Doença de Paget

A Doença de Paget é um distúrbio associado ao processo de remodelação óssea. Ela comete tanto homens como mulheres, na maior parte das vezes em idade acima dos 50 anos.

Normalmente, o osso sofre um processo de renovação contínuo, em que parte do tecido é degradado e substituído por um tecido ósseo novo.

No caso do paciente com a Doença de Paget, tanto as células que degradam o osso velho (osteoclastos) como as células que formam o osso novo (osteoblastos) encontram-se hiperativas.

Em algumas áreas, a destruição óssea encontra-se mais acelerada, levando a uma perda óssea. Em outras, a deposição de osso novo é maior, tornando ele mais largo e mais espesso.

No entanto, mesmo áreas com maior deposição óssea ficam com sua estrutura comprometida, de forma que o osso acaba ficando mais fragilizado.

pode ser monostótica (quando afeta somente um osso) ou poliostótica (quando dois ou mais ossos são envolvidos).
No entanto, a pelve, o crânio, a coluna e as pernas são os mais comumente afetados.

A maioria das pessoas com doença óssea de Paget não apresenta sintomas. Quando ocorrem os sintomas, a queixa mais comum é a dor óssea.
Os sinais e sintomas variam conforme o osso acometido, incluindo:

• Pélvis: dor no quadril.
• Crânio: um crescimento excessivo de osso no crânio pode causar perda auditiva ou dores de cabeça.
• Coluna: as raízes nervosas podem ser comprimidas. Isso pode causar dor, formigamento e dormência em um braço ou perna.
• Perna: pode evoluir com deformidades ósseas, especialmente com o joelho varo. A incidência de artrose também aumenta.

Por fim, é preciso considerar que a rápida remodelação faz com que o osso fique menos organizado e mais fraco que o osso normal. Isso pode levar a dores ósseas e deformidades. Além disso, fraturas podem ocorrer com traumas relativamente banais, que não seriam suficientes para provocar uma fratura em um osso normal.

O diagnóstico da doença de Paget pode ser feito a partir da avaliação de radiografias, exame de sangue ou cintilografia óssea.
Em muitos casos, ela é descoberta acidentalmente, quando radiografias ou exames laboratoriais são realizados por outras razões.

• No exame de sangue, o achado mais característico é uma fosfatase alcalina.
• As radiografias mostram um aumento da esclerose óssea, alteração da arquitetura do osso e alargamento ósseo.
• A cintilografia pode ajudar a identificar quais os ossos do corpo que estão acometidos.

Muitas pessoas descobrem que possuem a doença de Paget por acaso, devido à realização de exames por motivos não relacionados à doença. Em muitos destes casos, tudo que o paciente precisa é de um acompanhamento regular, sem a necessidade de qualquer tratamento específico.

O tratamento é indicado quando ela estiver causando algum desconforto, ou quando houver risco elevado para o desenvolvimento de complicações, como deformidades, osteoartrite ou perda auditiva.

Os bisfosfonatos são a base do tratamento. Estes medicamentos ajudam a reduzir o turnover (absorção e reposição) do ossoe, com isso, podem retardar a progressão da doença.

Esses medicamentos são geralmente indicados nas seguintes situações:

• Antes da cirurgia ortopédica para impedir ou reduzir a hemorragia durante a cirurgia
• Para tratar a dor causada pela doença de Paget.
• Para impedir ou retardar a progressão de complicações (como perda auditiva, deformidade óssea, artrite, fraqueza ou paralisia), especialmente em pessoas que não podem se submeter a cirurgia.
• Para pessoas com um nível sanguíneo de fosfatase alcalina igual ou superior a duas vezes o nível normal.

Medicamentos sintomáticos, como os analgésicos ou anti-inflamatórios, podem ser utilizados em caso de dor.
Já o tratamento cirúrgico ortopédico pode ser indicado no caso de compressão das raízes nervosas na coluna ou para tratar deformidades ou a artrose.