunológico que passa a atacar células específicas do próprio corpo.

O nome deriva das palavras “Esclera”, que significa duro e “derma”, que significa pele. 

O endurecimento da pele é a principal característica clínica da doença, de forma que o Dermatologista é muitas vezes o primeiro profissional a avaliar os pacientes.

Entretanto, a esclerodermia pode atacar também os pulmões, rins, coração e aparelho digestivo, entre outros órgãos. 

Os efeitos da esclerodermia variam bastante. Alguns pacientes apresentam quadros bastante leves, enquanto outros podem desenvolver lesões graves com risco de vida. Isso depende da extensão da doença e de quais partes do corpo são afetadas.

Ainda que não exista cura para a esclerodermia, o tratamento adequado é capaz de retardar a evolução da doença e minimizar os sintomas.

A esclerodermia é uma doença relativamente rara, acometendo aproximadamente 44 para cada 100.000 pessoas (1).

A maioria dos pacientes são mulheres entre 30 e 50 anos. 

Familiares de pessoas com esclerodermia ou outras doenças autoimunes do tecido conjuntivo têm risco ligeiramente maior de desenvolver a esclerodermia. 

As crianças também podem desenvolver esclerodermia, embora a doença tenha características diferentes em crianças e em adultos (2).

Os sintomas da esclerodermia podem variar bastante entre os pacientes. Embora o endurecimento da pele seja uma das manifestações mais conhecidas, a doença também pode afetar vasos sanguíneos, pulmões, trato gastrointestinal, articulações, músculos, rins e coração.

Em muitos casos, os sintomas surgem de forma lenta e progressiva ao longo dos anos, começando frequentemente com alterações vasculares, como o fenômeno de Raynaud, antes do aparecimento do espessamento da pele e das manifestações sistêmicas.

A intensidade e a combinação das manifestações variam bastante. Alguns pacientes apresentam formas mais leves e lentamente progressivas, enquanto outros desenvolvem acometimento sistêmico mais importante.

Na forma limitada, o acometimento cutâneo costuma permanecer mais restrito às extremidades e face. Já na forma difusa, o endurecimento da pele e o acometimento de órgãos internos geralmente são mais extensos e progressivos.

Sintomas cutâneos

O endurecimento e espessamento da pele são algumas das manifestações mais características da esclerodermia.

Inicialmente, muitos pacientes percebem inchaço das mãos, sensação de dedos “inchados”, pele brilhante e dificuldade para retirar anéis. Com o tempo, a pele pode tornar-se endurecida, espessa, rígida e menos elástica, acometendo principalmente dedos, mãos, face, braços e tronco.

Muitos pacientes desenvolvem dificuldade para fechar as mãos, sensação de pele “esticada” e limitação progressiva dos movimentos. Na face, podem ocorrer afinamento dos lábios, redução da abertura da boca e alterações da expressão facial. Também podem surgir alterações da pigmentação da pele, coceira, ressecamento e depósitos de cálcio sob a pele.

Sintomas vasculares

O fenômeno de Raynaud costuma ser um dos primeiros sintomas da esclerodermia, podendo surgir anos antes das demais manifestações da doença. Ele ocorre devido a alterações dos pequenos vasos sanguíneos, levando a episódios de redução do fluxo sanguíneo nos dedos.

Durante as crises, os dedos podem ficar brancos, arroxeados ou azulados, frequentemente acompanhados de dor, dormência, formigamento ou sensação de frio intenso.

Os sintomas geralmente são desencadeados pelo frio ou estresse emocional. Com a progressão da doença, alguns pacientes podem desenvolver úlceras dolorosas nos dedos, fissuras e dificuldade de cicatrização.

Sintomas gastrointestinais

O trato gastrointestinal é frequentemente acometido na esclerodermia, especialmente o esôfago. Muitos pacientes apresentam refluxo gastroesofágico, azia, sensação de alimento parado, dificuldade para engolir, tosse noturna e rouquidão.

A menor motilidade intestinal pode também provocar distensão abdominal, gases, constipação, diarreia, sensação de estômago cheio e dificuldade de absorção de nutrientes.

Sintomas pulmonares

A doença pode causar fibrose pulmonar (doença pulmonar intersticial) e hipertensão pulmonar, complicações potencialmente graves. Em alguns pacientes, o acometimento pulmonar pode evoluir de forma progressiva e representar uma das principais causas de limitação funcional da doença.

Os sintomas pulmonares mais comuns incluem falta de ar, cansaço aos esforços e tosse seca persistente.

Sintomas musculoesqueléticos

Muitos pacientes apresentam dores articulares e muscular, rigidez e sensação de “travamento” das mãos.

As articulações podem tornar-se menos móveis tanto pela inflamação quanto pelo endurecimento da pele e tecidos ao redor. Em alguns casos, ocorre perda progressiva da função das mãos e limitação importante das atividades diárias. Fraqueza muscular e fadiga também podem estar presentes.

 Sintomas renais

Embora menos comuns atualmente devido ao diagnóstico mais precoce e melhoras no tratamento, os rins podem ser acometidos pela chamada crise renal esclerodérmica.

Ela pode causar aumento importante da pressão arterial, dor de cabeça, alterações visuais, falta de ar e insuficiência renal aguda. Trata-se de uma emergência médica que necessita de avaliação rápida.

Sintomas sistêmicos

Além do acometimento específico de órgãos, muitos pacientes apresentam fadiga, perda de peso, mal-estar, alterações do sono, redução da capacidade física, e impacto emocional importante.

A fadiga pode ser bastante incapacitante e frequentemente interfere no trabalho, atividades sociais e qualidade de vida.

Os dois principais tipos de esclerodermia são:

Esclerodermia localizada

A esclerodermia localizada geralmente afeta apenas a pele. Ela pode eventualmente acometer os músculos, articulações e ossos, mas não os órgãos internos. 

Os sintomas incluem manchas descoloridas na pele ou faixas de pele grossa e dura nos braços e pernas. 

Quando a esclerodermia linear ocorre na face e na testa, ela é chamada de golpe de sabre.

Esclerodermia sistêmica

A esclerodermia sistêmica é a forma mais grave da doença. Além da pele, ela pode afetar também diferentes órgãos internos, incluindo vasos sanguíneos, pulmões, rins e coração, entre outros. 

Existem duas formas principais de esclerodermia sistêmica, de acordo com o acometimento da pele:

• Esclerodermia Sistêmica Cutânea Limitada: acometimento da pele é limitado aos dedos das mãos e dos pés; 
• Esclerodermia Sistêmica Cutânea Difusa: espessamento da pele estendendo-se até as mãos e punhos. O acometimento dos órgãos internos também costuma ser maior do que na Esclerodermia Sistêmica Cutânea Limitada.

O diagnóstico da Esclerodermia nem sempre é fácil de ser feito. Isso porque os sintomas podem ser semelhantes aos de outras doenças e porque não existe um exame de sangue que possa dizer com certeza se uma pessoa tem ou não a doença.

A avaliação clínica cuidadosa é o principal método para monitorar a esclerodermia. Exames de imagem, incluindo a radiografia, tomografia computadorizada, ultrassom e ressonância magnética podem ser indicados para identificar problemas relacionados aos órgãos internos. 

A termografia pode detectar diferenças na temperatura da pele entre a lesão e o tecido normal (4).

O tratamento da esclerodermia depende dos órgãos acometidos, da gravidade da doença e da velocidade de progressão.

Como se trata de uma doença autoimune multissistêmica, o tratamento costuma envolver acompanhamento multidisciplinar, incluindo reumatologista, pneumologista, cardiologista, gastroenterologista, nefrologista, dermatologista, fisioterapeuta e outros especialistas conforme as manifestações da doença.

Embora ainda não exista cura definitiva, os tratamentos atuais conseguem aliviar sintomas, retardar progressão de algumas complicações e melhorar significativamente a qualidade de vida.

Fenômeno de Raynaud e acometimento vascular

O controle do fenômeno de Raynaud é uma das partes mais importantes do tratamento, especialmente porque as alterações vasculares podem causar dor, úlceras digitais e comprometimento da circulação dos dedos.

As medidas iniciais incluem evitar a exposição ao frio e a mudanças bruscas de temperatura, interrupção do tabagismo e redução do estresse.

Medicamentos vasodilatadores podem ser considerados em alguns casos. Pacientes com úlceras digitais importantes podem necessitar tratamento mais intensivo e acompanhamento vascular especializado.

Pele e fibrose cutânea

O endurecimento da pele pode causar dor, limitação funcional e perda progressiva da mobilidade das mãos e articulações.

Em pacientes com formas cutâneas mais ativas ou difusas, podem ser utilizados imunossupressores, como o metotrexato.

O cuidado da pele também deve incluir hidratação intensa, tratamento de coceira e irritação e proteção contra trauma;

A fisioterapia e terapia ocupacional ajudam a preservar mobilidade, força e função das mãos e das articulações.

Tratamento pulmonar

O acometimento pulmonar representa uma das manifestações mais importantes da esclerodermia. A doença pulmonar intersticial pode causar fibrose pulmonar progressiva, enquanto a hipertensão pulmonar pode levar a insuficiência cardíaca direita.

Os imunossupressores mais utilizados para doença pulmonar intersticial incluem:

• micofenolato mofetil;
• ciclofosfamida;
• rituximabe em alguns casos.

Em pacientes selecionados, podem ser utilizados medicamentos antifibróticos, como nintedanibe, para tentar reduzir a progressão da fibrose pulmonar.

Já a hipertensão pulmonar pode necessitar terapias vasodilatadoras específicas. Além disso, o acompanhamento pulmonar regular com tomografia, provas de função pulmonar e ecocardiograma é fundamental.

Tratamento gastrointestinal

Em pacientes com refluxo gastroesofágico, deve-se adotar medidas posturais (como a elevação da cabeceira da cama) e evitar refeições volumosas. Quando isso não for suficiente, o uso de  inibidores da bomba de prótons deve ser considerado (omeprazol, pantoprazol e similares).

Em casos de lentificação intestinal e distúrbios digestivos o uso de medicamentos procinéticos pode ser necessário, além de ajustes alimentares.

Pacientes com dificuldade importante para alimentação ou perda de peso podem necessitar acompanhamento nutricional especializado.

Tratamento musculoesquelético

Os sintomas musculoesqueléticos devem ser manejados por meio de fisioterapia e exercícios supervisionados. A terapia ocupacional pode também ajudar na adaptação de atividades, de acordo com as limitações funcionais específicas.

O prognóstico da Esclerodermia é bastante variável. Algumas pessoas têm uma doença relativamente leve e um prognóstico de vida semelhante ao da população em geral.

Outros pacientes, no entanto, apresentam prognóstico bem mais reservado.

A sobrevida vem melhorando ao longo do tempo. Atualmente, a estimativa de sobrevida em 1, 5, 10 e 20 anos é de 94,9%, 84,4%, 70,9% e 44,9% (1).

O pulmão é um dos principais determinantes do prognósticos da doença. A crise renal esclerodérmica, embora menos frequente atualmente devido ao diagnóstico mais precoce e melhor tratamento, continua sendo uma complicação potencialmente grave.

A intensidade do acometimento cutâneo também pode influenciar a evolução da doença. Alguns pacientes apresentam endurecimento importante da pele, limitação funcional das mãos, redução da abertura da boca e dificuldade progressiva para realizar atividades do dia a dia. Em outros, as alterações cutâneas permanecem relativamente estáveis ao longo do tempo.

Embora a esclerodermia ainda não possua cura definitiva, muitos pacientes conseguem manter boa qualidade de vida e estabilidade clínica com tratamento adequado e acompanhamento contínuo.