Doença de Legg-Calvé-Perthes

A doença de Legg-Calvé-Perthes, ou simplesmente Doença de Perthes, é uma doença do quadril infantil caracterizada pela necrose da cabeça do fêmur.

O paciente apresenta uma deficiência no suprimento sanguíneo para a cabeça do fêmur, de causa desconhecida. Sem sangue, as células ósseas morrem e o osso vem a necrosar.

Na maior parte das vezes, apenas um dos quadris é afetado, embora el acometa ambos os quadris em 10% a 15% dos casos (2).

A doença geralmente acomete crianças entre 4 e 10 anos de idade, sendo cinco vezes mais comum em meninos do que em meninas (1). No entanto, os danos costumam ser mais extensos nas meninas.

Na maioria dos casos, o suprimento de sangue para a articulação do quadril retorna e a cabeça do fêmur se recupera sozinha.

Por outro lado, o apoio do peso corporal sobre um osso amolecimento tende a colapsar a cabeça do fêmur.

Ao final do ciclo da doença, o principal fator prognóstico da doença é a esfericidade da cabeça do fêmur e a congruência da articulação.

Os principais fatores determinantes para este resultado final são:

• Idade: crianças mais novas (especialmente aquelas com 6 anos ou menos) têm um maior potencial para formar um osso novo e saudável (3);
• Extensão da lesão: quando mais de 50% da cabeça femoral é afetada por necrose, o potencial de reossificação sem deformidade é menor (4).

Quando a cabeça do fêmur apresenta-se deformada, porém congruente, o paciente pode ter uma vida normal e assintomática por longa data. Entretanto, há um risco de desgaste mais precoce da articulação.

Quando a cabeça do fêmur encontra-se deformada e incongruente em relação ao acetábulo, o paciente evolui com dor e desgaste precoce da articulação.

O diagnóstico deve ser considerado na criança entre quatro e dez anos com queixas e exame físico compatíveis com a doença.

Os principais exames para a confirmação diagnóstica são a radiografia e a Ressonância Magnética.

Radiografia

A radiografia inicial costuma ser normal. Pode levar até dois meses após o início dos sintomas para que as alterações associadas à doença de Legg-Calve-Perthes se tornem evidentes nas radiografias.

Ressonância Magnética

A Ressonância Magnética é indicada especialmente nas fases iniciais da doença, quando a radiografia ainda encontra-se normal.

Uma vez que as radiografias mostrem sinais claros da doença, a ressonância não mais se faz necessária.

Fase de necrose

A fase de necrose geralmente dura de 2 a 6 meses. Ela se caracteriza pela interrupção do suprimento sanguíneo, com morte dos osteócitos (células ósseas) da epífise.

A criança apresenta-se com dor no quadril, coxa ou joelho, geralmente de leve a moderada intensidade. Pode também apresentar claidicação e leve limitação na mobilidade do quadril em abdução e rotação interna.

A radiografia pode inicialmente ser normal, mas aos poucos surgem alterações características, com aumento da densidade (esclerose da cabeça femoral) e eventualmente um achatamento discreto. A ressonância pode mostrar essas alterações de forma mais precoce do que a radiografia. No entanto, em casos onde a radiografia é clara, a ressonância trará poucas informações adicionais.

Vale aqui reforçar que é relativamente comum que uma criança com Doença de Perthes reclame apenas de dor no joelho, sem queixas no quadril. Dessa forma, qualquer criança entre 4 e 10 anos que apresente dor persistente no joelho deve ter seu quadril avaliado.

O objetivo do tratamento nessa fase inicial é aliviar sintomas, geralmente por meio de analgésicos e anti-inflamatórios, além de preservar mobilidade e evitar a rigidez precoce.

A criança deve ser afastada de atividades de impacto.

Fase de fragmentação

A fase de fragmentação geralmente dura entre 6 e 12 meses, embora possa se prolongar mais do que isso em alguns casos.

Nessa fase, ocorre a reabsorção do osso necrótico e sua substituição por um novo tecido imaturo.

A dor fica mais intensa e a claudicação evidente, além da maior limitação de movimento.

Radiograficamente, o paciente apresenta fragmentação da epífise, com áreas radiolucentes intercaladas com áreas escleróticas.

A fase de fragmentação é a mais crítica da doença, pois é quando ocorre o colapso da cabeça femoral, determinando o formato final do quadril.

Na fase de fragmentação, o objetivo principal do tratamento é manter a cabeça femoral contida dentro do acetábulo, além de preservar a mobilidade.

A criança deve fazer uso de uma órtese que mantenha a perna em abdução (Órtese de Atlanta) e a carga deve ser restrita. A fisioterapia é fundamental para preservar a mobilidade, especialmente da abdução e rotação interna.

A cirurgia deve ser considerada com comprometimento extenso da cabeça femoral, especialmente quando há a extrusão da cabeça femoral, com perda da contenção óssea na articulação – Osteotomias tanto do fêmur como da pelve poderão ser consideradas.

Fase de reossificação

A fase de Reossificação tem duração de 1 a 3 anos, sendo caracterizada pela neoformação óssea em substituição ao tecido necrótico.

A criança apresenta melhora progressiva da dor e recuperação gradual da função.

Radiograficamente, observa-se um aumento da densidade óssea e preenchimento progressivo da epífise.

O Objetivo do tratamento nessa fase é preservar o alinhamento, de forma a permitir a remodelação adequada da articulação.

A carga é liberada progressivamente, enquanto a fisioterapia busca o ganho de mobilidade e força.

A cirurgia deve ser considerada no caso de deformidade significativa ou incongruência articular.

Fase de cura (ou remodelação)

A fase de remodelação pode durar vários anos, até o fim do crescimento. A criança tem alguma recuperação da deformidade óssea, até ficar com o formato definitivo da cabeça femoral.

Os sintomas estão relacionados não mais aos efeitos diretos da Doença de Perthes, mas sim à sua deformidade residual.

Quando a radiografia demonstra uma cabeça esférica nessa fase, o prognóstico é favorável. Já os casos em que ela se mostra achatada / deformada, o prognóstico é pior.

O objetivo do tratamento nesse momento envolve a recuperação da função da articulação, bem como o tratamento de eventuais sequelas – o que geralmente envolve fisioterapia e, em alguns casos, cirurgia.

O tratamento cirúrgico na doença de Doença de Legg-Calvé-Perthes tem como objetivo principal melhorar a contenção da cabeça femoral dentro do acetábulo, favorecendo sua remodelação esférica durante a fase de reossificação.

Ela é indicada principalmente em casos com pior prognóstico, como crianças mais velhas (acima de 6 a 8 anos), com maior acometimento da cabeça femoral (Catterall III–IV ou Herring B/C) ou em casos com extrusão da cabeça femoral.

A base do tratamento é o realinhamento ósseo por meio das osteotomias femoral ou acetabular.

Algumas crianças podem realizar procedimentos de partes moles, como as tenotomias, seja de forma isolada ou associada à osteotomia

Osteotomia femoral (varizante)

A osteotomia femoral varizante é um procedimento de reposicionamento que leva o fêmur a uma posição de varo e discreta rotação interna. Isso “empurra” a cabeça femoral mais para dentro do acetábulo, melhorando a contenção óssea e favorecendo a remodelação.

Nessa cirurgia, o osso é quebrado (osteotomizado), reposicionado e depois fixado com placa e parafusos.

Após a cirurgia, a criança é liberada para mobilização. No entanto, o apoio do peso na perda deve ser feito com carga parcial durante 4 a 8 semanas, quando será necessário o uso de andador. A consolidação óssea acontece em 4 a 8 semanas, com retorno progressivo às atividades em 3 a 6 meses.

Osteotomia pélvica (acetabular)

A osteotomia pélvica se refere a um conjunto de procedimentos que buscam realinhar a pelve, também com o objetivo de aumentar a contenção da cabeça femoral em um paciente com deficiência da cobertura acetabular. Ela pode ser feita de forma isolada ou em conjunto com a osteotomia femoral.