Doença de Legg-Calvé-Perthes

A doença de Legg-Calvé-Perthes, ou simplesmente Doença de Perthes, é uma doença do quadril infantil caracterizada pela necrose da cabeça do fêmur.

O paciente apresenta uma deficiência no suprimento sanguíneo para a cabeça do fêmur, de causa desconhecida. Sem sangue, as células ósseas morrem e o osso vem a necrosar.

Na maior parte das vezes, apenas um dos quadris é afetado, embora ela acometa ambos os quadris em 10% a 15% dos casos (2).

A doença geralmente acomete crianças entre 4 e 10 anos de idade, sendo cinco vezes mais comum em meninos do que em meninas (1). No entanto, os danos costumam ser mais extensos nas meninas.

A Doença de Perthes costuma se desenvolver de forma lenta e progressiva. Na maior parte das vezes, a criança não apresenta um trauma desencadeante e os sintomas aparecem gradualmente ao longo de semanas ou meses.

A claudicação é, em muitos casos, o primeiro sinal percebido pelos pais. Inicialmente, pode ser percebida apenas após atividades físicas mais intensas, desaparecendo com o repouso. Com a evolução da doença, ela tende a tornar-se mais percistente e evidente.

A dor costuma ser de leve a moderada intensidade, sendo localizada principalmente na virilha ou na parte anterior da coxa. Entretanto, aproximadamente um terço das crianças refere apenas dor no joelho, sem qualquer queixa no quadril. Isso acontece porque os nervos responsáveis pela sensibilidade do quadril também inervam o joelho, fazendo com que a dor seja percebida nessa região.

Por esse motivo, toda criança entre 4 e 10 anos com dor persistente no joelho, sem uma causa evidente, deve ter o quadril cuidadosamente avaliado.

Os sintomas geralmente pioram após caminhadas prolongadas, corridas ou brincadeiras e melhoram com o repouso. Diferentemente de infecções ou artrites inflamatórias, é incomum que a dor desperte a criança durante a noite ou esteja acompanhada de febre e comprometimento do estado geral.

À medida que a doença progride, torna-se cada vez mais frequente a limitação da mobilidade do quadril, especialmente da rotação interna e da abdução. Algumas crianças também apresentam dificuldade para correr, subir escadas, praticar esportes ou permanecer por longos períodos em atividades que exigem maior esforço físico.

Nos casos mais avançados, podem ocorrer atrofia da musculatura da coxa e da nádega, discreta diferença no comprimento dos membros inferiores e uma marcha característica causada pela fraqueza dos músculos glúteos (marcha de Trendelenburg).

A intensidade dos sintomas nem sempre reflete a gravidade da doença. Algumas crianças apresentam poucas queixas apesar de um acometimento extenso da cabeça do fêmur, enquanto outras desenvolvem dor importante mesmo com alterações mais discretas.

O diagnóstico deve ser considerado na criança entre quatro e dez anos com queixas e exame físico compatíveis com a doença.

Os principais exames para a confirmação diagnóstica são a radiografia e a Ressonância Magnética.

Radiografia

A radiografia inicial costuma ser normal. Pode levar até dois meses após o início dos sintomas para que as alterações associadas à doença de Legg-Calve-Perthes se tornem evidentes nas radiografias.

Ressonância Magnética

A Ressonância Magnética é indicada especialmente nas fases iniciais da doença, quando a radiografia ainda encontra-se normal.

Uma vez que as radiografias mostrem sinais claros da doença, a ressonância não mais se faz necessária.

Fase de necrose

A fase de necrose geralmente dura de 2 a 6 meses. Ela se caracteriza pela interrupção do suprimento sanguíneo, com morte dos osteócitos (células ósseas) da epífise.

A criança apresenta-se com dor no quadril, coxa ou joelho, geralmente de leve a moderada intensidade. Pode também apresentar claudicação e leve limitação na mobilidade do quadril em abdução e rotação interna.

A radiografia pode inicialmente ser normal, mas aos poucos surgem alterações características, com aumento da densidade (esclerose da cabeça femoral) e eventualmente um achatamento discreto. A ressonância pode mostrar essas alterações de forma mais precoce do que a radiografia. No entanto, em casos onde a radiografia é clara, a ressonância trará poucas informações adicionais.

Vale aqui reforçar que é relativamente comum que uma criança com Doença de Perthes reclame apenas de dor no joelho, sem queixas no quadril. Dessa forma, qualquer criança entre 4 e 10 anos que apresente dor persistente no joelho deve ter seu quadril avaliado.

O objetivo do tratamento nessa fase inicial é aliviar sintomas, geralmente por meio de analgésicos e anti-inflamatórios, além de preservar mobilidade e evitar a rigidez precoce.

A criança deve ser afastada de atividades de impacto.

Fase de fragmentação

A fase de fragmentação geralmente dura entre 6 e 12 meses, embora possa se prolongar mais do que isso em alguns casos.

Nessa fase, ocorre a reabsorção do osso necrótico e sua substituição por um novo tecido imaturo.

A dor fica mais intensa e a claudicação evidente, além da maior limitação de movimento.

Radiograficamente, o paciente apresenta fragmentação da epífise, com áreas radiolucentes intercaladas com áreas escleróticas.

A fase de fragmentação é a mais crítica da doença, pois é quando ocorre o colapso da cabeça femoral, determinando o formato final do quadril.

Na fase de fragmentação, o objetivo principal do tratamento é manter a cabeça femoral contida dentro do acetábulo, além de preservar a mobilidade.

A criança deve fazer uso de uma órtese que mantenha a perna em abdução (Órtese de Atlanta) e a carga deve ser restrita. A fisioterapia é fundamental para preservar a mobilidade, especialmente da abdução e rotação interna.

A cirurgia deve ser considerada com comprometimento extenso da cabeça femoral, especialmente quando há a extrusão da cabeça femoral, com perda da contenção óssea na articulação – Osteotomias tanto do fêmur como da pelve poderão ser consideradas.

Fase de reossificação

A fase de Reossificação tem duração de 1 a 3 anos, sendo caracterizada pela neoformação óssea em substituição ao tecido necrótico.

A criança apresenta melhora progressiva da dor e recuperação gradual da função.

Radiograficamente, observa-se um aumento da densidade óssea e preenchimento progressivo da epífise.

O Objetivo do tratamento nessa fase é preservar o alinhamento, de forma a permitir a remodelação adequada da articulação.

A carga é liberada progressivamente, enquanto a fisioterapia busca o ganho de mobilidade e força.

A cirurgia deve ser considerada no caso de deformidade significativa ou incongruência articular.

Fase de cura (ou remodelação)

A fase de remodelação pode durar vários anos, até o fim do crescimento. A criança tem alguma recuperação da deformidade óssea, até ficar com o formato definitivo da cabeça femoral.

Os sintomas estão relacionados não mais aos efeitos diretos da Doença de Perthes, mas sim à sua deformidade residual.

Quando a radiografia demonstra uma cabeça esférica nessa fase, o prognóstico é favorável. Já os casos em que ela se mostra achatada / deformada, o prognóstico é pior.

O objetivo do tratamento nesse momento envolve a recuperação da função da articulação, bem como o tratamento de eventuais sequelas – o que geralmente envolve fisioterapia e, em alguns casos, cirurgia.

Na maioria das crianças, o tratamento da Doença de Perthes é inicialmente realizado sem cirurgia. Os objetivos principais são aliviar os sintomas, preservar a mobilidade do quadril e, principalmente, evitar que a cabeça do fêmur se deforme durante o processo de cicatrização.

O tratamento sem cirurgia apresenta excelentes resultados em muitas crianças, especialmente naquelas com menos de 6 anos de idade, acometimento limitado da cabeça femoral e boa contenção da articulação.

Nesses casos, é possível que o quadril cicatrize com formato próximo ao normal, reduzindo significativamente o risco de complicações futuras.

Controle da dor

Durante as fases mais ativas da doença, podem ser utilizados analgésicos e anti-inflamatórios por curto prazo. Idealmente, eles não devem ser usados por tempo prolongado, uma vez que passam a ter menos benefício no alívio dos sintomas e maior risco de efeitos colaterais.

Modificação das atividades

Esportes de impacto, corridas, saltos e outras atividades que aumentem a carga sobre o quadril precisam ser evitados durante as fases de necrose e fragmentação, quando a cabeça do fêmur está mais vulnerável ao colapso.

Em contrapartida, atividades de baixo impacto, como a natação e a bicicleta, costumam ser bem toleradas e ajudam a preservar o condicionamento físico.

Fisioterapia

A fisioterapia é um dos pilares do tratamento conservador. Seu principal objetivo é manter a amplitude de movimento do quadril, especialmente da abdução e da rotação interna, evitando o desenvolvimento de contraturas musculares e rigidez articular.

Além disso, exercícios de fortalecimento da musculatura do quadril e do tronco contribuem para melhorar a marcha e redução da sobrecarga articular.

Órteses

Em algumas crianças, principalmente na fase de fragmentação, pode ser necessário reduzir temporariamente a carga sobre o membro acometido, utilizando muletas ou andador. Essa decisão é individualizada e depende da intensidade da dor, da extensão do acometimento da cabeça femoral e da presença de claudicação importante.

O uso de órteses de contenção, como a órtese de Atlanta, tem como objetivo manter o quadril em abdução para favorecer a permanência da cabeça do fêmur bem posicionada dentro do acetábulo. Entretanto, seu uso tornou-se menos frequente nas últimas décadas. Atualmente, a indicação é bastante seletiva, pois os estudos disponíveis não demonstraram benefícios consistentes quando comparada ao tratamento baseado em fisioterapia, restrição de atividades e acompanhamento clínico.

O tratamento cirúrgico na doença de Doença de Legg-Calvé-Perthes tem como objetivo principal melhorar a contenção da cabeça femoral dentro do acetábulo, favorecendo sua remodelação esférica durante a fase de reossificação.

Ela é indicada principalmente em casos com pior prognóstico, como crianças mais velhas (acima de 6 a 8 anos), com maior acometimento da cabeça femoral (Catterall III–IV ou Herring B/C) ou em casos com extrusão da cabeça femoral.

A base do tratamento é o realinhamento ósseo por meio das osteotomias femoral ou acetabular.

Algumas crianças podem realizar procedimentos de partes moles, como as tenotomias, seja de forma isolada ou associada à osteotomia

Osteotomia femoral (varizante)

A osteotomia femoral varizante é um procedimento de reposicionamento que leva o fêmur a uma posição de varo e discreta rotação interna. Isso “empurra” a cabeça femoral mais para dentro do acetábulo, melhorando a contenção óssea e favorecendo a remodelação.

Nessa cirurgia, o osso é quebrado (osteotomizado), reposicionado e depois fixado com placa e parafusos.

Após a cirurgia, a criança é liberada para mobilização. No entanto, o apoio do peso na perna deve ser feito com carga parcial durante 4 a 8 semanas, quando será necessário o uso de andador. A consolidação óssea acontece em 4 a 8 semanas, com retorno progressivo às atividades em 3 a 6 meses.

Osteotomia pélvica (acetabular)

A osteotomia pélvica se refere a um conjunto de procedimentos que buscam realinhar a pelve, também com o objetivo de aumentar a contenção da cabeça femoral em um paciente com deficiência da cobertura acetabular. Ela pode ser feita de forma isolada ou em conjunto com a osteotomia femoral.

O prognóstico da Doença de Perthes é bastante variável. Enquanto algumas crianças recuperam completamente a anatomia e a função do quadril, outras evoluem com deformidade permanente da cabeça do fêmur, aumentando o risco de dor e artrose precoce na vida adulta.

O principal objetivo do tratamento é permitir que a cabeça do fêmur cicatrize mantendo o formato mais esférico possível. Quanto mais arredondada ela permanecer ao final da doença, melhor será o funcionamento da articulação e menor o risco de complicações futuras.

O fator prognóstico mais importante é a idade no início da doença. Crianças com menos de 6 anos apresentam grande capacidade de remodelação óssea e, na maioria dos casos, evoluem com excelente resultado funcional, mesmo quando existe algum grau de deformidade inicial.

Entre 6 e 8 anos, o prognóstico é intermediário e depende principalmente da extensão da necrose. Já nas crianças com mais de 8 anos, o potencial de remodelação é menor, aumentando o risco de deformidade residual e de artrose ao longo da vida.

Outro fator determinante é a extensão do comprometimento da cabeça femoral. Quanto maior a área acometida pela necrose, maior a probabilidade de colapso da cabeça do fêmur durante a fase de fragmentação e, consequentemente, pior o formato final da articulação.

Ao final da evolução da doença, o aspecto da cabeça femoral é o principal determinante da evolução em longo prazo. Quando ela mantém um formato próximo do normal e permanece bem encaixada no acetábulo, a maioria dos pacientes apresenta pouca ou nenhuma limitação funcional e pode levar uma vida praticamente normal.

Por outro lado, quando a cabeça femoral cicatriza achatada ou incongruente em relação ao acetábulo, aumentam as forças anormais sobre a cartilagem, favorecendo o aparecimento de impacto femoroacetabular, lesões do labrum acetabular e artrose precoce.

Mesmo nos casos com deformidade residual, muitas crianças permanecem assintomáticas durante anos ou décadas. Entretanto, o risco de degeneração da articulação é maior do que na população geral, podendo haver necessidade de cirurgias de preservação do quadril durante a adolescência ou início da vida adulta e, em alguns casos, de artroplastia total do quadril em idade relativamente precoce.