Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito (DAVD)

A Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito (DAVD) é uma doença do músculo cardíaco caracterizada pela substituição fibrogordurosa do miocárdio que acontece especificamente no ventrículo direito.

A doença tem origem genética, de forma que pode é transmitida de pais para filhos. Ela está associada a mutações em genes que codificam proteínas desmossômicas, as quais estão envolvidas na adesão célula a célula.

As alterações no músculo cardíaco podem alterar a transmissão dos estímulos elétricos que fazem o coração contrair e se relaxar, aumentando o risco para arritmias, inclusive com risco de morte.

As manifestações da doença são inicialmente resultantes das alterações eletrofisiológicas, que se manifestam na forma de extrassístoles ou taquiarritmias.

• Extrassístoles: batimentos cardíacos extras que acontecem nos ventrículos (câmaras inferiores do coração). Diferentemente dos batimentos regulares, que se originam no átrio direito (câmara superior do coração) e depois se espalham para os ventrículos, nas extra-sístoles ventriculares o sinal elétrico se origina diretamente no ventrículo.
• Taquiarritmias ventriculares: batimentos acelerados e desordenados dos ventrículos. Esses batimentos cardíacos não são eficientes e não conseguem manter o sangue circulando. Eles podem durar apenas alguns batimentos, mas podem também ser persistentes. Quando persistem, funcionam como uma parada cardíaca e podem levar à morte quando não tratada de imediato.

Com o tempo, a Displasia Arritmogênica do Ventrículo Direito pode causar anormalidades estruturais do ventrículo direito, com dilatação e afinamento das paredes cardíacas. Isso pode levar a uma cardiomiopatia congestiva do ventrículo direito.

Os sintomas da DAVD são resultantes das arritmias ou da cardiomiopatia.

O sintoma inicial da arritmia é a palpitação, uma percepção do coração batendo acelerado. Ela pode também provocar sintomas por conta do prejuízo à circulação sanguínea, incluindo fraqueza, náuseas, vômitos, tontura e desmaio, podendo caso não seja revertida levar à parada cardíaca e morte em questão de minutos. Infelizmente, a parada cardíaca e morte pode em alguns casos ser a primeira manifestação da doença.

Já a cardiomiopatia pode resultar em insuficiência cardíaca direita, com sintomas como fraqueza, fadiga, inchaço nos pés e tornozelos ou acúmulo de líquido no abdômen (ascite). Ela é geralmente uma manifestação tardia da doença.

A investigação diagnóstica para pacientes com Displasia Arritmogênica do Ventrículo direito pode se iniciar por conta dos sintomas, dos achados de um eletrocardiograma ou pela investigação de familiares de pacientes com DAVD previamente diagnosticadas.

Não existe nenhum teste que isoladamente seja capaz de fachar o diagnóstico. Assim, é preciso considerar o conjunto de achados de eletrocardiograma, teste de esforço cardiopulmonar, exames de imagem, testes genéticos e, eventualmente, biópia.

Entre os critérios diagnóstico, incluem-se:

• Evidência de doença do ventrículo direito em exames de imagem;
• Biópsia do ventrículo direito mostrando substituição dos miócitos por tecido fibroso, tecido adiposo ou ambos;
• Alterações na repolarização do ECG, como inversão da onda T precordial direita;
• Alterações na despolarização do ECG, como ondas épsilon precordiais direitas;
• ECG de sinal médio mostrando potenciais tardios;
• Arritmias ventriculares documentadas que se originam do ventrículo direito;
• História familiar de CAVD ou morte súbita;
• Identificação de uma mutação genética associada à CAVD.

O tratamento da DAVD pode envolver medicamentos, uso de um Cardioversor Desfibrilador Implantável (CDI) ou ablação. Deve-se também considerar cuidados relacionados à prática de atividade física.

Medicamentos

Entre os principais medicamentos usados para pacientes com DAVD incluem-se:

• Medicamentos antiarrítmicos: usados ​​para diminuir o número de episódios e a gravidade de uma arritmia. Os principais medicamentos desse grupo são a Amiodarona e, mais recentemente, o Sotalol.
• Medicamentos antihipertensivos, como diuréticos ou betabloqueadores, com o objetivo de aliviar a carga de trabalho do coração.
• Anticoagulantes, como a varfarina para prevenir a formação de coágulos sanguíneos por conta da arritmia.

Desfibrilador Cardioversor Implantável (CDI)

Dispositivos implantados no tórax do paciente e que monitoram continuamente os batimentos cardíacos. Ao identificar um batimento cardíaco irregular ou um ritmo cardíaco rápido e sustentado, esses aparelhos aplicam automaticamente um pequeno choque elétrico no coração de forma a reestabelecer o ritmo cardíaco.

Na DAVD, os CDIs são geralmente indicados nas seguintes situações:

• Parada cardíaca reanimada
• Taquicardia Ventricular prévia sustentada com instabilidade hemodinâmica
• Disfunção sistólica grave do ventrículo direito (ou esquerdo)
• Possivelmente nas taquicardias ventriculares prévias sustentada sem instabilidade hemodinâmica
• Possivelmente, na suspeita de síncope devida à arritmia ventricular.

Ablação por Cateter

A Ablação é um procedimento invasivo realizado em um laboratório de eletrofisiologia, usado com o objetivo de reduzir a frequência de episódios arrítmicos.

Ele envolve o uso de um cateter introduzido na virilha e direcionado por meio dos vasos sanguíneos até o coração. Uma vez que chegue ao tecido cardíaco responsável pelo ritmo irregular, sensores na ponta do cateter usa calor ou energia fria para destruí-lo.

Vale aqui considerar que a DAVD é uma doença progressiva. Assim, a ablação por cateter não é capaz de proporcionar a cura definitiva da doença, mas sim uma redução nos episódios de arritmia.

Pacientes com DAVD não devem participar de esportes competitivos ou de resistência, bem como qualquer atividade realizada em alta intensidade (1).

O exercício nesses pacientes não apenas aumenta o risco de arritmias potencialmente fatais, mas também contribuem para a evolução da doença.

O prognóstico da DAVD é bastante variável. Alguns pacientes terão um coração com funcionamento estável por décadas, enquanto outros podem apresentar piora mais acelerada dos episódios de arritmia ou da insuficiência cardíaca, exigindo novas modalidades de tratamento.

O risco em 5 anos de um primeiro episódio de arritmia com risco de vida varia de aproximadamente 2% a 50%. Ele depende de fatores como:

• Idade e sexo;
• Síncope cardíaca ocorrida dentro de 1 ano após o diagnóstico, episódio prévio de TV não sustentada;
• Frequência de extrassístoles ventriculares;
• Extensão da inversão da onda T;
• Fração de ejeção do ventrículo direito.